Миастения (миастенический синдром, астенический бульбарный паралич, болезнь эрба-гольдфлама, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, myasthenia gravis)

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

  • ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
  • изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

  • косоглазие;
  • двоение в глазах;
  • проблемы при фокусировке;
  • неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
  • опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).

Для лицевой миастении характерны:

  • изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
  • проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
  • сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лучшие врачи по лечению миастении

9.8

Невролог

Гадаборшева Тамара Магомедовна

Стаж 42
года

Медцентр Медквадрат на Каширском ш.

г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1

Каширская
2.8 км

Каширская
3 км

8 (499) 519-35-25

8.8

Невролог

Селиверстова Марина Ивановна

Стаж 33
года

Клиника здорового позвоночника Здравствуй!

г. Москва, ул. Люблинская, д. 108

Марьино
410 м

Братиславская
1.3 км

8 (499) 519-34-63

9.7

Невролог
Сомнолог
Врач высшей категории

Бегашева Ольга Ивановна

Стаж 26
лет

Кандидат медицинских наук

Остеополиклиника на Татарской

г. Москва, ул. Большая Татарская, д. 7, корп. 4

Новокузнецкая
580 м

Третьяковская
780 м

Третьяковская
820 м

8 (495) 185-01-01

8.7

Невролог
Рефлексотерапевт
Врач первой категории

Кусочкина Наталья Александровна

Стаж 17
лет

Столичная Медицинская Клиника на Сретенке

г. Москва, ул. Сретенка, д. 9

Сретенский бульвар
410 м

Сухаревская
500 м

Тургеневская
530 м

8 (499) 519-34-80

9.5

Невролог
Врач высшей категории

Мененкова Елена Юрьевна

Стаж 27
лет

Кандидат медицинских наук

Поликлиника №5 на Плющихе

г. Москва, ул. Плющиха, 14

Смоленская
660 м

Смоленская
700 м

Киевская
990 м

8 (495) 185-01-01

9.1

Невролог
Рефлексотерапевт
Врач высшей категории

Павлова Маргарита Александровна

Стаж 14
лет

Devon Medical and Spa

г. Москва, Таежная, д. 1

Медведково
2.8 км

8 (495) 185-01-01

10

Кардиолог
Невролог
Пульмонолог
Ревматолог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач высшей категории

Сафиуллина Аделия Юрьевна

Стаж 30
лет

Кандидат медицинских наук

Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной

г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3

Бауманская
1.2 км

8 (499) 519-39-95

8.8

Невролог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач первой категории

Новокшонов Александр Александрович

Стаж 26
лет

Клиника здорового позвоночника Здравствуй!

г. Москва, Хорошевское ш., д. 12, корп. 1

Беговая
60 м

8 (499) 519-34-63

9

Невролог
Рефлексотерапевт
Вертебролог
Реабилитолог
Вегетолог
Гериатр (геронтолог)
Врач первой категории

Кубышта Светлана Михайловна

Стаж 16
лет

Ист клиник в Беляево

г. Москва, Профсоюзная, д. 104

Беляево
110 м

Коньково
890 м

Калужская
1.8 км

8 (499) 969-29-33

9.9

Невролог
Психотерапевт

Семёнова Юлия Викторовна

Стаж 26
лет

Клиника Московский доктор

г. Москва, Балаклавский пр-т, д. 5

Чертановская
150 м

Клиника Московский доктор

г. Москва, ул. Коктебельская, д. 2, корп. 1

Бульвар Дмитрия Донского
500 м

Улица Старокачаловская
800 м

8 (499) 969-26-27

8 (499) 969-29-32

Классификация

Формы миастении:

  • врожденная
  • приобретенная

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

  • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
  • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
  • С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

По характеру течения различают:

  • Прогрессирующее течение миастении – когда проявления заболевания со временем становятся все тяжелее, вовлекается все большее количество мышц, терапия становится все менее эффективной.
  • Ремиттирующее течение – эпизодические миастенические состояния. При данной форме состояния улучшения чередуются с обострениями.
  • Миастенический криз, характерен для генерализованной формы болезни. Подобные состояния требуют срочной помощи. У больного резко нарастает слабость, возникают затруднения глотания и дыхания, что может потребовать реанимацинного пособия в виде искусственной вентиляции легких.

Симптомы миастении

Симптомы миастении обычно приводят к серьезным физическим ограничениям у больных людей.

Постепенно клиническая картина проявляется все более выражено. Через время жалобы усиливаются даже после малейшей физической нагрузки.

