Как вылечить синдром кушинга?

Диагностика

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов

Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата

1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Кардиомипатия

Гиперкортицизм, сопровождающий заболевание Кушинга, может явиться причиной других патологий, известных медицинским работникам под общим названием . Под этим термином объединены нарушения, которые влияют на сердечную мышцу, что не позволяет ей выполнять свое природное предназначение.

Причинами кардиомипатии, по мнению Кушинга, являются:

• эффекты катаболического характера, появляющиеся под воздействием стероидов, которые негативно влияют на миокард;
• электролитные сдвиги;
• артериальная гипертензия.

Внешне рассматриваемая патология проявляется в виде сбоев сердечных ритмов и сердечной недостаточности. В худшем случае все может завершиться смертью пациента.

Диета при болезни и синдроме Иценко-Кушинга

Диета 8 стол

• Эффективность: снижение веса до необходимого уровня
• Сроки: длительно, до достижения ожидаемого эффекта
• Стоимость продуктов: 1120 — 1230 рублей в неделю

Диета 9-й стол

• Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1400 — 1500 рублей в неделю

Пациентам с этим заболеванием необходимо ограничить количество жиров в рационе, заменив насыщенные ненасыщенными

Важно, чтобы в меню присутствовали овощи, фрукты, бобовые, цельнозерновые продукты

Больным рекомендуются практиковать диету «Стол № 8», а больным диабетом – «9-й стол».

Еще несколько важных правил питания для людей с синдромом Кушинга:

• Следует обязательно свести к минимуму сахар и соль.
• Нужно исключить те блюда и продукты, которые дополнительно возбуждают аппетит.
• Блюда нужно запекать, тушить или отваривать.
• Питаться нужно до 6 раз в день маленькими порциями.
• В рационе должны обязательно быть овощные супы, нежирная рыба и мясо, морепродукты, нежирное молоко и другие молочные продукты, некрахмалистые овощи, кислые ягоды и фрукты.
• От алкоголя следует отказаться.

Симптомы Болезни Иценко-Кушинга:

Диагностика заболевания, как правило, не представляет большой трудности, т.к. первостепенное значение имеют данные физикального обследования больного

Более чем у 90% больных наблюдается ожирение той или иной степени, причем особое внимание обращает на себя распределение жира – диспластичное (по кушингоидному типу): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком – т.н. матронизм) и спины (т.н

«климактерический горбик»). От других форм ожирения синдром Иценко-Кушинга отличает истончившаяся, почти прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.

Атрофия мышц — уменьшение объема мышечной массы, сопровождающееся снижением тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных («скошенные ягодицы») – типичный признак синдрома Иценко-Кушинга. Также наблюдается атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот»), со временем возникают грыжевые выпячивания по белой линии живота.

Кожа больного истончается, имеет «мраморный» вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, перемежается участками региональной потливости, шелушится.

Очень часто на коже появляются стрии – полосы растяжения багрового или фиолетового цвета. В основном стрии располагаются на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч, могут быть от нескольких сантиметров до нескольких миллиметров. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми «звездочками».

В отдельных случаях, при болезни Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме может наблюдаться гиперпигментация — неравномерное распределение пигмента, проявляющееся в виде темных и более светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи. Заболевание, связанное с повреждением (истончением) костной ткани, ведущее к переломам и деформации костей – остеопороз – одно из тяжелейших осложнений, сопровождающих синдром Иценко-Кушинга. Как правило, остеопороз развивается у подавляющего большинства пациентов. Переломы и деформации костей, сопровождаясь сильными болезненными ощущениями, со временем приводят к сколиозу и кифосколиозу.

При гиперкортицизме нередко развивается кардиомиопатия — группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы.

Причин, способных вызвать кардиомиопатию, несколько, основные из них — катаболические эффекты стероидов на миокард – сердечную мышцу, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Проявления кардиомиопатии — нарушение ритма сердца и сердечная недостаточность. Последняя в большинстве случаев способна привести больного к летальному исходу.