Основные признаки миастении — это общая слабость мышц и повышенная утомляемость. Такие проявления отмечаются, как у детей, так и у взрослых.

У грудных детей наблюдаются следующие симптомы и признаки:

  • чрезмерно низкая подвижность;
  • проявление слабости;
  • отсутствие аппетита и даже невозможность сосания груди, в результате чего многие дети страдают истощением;
  • , которая наблюдается визуально.

У молодых людей вначале отмечается наличие нарастающей усталости. К утомляемости приводят даже простые движения, в том числе ходьба и движения руками. Из-за патологии мышц происходят серьезные изменения походки, обусловленные необходимостью приспособиться к ослаблению мышечной активности. Вскоре изменяется выражение лица, что сказывается на глазах и веках, мимики.

При заболевании взрослых-пожилых людей многие жалобы могут быть объяснены возрастными изменениями, в результате чего патология остается не выявленной до резкого ухудшения состояния здоровья.

У пожилых людей наблюдаются следующие признаки и симптомы:

  • ослабление общего тонуса мышц всего организма;
  • отсутствие возможности четко сфокусировать глаз;
  • появление чувства тяжести в веках;
  • ослабление глотательного рефлекса;
  • уменьшение звонкости голоса;
  • нарушение дыхания, которое становится затрудненным и излишне частым;
  • физическое истощение;
  • развитие пневмонии аспирационной формы.

Несмотря на степень проявления клинической картины, отмечается необходимость своевременной постановки точного диагноза. В противном случае миастения приводит к необратимым последствиям и инвалидности.

Ключевые моменты Миастения Гравис

Миастения может вызвать различные симптомы у всех. У некоторых могут быть серьезные симптомы, которые вызывают затруднения при разговоре или дыхании, в то время как у других могут быть иногда отвисшие веки. Помните:

  • В целом, прогноз для людей с миастенией хороший. У многих людей нормальная продолжительность жизни и относительно хорошее качество жизни.
  • Симптомы большинства людей улучшаются с лечением. Некоторые люди даже имеют длительную или постоянную ремиссию расстройства.
  • Ваш врач, вероятно, порекомендует препараты, содержащие ингибиторы холинэстеразы, иммунодепрессанты, терапию антителами или хирургическое вмешательство для удаления тимуса, как часть обычного плана лечения. Они могут быть очень эффективными при купировании или уменьшении симптомов.
  • Простые изменения образа жизни могут помочь вам приспособиться к вашему состоянию и улучшить качество жизни.

Как диагностируется заболевание

Правильная и своевременная диагностика миастении необходима для назначения целенаправленного лечения. Она опирается на данные клинического осмотра, анамнеза жизни и этапов развития болезни, а также результаты лабораторных исследований и инструментальных обследований.

Ведущим методом является электромиография – метод обследования передача сигнала нервного импульса на мышечное волокно. Так называемый «декремент-тест» обычно исследует 5 мышц, на которые с помощью электротока посылаются специальные сигналы. Регистрации подлежат ритмические сокращения мышц.

Кроме такого теста, существуют диагностическая прозериновая проба. Смыслом её проведения является определение нарушений в нервно-мышечной проводимости при «декремент-тесте». Первоначально проводится обычное исследование ЭМГ. Затем внутримышечно либо под кожу ставится инъекция прозерина, после чего повторяется «декремент-тест».

Лабораторные методы обследования пациентов позволяют выявить в крови специфические антитела либо мышечные ферменты. Так, диагностическим критерием является определение титра антител к ацетилхолиновому рецептору либо к скелетной мускулатуре.

Существуют также варианты исследований крови на миозит-специфические и антинейрональные антитела. Проводят такие исследования в специальных лабораториях.

Иногда применяется слежение за показателями крови в динамике. Тогда диагностическим критерием является нарастание соответствующего титра антител, контролируемое через определенные промежутки времени. Проводятся исследования методом иммуноферментного анализа либо ПЦР.

При подозрении на инфекционную природу заболевания проводятся лабораторные исследования на микробиологические показатели.

По назначению врача могут являться целесообразными и изучения иммунного статуса организма.

Дополнительным обследованием для постановки диагноза миастении является компьютерная томография вилочковой железы. Снимки МРТ или КТ помогут выявить аплазические либо гиперплазические изменения в тканях тимуса – лимфоидном органе, ответственном за формирование иммунного статуса в организме.