Нервная система может испытывать перенапряжение, отличается нестабильной работой: состояние пациента может варьировать от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто пациенты не высказывают никаких жалоб относительно своего состояния, тогда как оно может представлять угрозу для жизни.

У незначительной части пациентов – 10-20% — может встречаться стероидный сахарный диабет. Заболевание может возникать под действием различных факторов, не связанных с поражением поджелудочной железы, характеризуется длительным сохранением нормальной концентрации инсулина в крови. Течение такого диабета довольно легкое, он хорошо компенсирован на фоне индивидуальной диетотерапии и назначения сахароснижающих препаратов.

Излишек продуцирования надпочечниковых андрогенов ведет к развитию гирсутизма — избыточному оволосению у женщин по мужскому типу. В подавляющем большинстве случаев возникают нарушения менструального цикла, возникает аменорея – отсутствие у женщины менструации в течение 6 и более месяцев.

Беременность при синдроме Кушинга

Прогноз вынашиваемости беременности в совокупности с такими симптомами крайне неблагоприятный. Очень часто беременность самопроизвольно обрывается уже на самых ранних сроках или же случаются роды раньше времени. Плод сильно отстает в развитии, из-за чего и возможна его смерть в этот период.

Невынашиваемость беременности связана с надпочечниковой недостаточностью у эмбриона из-за такой же патологии у матери.

Можно с уверенностью назвать беременность фактором развития осложнений симптомов данного синдрома у женщины. Это опасно настолько, что может возникнуть непосредственная угроза жизни пациентки.

Если все же беременность протекает согласно нормам, очень важно постоянно наблюдаться у специалистов и получать курсы симптоматической терапии для поддержания состояния будущей роженицы

Лечение

В случае аденомы гипофиза лечение начинается с лучевой терапии гипофизарной области (протонная терапия, гамма-нож). Также применяют хирургическое лечение − трансназальное удаление аденомы. Если аденома убрана, то у 90% пациентов развивается стойкая ремиссия.

По показаниям осуществляют удаление одного надпочечника (при синдроме) либо начинают лечить пациента с эндогенным гиперкортицизмом препаратом «Хлодитан». Это средство не позволяет синтезировать кортикостероиды, являясь их ингибитором.

Также применяют «Бромокриптин», «Парлодел» и другие препараты. При крайне тяжелом течении убирают оба надпочечника, при этом пациент пожизненно нуждается в поддерживающей терапии.

https://youtube.com/watch?v=-9Mf4w0kez4

Прогноз

В том случае, если аденому не нашли или пациента вообще не лечат, то при вторичном гиперкортицизме через 5 лет умрет половина больных. А если опухоль злокачественная и с метастазами, то 5-летняя выживаемость составит 20%, а средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 1 год. Это самый неутешительный прогноз.

Если источник убран, то требуется длительное лечение последствий гиперкортицизма: восполнение ионного состава плазмы, борьба с остеопорозом, нарушениями ритма, сопутствующим диабетом, снижением иммунитета. Пациенты должны особо тщательно выполнять рекомендации врача по лечению гнойничковых заболеваний и избегать переохлаждения в связи с легким развитием генерализации инфекции.

Оцените эту статью:

• 4.3

Всего голосов: 105

Симптомы

Симптоматика синдрома Иценко-Кушинга своеобразна и самостоятельно понять, что является причиной появления определенных признаков невозможно. Только врач сможет поставить правильный диагноз, изучив все симптомы. Симптоматика такова:

• По статистике в 90% случаев синдрома Иценко-Кушинга основным симптомом является ожирение. Отложение жира происходят на животе, лице, шее и спине. Лицо приобретает лунообразную форму, кожа имеет темно-красный цвет с синюшным оттенком (см. фото выше). Если жир откладывается в области седьмого шейного позвонка, то возникает «бизоний» горб;
• Что касается мышечной системы, то у пациентов присутствует атрофия мышц, низкий тонус и сила мускулатуры. Специфическими признаками, которые сопровождают синдром, являются:
  • малый объем ягодичных и бедренных мышц;
  • гипотрофии мышц живота характерно частичное отсутствие подкожной клетчатки;
  • грыжа волокнистой структуры передней брюшной стенки.
• Кожа приобретает «мраморный» оттенок с выраженной сосудистой сеткой, появляются шелушения и сухость. На коже пояса верхних конечностей, бедер, груди, ягодиц и живота возникают растяжения – полосы синюшного или багрового цвета, по длине достигая 2-х см. Также не исключаются сильные высыпания на коже (акне), подкожные кровоподтеки, яркая пигментация некоторых участков кожи. На ладонях кожа становится истонченной;
• Не является исключением атрофия и поражение костных тканей – остеопороз, приводящий к очень сильным болям, переломам, деформированию костей, кифосколиозу (искривление позвоночника в фронтальной и сагиттальной плоскостях) и сколиозу (деформация трех плоскостей позвоночника). Из-за сжатия позвонков появляется сутулость, и уменьшается рост. При синдроме Кушинга у детей наблюдается отставание в росте, по причине замедления развития эпифизарной пластинки;
• Нарушения сердечной мышцы приводят к развитию кардиомиопатии, которой характерна экстрасистолия, фибрилляция предсердий и симптомами сердечной недостаточности. Данные симптомы могут стать причиной летального исхода;
• При синдроме Кушинга сильно страдает центральная нервная система и проявляется:
  • заторможенностью;
  • затяжными депрессиями;
  • психозами;
  • попытками суицида.
• В 22% случаев у пациентов развивается стероидный сахарный диабет, при этом никак не связанный с нарушением функционирования поджелудочной железы. Течение диабета имеет легкую степень, с умеренным уровнем инсулина, быстро уравновешивается с помощью индивидуально подобранной диеты и препаратов, которые понижают сахар в крови. Возможно развитие периферических отеков, полиурии (увеличенное образование мочи) и никтурии (частое мочеиспускание в ночное время);
• У женщин возможно возникновение гиперандрогении – патология эндокринной системы, которой характерны такие симптомы:
  • вирилизация – симптомокомплекс, характеризующийся возникновением у женщин мужских черт (телосложение, голос, рост волос и др.);
  • гирсутизм – чрезмерный рост терминальных волос (жесткие, длинные и темные) по мужскому типу у женщин;
  • гипертрихоз – заболевание, проявлениями которого является избыточный рост волос, на несвойственных участках кожи;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие.

У мужчин при синдроме Кушинга присутствуют симптомы:

• феминизации – развитие вторичных половых признаков, характерных для женщин;
• атрофия яичек или тестикулярная атрофия – патологическое состояние, при котором половые железы (яички) сильно уменьшены в размерах;
• низкое половое влечение и эректильная дисфункция;
• гинекомастия – увеличение грудных желез с гипертрофией жировой ткани.

Симптоматика синдрома Кушинга у детей встречается редко, однако по тяжести не уступает ни одному другому заболеванию эндокринной системы. Синдрому больше подвержены подростки.

Классификация

Синдром Кушинга по характеру клинических проявлений бывает легкой, средней и тяжелой степени тяжести.  В зависимости от течения, может быть прогрессирующим (симптомы проявляются за 6-12 месяцев) или постепенным (симптоматика нарастает в течение нескольких лет).

При вялотекущем развитии синдрома первые симптомы могут появиться спустя 2-10 лет.

Какой врач лечит Синдром Кушинга?

Лечением болезни Иценко-Кушинга занимается эндокринолог. Обращаться к специалисту нужно немедленно, как только появились первые признаки.