У врачей существует и ряд функциональных тестов для диагностики миастении. Например:

  • пациента просят 40 секунд подряд открывать рот и считают, сколько раз он сможет это сделать. Показатели обычно бывают заниженными;
  • предлагают, лежа на твердой поверхности на спине, приподнять голову и удерживать её в таком положении как можно дольше;
  • предлагают быстро выполнять приседания, тщательно сгибая и разгибая мышцы. Аналогичный вариант – сжимание и разжимание кистей.

Аналогов тестов может быть много. Выбирается подходящий вариант в зависимости от предъявляемых жалоб.

Астенический синдром, причины появления астении

Астения, астенический синдром имеют определенные причины развития. Какие основные причины развития астении и астенического синдрома?

  1. Адинамия, гиподинамия.
  2. Большая физическая или умственная нагрузка, перегрузка.
  3. Воздействие электромагнитного поля (ЭМП) – электромагнитное излучение.
  4. Волнение, стресс, переживание, конфликты.
  5. Гипертоническая болезнь, гипертония, гипертензия, высокое, повышенное давление.
  6. Депрессия, депрессивное состояние.
  7. Длительная работа на компьютере, просмотр телевизора, разговоры по сотовому телефону, использование таких приборов, как микроволновые печи (СВЧ печи), планшеты, планшетники, смартфоны.
  8. Злоупотреблением алкоголем, алкоголизм.
  9. Интоксикация.
  10. Инфекционные болезни, иппп.
  11. Ишемическая болезнь сердца (ИБС), стенокардия, инфаркт миокарда.
  12. Конституциональные особенности человека.
  13. Метеочувствительность, непереносимость перепадов атмосферного давления, непереносимость магнитных бур, повышенной солнечной активности (вспышки на Солнце).
  14. Наследственная предрасположенность.
  15. Невроз, неврозы.
  16. Неправильная организация труда, переработка на работе, ненормированный рабочий график.
  17. Нервные заболевания, болезни нервной системы.
  18. Органические заболевания головного мозга, центральной нервной системы, ЦНС.
  19. Ожирение.
  20. Психотип человека (психологический тип нервной системы).
  21. Перегрузка нервной системы в учебных заведения (институт, университет, академия, школа, гимназия, лицей, техникум, колледж, детский сад, курсы).
  22. Плохая эмоциональная атмосфера на работе.
  23. Плохое питание, анорексия.
  24. Посттравматический арахноидит.
  25. Психические заболевания.
  26. Психоз, психозы, психопатии.
  27. Соматические заболевания.
  28. Хронические заболевания.
  29. Черепно-мозговая травма, травма головного мозга, сотрясение головного мозга, ушиб головного мозга, компрессия головного мозга.
  30. Шизофрения, начальная стадия.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности. 
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания. 
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются. 
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель. 
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Симптомы миастении

В большинстве случаев заболевание начинает проявляться с постепенного опускания век. Ближе к вечеру у человека начинает двоиться в глазах, у него меняется голос. Также голос может измениться после сравнительно сильной речевой нагрузки. Очень часто миастения проявляется повышенной усталостью: так, больные часто замечают, что после подъема с постели чувствуют себя достаточно хорошо, а вот после выполнения элементарных действий утреннего туалета они ощущают усталость, как после тяжелой работы. Ввиду слабости глазных мышц у человека со временем проявляется диплопия и косоглазие, причем, наиболее выражены симптомы данного состояния к окончанию дня. Достаточно часто при миастении у больного возникает слабость мускулатуры — лицевой и жевательной. При этом человек также чувствует слабость мышц языка. В процессе прогрессирования миастении иногда поражаются и поперечнополосатая мускулатура конечностей, а также шеи. Вследствие таких изменений наблюдается генерализованная слабость.

Для миастении характерными особенностями является динамичность, лабильность симптомов. Они усиливаются в процессе чтения, попыток фиксировать взгляд на определенном предмете, а также при сильной физической нагрузке. Принято различать генерализованную и локальную миастению. При генерализованной форме заболевания могут проявляться дыхательные расстройства.

Человек, больной миастенией, лучше чувствует себя в холодное время года, а в тепле его состояние становится хуже. После определенного времени, отведенного на отдых, восстановление сил происходит так же быстро, как и их потеря. Очень часто миастения протекает на протяжении нескольких лет, при этом человек не подозревает о своем состоянии. Но все же ввиду прогрессирования миастении недуг рано или поздно заявит о себе.

У больных миастенией в детском возрасте наблюдаются жалобы на высокий уровень усталости. Дети могут непривычно часто прикрывать веки, падать в процессе слишком быстрой ходьбы либо при беге, ронять портфель из-за невозможности удержать его в руке. Мышечная слабость у детей быстро прогрессирует.