Диагностика

Патологию диагностируют при помощи таких методик:

• общий и биохимический анализы крови и мочи;
• тесты или пробы на гормоны;
• МРТ головного мозга;
• рентгенография позвоночника;
• КТ или МРТ органов грудной клетки и брюшной полости.

Иногда диагностика проводится с участием невролога, гастроэнтеролога, кардиолога, уролога и нефролога.

Во время лабораторного исследования при синдроме Кушинга удается выявить такие нарушения:

• повышение уровня белка в плазме, кортизола, АКТГ и ренина;
• белок, эритроциты и повышенное выделение кортизола в моче;
• снижение активности щелочной фосфотазы, уровня альбумина, калия, фосфатов;
• увеличение уровня натрия и хлора.

Дифференциальная диагностика проводится с целью выявления болезнь это или синдром. При диагностировании применяются пробы с дексаметазоном и метопироном. При отсутствии реакции речь идет о синдроме. Если экскреция 17-ОКС изменяется, тогда диагностируется болезнь Иценко.

Лечение

Наиболее эффективным методом является облучение и оперативное вмешательство. При опухолях проводится удаление новообразований или надпочечников. После оперативного лечения для профилактики хронической надпочечниковой недостаточности проводится заместительная гормональная терапия.

При отсутствии опухоли гипофиза используется лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. На начальной стадии прибегают к медикаментозной терапии. Лечение медикаментами болезни Иценко-Кушинга предполагает применение препаратов, уменьшающих выработку гормонов – Резерпин, Митотан, Аминоглютетимид.

В лечении болезни Иецнко-Кушинга применяются симптоматические препараты. Лекарственная терапия выглядит так: сахароснижающие средства, мочегонные и седативные препараты, антидепрессанты, биостимуляторы и иммуномодуляторы, витамины. Применяются бисфосфонаты и другие лекарства для лечения остеопороза, препараты калия и кальция

Важно восстановить белковый, минеральный и углеводный обмен

Осложнения

Заболевание имеет довольно тяжелые осложнения. Последствия:

• стероидная форма диабета;
• гипокалиемия и гипернатриемия;
• артериальная гипертензия;
• сепсис;
• пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность, нефросклероз;
• мочекаменная болезнь, образование оксалатных и фосфатных камней в почках;
• надпочечниковый криз;
• остеопороз в тяжелой стадии, для которого характерны множественные переломы, в том числе позвоночника и ребер.

Синдром Кушинга приводит к дистрофическим процессам во всех мышечных тканях, страдает даже сердечная мышца. Развивается кардиомиопатия, аритмия, сердечная недостаточность и инсульт.

Больные с кушингоидным синдромом склонны к инфекционным заболеваниям, так как кортизол угнетает защитные силы организма. Пациенты часто страдают от гнойно-воспалительных и грибковых поражений кожи.

Больной нуждается в экстренной медицинской помощи при возникновении таких признаков:

• боль в животе;
• тошнота, рвота;
• артериальная гипертензия;
• превышение натрия;
• нарушение сознания;
• метаболический ацидоз.

Это признаки надпочечникового криза. Без экстренной медицинской помощи шансы выжить минимальны.

Прогноз

Прогноз при синдроме Кушинга благоприятный, если лечение начато до появления тяжелых осложнений. При соблюдении всех рекомендаций врача возможно полное выздоровление.

Запущенные формы синдрома Кушинга даже при длительном лечении приводят к нарушению работы разных систем и органов. При отсутствии терапии летальность составляет 40-50%.

Если причиной нарушения стала злокачественная кортикостерома, пятилетняя выживаемость только в 20-25% случаев. Остальные 75% пациентов живут не более года.

Профилактика

Пациенты, которые перенесли синдром Кушинга, должны регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога и других специалистов. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим дня, высыпаться. Нужно укреплять иммунитет, чтобы часто не болеть ОРВИ.

Синдром Кушинга может развиваться стремительно, поэтому нельзя терять время. Последствия, как и причины появления Иценко-Кушинга небезобидные.

Симптомы Иценко-Кушинга

И кортизол, и другие глюкокортикоиды являются в организме физиологическими регуляторами. Они снижают синтез белков и способствуют их распаду, увеличивают выработку глюкозы и стимулируют липолиз, оказывают влияние на иммунную систему.

Поэтому симптомы болезни Иценко-Кушинга связаны с чрезмерной продукций кортикостероидов, в частности ГКС. Происходит поражение большинства систем и органов, и при этом развивается характерный для болезни Иценко-Кушинга комплекс симптомов.

Определяются следующие характерные симптомы болезни Кушинга у человека:

• Диспластическое ожирение – этот признак появляется раньше всего и встречается наиболее часто. Жировые отложения под кожей перераспределяются так, что жир откладывается в плечах, над шейными позвонками, над ключицами, на животе. При этом конечности остаются сравнительно тонкими. Кушингоидное лицо округляется и приобретает багровый цвет (матронизм). Это – так называемый кушингоидный тип ожирения.
• Трофические изменения кожных покровов – кожа становится тонкой, очень сухой, имеет багрово-цианотичный оттенок. В тех местах, где откладывается чрезмерное количество жира, появляются растяжки фиолетового цвета. Появление стрий связано с тем, что кожа истончается и при этом активизируется катаболизм белков. Если человек получает незначительную травму, у него сразу появляются гематомы ввиду усиленной ломкости капилляров. В местах, где возникает сильное трение – на шее, локтях, подмышками – появляется гиперпигментация. У женщин часто появляются признаки гирсутизма – рост волос по мужскому признаку, а также гипертрихоз груди.
• Вторичный гипогонадизм – это ранний признак болезни. Симптомы синдрома Иценко-Кушинга проявляются нарушениями месячного цикла (развивается аменорея и опсоменорея). Эти симптомы у женщин могут в итоге привести к бесплодию. У мужчин ухудшается потенция, развивается гинекомастия. Если заболевание развивается в детстве, то у мальчиков в подростковом возрасте половой член и яички остаются недоразвитыми. У девочек же проявляется первичная аменорея и нормально не развиваются молочные железы. При этом в плазме крови больного понижается уровень гонадотропинов, эстрогенов, тестостерона.
• Миопатия – мышцы гипотрофируются, этот процесс затрагивает верхние и нижние конечности, переднюю брюшную стенку. Соответственно, ноги и руки становятся тонкими, а живот – увеличивается за счет отвисания и жировых отложений.
• Артериальная гипертензия – это проявление характерно для большинства таких больных. Вследствие регулярных проблем с артериальным давлением нарушается метаболизм миокарда, развивается сердечная недостаточность. В ходе электрокардиографии могут определяться признаки гипертрофии левого желудочка.
• Вторичный иммунодефицит – выражается в появлении акне и грибковых поражений на коже, а также поражений ногтей. У таких больных долго заживают раны, появляются трофические язвы на голенях, развивается хронический пиелонефрит. Проявляются и многочисленные изменения вегетативной нервной системы, что приводит к развитию синдрома вегетативной дистонии с многочисленными и разнообразными проявлениями, в том числе и выраженными психозами.
• Нарушение обмена углеводов – нарушается толерантность к глюкозе, проявляется диабет второго типа с гиперинсулинемией, инсулинорезистентностью, отсутствием склонности к кетоацидозу и благоприятным течением.
• Изменения костей – если болезнь проявляется в детском возрасте, темпы роста малыша замедляются, либо он останавливается полностью. Задерживается и развитие скелета. Между реальным возрастом ребенка и возрастом его костей может отмечаться разница до 5 лет. Одним из самых тяжелых проявлений гиперкортицизма считается стероидный остеопороз, при котором происходит деминерализация костей и подавляется синтез белкового матрикса. В таком случае часто проявляются боли в позвоночнике, происходят переломы позвонков и ребер.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Итак, основные симптомы этого заболевания являются следующими:

• ожирение особого типа;
• истончение кожных покровов;
• слабость и атрофия мышц;
• гипертензия, проблемы с сердцем, отеки;
• нарушение месячного цикла, дисфункция половых желез;
• нервные расстройства;
• высокая частота инфекционных болезней;
• плохо заживающие раны;
• остеопороз, переломы.