В процессе течения заболевания могут проявляться миастенические эпизоды – расстройства, которые проходят в течение короткого отрезка времени, и последующие спонтанные ремиссии. Характерны и миастенические состояния, при которых симптомы болезни проявляются стабильно в течение длительного срока. Состояние больных может ухудшиться резко: иногда происходит криз с генерализованной мышечной слабостью. При этом проявляются также глазодвигательные и бульбарные симптомы, проблемы с дыханием, психомоторное возбуждение, которое сменяет состояние вялости, вегетативные расстройства. Данное состояние угрожает последующим развитием острой гипоксии головного мозга и расстройства сознания.

Что такое врожденные миастенические синдромы?

Врожденные мнастенические синдромы—группа исключительно редких за­болеваний, вызванных генетическими мутациями, которые изменяют структуру и/или функцию нервно-мышечного синапса. Они проявляются слабостью и утом­ляемостью наружных мышц глаза, мышц лица, бульбарной мускулатуры и/или мышц конечностей. Эти симптомы начинаются в раннем возрасте и сохраняют­ся до зрелого возраста. Эти синдромы классифицируются по месту дисфункции внутри нервно-мышечного синапса и являются объектом проводимых в настоя­щее время исследований. Каждый год описываются новые варианты синдромов. Пациенты с такими заболеваниями не реагируют на тимэктомию и иммунотера­пию. Пресинаптические нарушения включают нарушение высвобождения или син­теза ацетилхолина и ответственны за 8% врожденных синдромов. Нарушения со стороны постсинаптической базальной пластинки возникают вследствие мутацим гена, кодирующего коллагеновый хвост ацетилхолинэстеразы и ответственны за 16% заболеваний. Постен наптические расстройства преимущественно вызваны му­тациями различных субъединиц АХ рецептора, изменяющими количество рецеп­торов и/или кинетику ионных каналов. В совокупности они ответственны за боль­шинство случаев врожденной миастении (76%).

Врожденные миастпенические синдромы

Пресинаптические синдромы Семейная врожденная миастения раннего детского возраста + эпизодические апноэ Уменьшенные синаптические везикулы и снижение высвобождения АХ Эпизодическая атаксия 2-го типа, напоминающая врожденный синдром Ламберта-Итона Уменьшение количества одновременно высвобождаемого ацетилхолина.

Дефекты синоптической базальной мембраны Недостаточность ацетилхолинэстеразы в нервно-мышечных синапсах

Постсинаптические синдромы

  • Нарушения кинетики АХР
  • Уменьшенное количество АХ рецепторов в нервно-мышечных синапсах Синдромы медленных каналов АХР с усилением реакцией на АХ Синдромы быстрых каналов АХР со снижением реакции на АХ
  • Снижение реакции на АХ при нормальном количестве АХР в нервно-мышечных синапсах
  • Синдром быстрых каналов: дисфункция е-субъединицы АХР
  • Синдром быстрых каналов: дисфункция а-субьединицы АХР
  • Высокая проводимость и быстрое закрытие АХР
  • Увеличение численности АХР в нервно-мышечных синапсах
  • Синдром медленных каналов: дисфункция Р-субъединицы АХР
  • Некинетические аномалии АХР
  • Уменьшение количества АХР в нервно-мышечных синапсах вследствие мутаций АХР
  • Аномалия е-субъединицы
  • Редко—аномалии а, В и 8 субъединиц
  • Другие постсинаптические дефекты
  • Мутации гена рапсина, вызывающие уменьшение численности АХР в нервно-мышечных синапсах Недостаточность плектина
  • Слабость + периодические апноэ и бульбарная дисфункция

К каким докторам следует обращаться если у Вас Миастения у детей:

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Миастении у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Клиническая картина миастении gravis

Сроки возникновения первых симптомов зависят от типа заболевания:

  • миастения (М.) новорожденных — болезнь встречается у детей, матери которых во время беременности были больны этим заболеванием. Клиника проявляется сразу после рождения (состояние ребенка является наиболее тяжелым в первые 3 дня). Связано это с проникновением материнских антител через плаценту к холинергическим рецепторам ребенка и разрушением постсинаптической мембраны. Процесс носит транзиторный характер. Полное разрушение антител и восстановление мембраны происходит к концу третьего месяца жизни.
  • Врожденная М. — встречается редко, особенностью является отсутствие поражения тимуса и выработки антител. Имеются врожденные нарушения строения постсинаптической мембраны, что не позволяет полноценно передавать сигнал к мышцам.
  • Юношеская М. — клиника может появиться в возрасте от года до 18 лет. Наиболее тяжелое течение наблюдается при манифестации в возрасте до 10 лет. Около половины случаев осложняется возникновением дыхательной недостаточности.
  • Взрослая М. — самая распространенная форма заболевания. Имеется типичная клиника. В половине случаев дает спонтанную длительную ремиссию.
  • Поздняя М. — это форма миастении гравис, первые симптомы которой появляются в возрасте старше 60 лет. Имеет доброкачественное течение.