Лечение синдрома Кушинга

Болезнь Кушинга

Цель лечения болезни Кушинга заключается в удалении или деструкции аденомы гипофиза с тем, чтобы устранить гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, не создавая при этом гормональной недостаточности, которая потребовала бы постоянной заместительной терапии.

Возможности воздействия на аденому гипофиза в настоящее время включают ее микрохирургическое удаление, различные формы лучевой терапии и медикаментозное подавление секреции АКТГ. Воздействия, направленные на гиперкорти-золемию как таковую (хирургическая или фармакологическая адреналэктомия), используются реже.

Синдром эктопической секреции АКТГ

Полного излечения этого синдрома обычно можно добиться лишь при относительно «доброкачественных» опухолях (таких как карциноид бронхов и тимуса или феохромоцитома). Особенно трудные случаи связаны с тяжелой гиперкортикозолемией при злокачественных метастазирующих опухолях.

Выраженная гипокалиемия требует заместительного введения больших доз калия и спиронолактона, блокирующего минералокортикоидные эффекты.

Применяются и средства, блокирующие синтез стероидных гормонов (кетоконазол, метирапон и аминоглутетимид), но развивающийся при этом гипокортицизм требует, как правило, заместительной стероидной терапии. Кетоконазол в суточных дозах 400-800 мг (дробно) обычно хорошо переносится больными.

Реже используется митотан, поскольку он действует медленнее и вызывает тяжелые побочные реакции. Митотан часто приходится вводить несколько недель.

В случаях невозможности коррекции гиперкортизолемии проводят двустороннюю адреналэктомию.

Опухоли надпочечников

1. Аденомы. Односторонняя адреналэктомия в таких случаях дает прекрасные результаты. При доброкачественных или мелких опухолях надпочечников используют лапароскопический подход, что значительно сокращает сроки госпитализации. Поскольку длительная гиперсекреция кортизола ингибирует функцию гипоталамо-гипофизарной системы и второго надпочечника, у таких больных сразу после операции возникает надпочечниковая недостаточность, требующая временной заместительной терапии глюкокортикоидами.
2. Рак надпочечников. Результаты лечения больных при раке надпочечников значительно хуже, так как к моменту диагностики часто уже имеются метастазы (обычно в забрюшинном пространстве, печени и легких). а) Хирургическое лечение. Хирургическая операция редко приводит к полному излечению, но резекция опухоли, уменьшая ее массу, снижает секрецию стероидов. Сохранение неподавляемой секреции стероидов в ближайшем послеоперационном периоде указывает на неполноту удаления опухоли или наличие ее метастазов. б) Медикаментозное лечение. Средством выбора является митотан. Его назначают внутрь в суточных дозах 6-12 г (в 3-4 приема). Почти у 80% больных эти дозы сопряжены с побочными эффектами (диареей, тошнотой и рвотой, депрессией, сонливостью). Снижения секреции стероидов удается добиться примерно у 70% больных, но размеры опухоли уменьшаются только в 35% случаев. При неэффективности митотана применяют кетоконазол, метирапон или аминоглутетимид (порознь или в сочетании). Лучевая и обычная химиотерапия при раке надпочечников неэффективны.

Узелковая гиперплазия надпочечников

В случаях АКТГ-зависимой макроузловой гиперплазии надпочечников проводят то же лечение, что и при классической болезни Кушинга. При АКТГ-независимой гиперплазии (как в случаях микро- и некоторых случаях макроузловой гиперплазии) показана двусторонняя адреналэктомия.