Изображение поперечнополосатой мускулатуры тела человека, поражающейся при миастении гравис

Первоначальные симптомы миастении гравис: жалобы на быструю мышечную утомляемость и слабость. Утром человек себя чувствует прекрасно: двигается, активно ходит, бегает. Однако в течение дня нарастает мышечная дисфункция: слабость в ногах, руках, невозможность совершить самые простые вещи, например, поднять веко. Такие изменения носят название вариабельной слабости мышц.

Еще одним признаком заболевания является поражение глазных мышц. Появляется косоглазие, птоз.

Левая часть фотографии сделана утром, а правая вечером. При сравнении наблюдается появление опущения верхнего века (птоз), изменение глубины складки носогубного треугольника. Эти изменения говорят об «утомлении» мышц лицевой мускулатуры.

После орбитальных поражений начинаются изменения в области мышц конечностей. Чаще страдают их терминальные отделы (кисти, стопы).

Симптом «птоз головы». В результате поражения мышц шеи к концу дня у пациента возникают затруднения при удержании головы в вертикальном положении.

Терминальной стадией развития миастении является поражение дыхательной мускулатуры, в результате чего возникает остановка дыхания.

По области поражения выделяют:

  • локальную;
  • генерализованную миастению.

Первая характеризуется возникновением поражения какой-либо определенной группы мышц (глазная форма, скелетно-мышечная и т.д.).

Любая локальная форма может трансформироваться в генерализованную миастению. Однако встречаются и первично генерализованные варианты болезни. Течение ее значительно тяжелее и обычно без лечения заканчивается летальным исходом.

Поражение кистей при синдроме Ламберта-Итона. Дистальная полинейропатия.

Лечение миастении

Применение лечения при миастении направляется на достижение двух основных целей:

  1. Улучшение мышечной работы через передачу нервных импульсов к мышцам.
  2. Подавление аутоиммунного процесса.

Первая цель достигается путем применения лечебных препаратов антихолинэстеразного направления, подобранных по дозе употребления для пациента в индивидуальном порядке:

  • «Прозерина».
  • «Оксазила».
  • «Пиридостигмина».

Возможно возникновение побочных эффектов, поэтому врач назначает другие средства с целью минимизации вредного воздействия:

  • «Эфедрин»;
  • «Верошпирон» и др.

Подавление аутоиммунного процесса происходит с помощью глюкокортикоидов («Преднизолона», «Дексаметазона» и пр.). Как только результат достигнут, дозировка уменьшается, но прием препарата не прекращается, так как возможен рецидив.

При отсутствии видимого эффекта или противопоказаниях к глюкокортикоидам, предпочтение отдается иммуносупрессорам. А больным, имеющим опухоль вилочковой железы, назначается лечение хирургическим (радикальным) способом. После оперативного вмешательства рекомендуется пройти рентгенотерапию.

Лечение плазмафарезом (очищением плазмы от антител) широко применяется в медицинской практике.

Дыхательная недостаточность, вызванная кризом миастении, лечится путем проведения трахеостомии, пациента переводят на ИВЛ. Больной питается с помощью зонда, проходящего через нос в желудок.

Также для получения положительного эффекта от лечения врачом назначаются:

  • препараты калия (курсовое применение);
  • антиоксиданты;
  • человеческий иммуноглобулин;
  • цитостатики;
  • прохождение процедуры облучения гипоталамуса;
  • специальное диетическое питание;
  • иммунофармакотерапия (экстракорпоральная);
  • лечение в санаторно-курортных зонах (в средней полосе).

Что касается диеты, она включает в себя:

  • продукты, содержащие в большом количестве калий (это касается картофеля, бананов, кураги, изюма, абрикосов, винограда);
  • нежирную, «легкую» пищу (употреблять алкоголь категорически запрещено).
Пластическая хирургия при миастении и сопутствующем двухстороннем птозе

Дальнейшее благоприятное прогнозирование возможно тогда, когда больной получил адекватное лечение, если он соблюдал все назначения. Однако в любое время недуг может обостриться и привести больного к смерти.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector