Гранулематоз вегенера: фото, симптомы, диагностика и лечение

Диагностика

Диагностику заболевания начинают с осмотра и опроса пациента

Обращают внимание на внешний вид больного, состояние кожи, слизистых оболочек. Затем переходят к лабораторной диагностике и дополнительным инструментальным методам — рентгенографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ультразвуковому исследованию

Специфическая диагностика включает определение антител к собственным клеткам крови, а также гистологический анализ пораженных тканей. Подтвердить или опровергнуть диагноз позволяют следующие диагностические методы: обнаружение общих признаков воспаления в организме и иммунологическое исследование.

Диагностические критерии заболевания:

  1. Поражение ВДП – язвы на слизистой ротоглотки, гнойно-кровянистые выделения из носа.
  2. Поражение легких — гранулемы, каверны и очаги воспаленияна рентгенограмме.
  3. Поражение почек — микрогематурия.

Данные критерии позволяют заподозрить гранулематоз Вегенера у больных и поставить правильный диагноз.

Прогноз

Для тех, кто страдает гранулематозом Вегенера, прогноз будет хорошим при следующих условиях:

  • ранняя диагностика болезни;
  • надлежащий уход за острой фазой заболевания;
  • поддерживающая терапия нужной продолжительности.

Если эти три основных условия соблюдены, продолжительность и качество жизни гарантируются. Это правда, что могут быть вызваны некоторые нарушения и побочные эффекты в результате длительного приема лекарств или периодических проверок (анализов) крови (чтобы видеть, как развивается воспаление), однако это ничто по сравнению с осложнениями (почечная недостаточность, тяжелые респираторные заболевания, сердечный приступ и т. д.) запущенного или плохо леченного гранулематоза Вегенера.

Общие сведения

Заболевание обязано своим названием первооткрывателю гранулематоза немецкому врачу Фридриху Вегенеру, который выделил его в самостоятельную категорию в 1936 году. Сейчас болезнь Вегенера имеет уточненное название — гранулематоз с полиангиитом. Этот редкий и тяжелый аутоиммунный недуг является разновидностью васкулитов — группы заболеваний, объединяющих иммунопатологические воспаления сосудов в организме человека. Его особенность — системный некротический характер поражения сосудов, проходящий по типу гигантоклеточного гранулематозного воспаления.

Патология развивается на стенках таких кровеносных сосудов:

  • капилляров;
  • венул;
  • артериол;
  • небольших артерий.

Развитие патологического процесса

Заболевание начинается с выработки аутоагрессивных антител, поражающих здоровые клетки, вызывая их разрушение и воспаление тканей. Васкулиты чаще всего затрагивают эпителиоидные и гигантские клетки. Основным морфологическим субстратом заболевания является гранулема — зона некроза, окруженная инфильтратом, состоящим из нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов и эозинофилов.

При болезни Вегенера воспалительный процесс в стенках кровеносных сосудов последовательно проходит три стадии: альтерацию, экссудацию и пролиферацию. Видоизмененные очаги поражения представляют собой скопления мелких гранул — гранулемы.

В определенный момент каждая гранулема распадается, образуя кровоточащие пустоты на стенках сосудов — каверны. Этот процесс сопровождается образованием аневризм, которые разрываются и вызывают кровоизлияния. В подкожно-жировой клетчатке и внутренних органах происходит развитие продуктивного воспаления русла микроциркуляции крови, а на коже появляются очаги изъязвления, образованные некротическими гранулемами. У здоровых тканей нет механизма защиты от агрессивных антител, поэтому заболевание прогрессирует молниеносно.

Формы и стадии заболевания

Ученые выделяют две формы патологии, некоторые считают их стадиями заболевания — локальную и генерализованную. На локальной стадии патология затрагивает верхние дыхательные пути: носоглотку, гортань, трахею и бронхи. Постепенно процесс переходит в области глаз и ушей, при этом наблюдаются такие сопутствующие заболевания:

  • гнойно-некротический риносинусит;
  • ларингит;
  • язвенно-некротический риносинусит;
  • назофарингит;
  • эписклерит.

Большинство ученых рассматривает локальную форму как отдельное самостоятельное заболевание, проявляющее себя патологическими доминантными изменениями в органах дыхания и на коже.

Согласно международной классификации, процесс развития гранулематоза Вегенера разделяют на четыре прогрессирующие стадии:

  1. Гранулематозно-некротический васкулит сопровождается патологией верхних дыхательных путей, деформацией глазниц и носовой перегородки.
  2. Легочный васкулит — поражения затрагивают всю дыхательную систему.
  3. Генерализация — гранулематоз охватывает крупные сосуды, почки, желудочно-кишечный тракт.
  4. Терминальная — возникает сердечная и почечная недостаточность с крайне неблагоприятным для пациента прогнозом.

Если гломерулонефрит еще не развился, но уже проявили себя легочный и внелегочный васкулит, то такая ситуация считается пограничной между двумя формами болезни. На генерализованной стадии к прогрессирующим заболеваниям добавляются опасные патологии нижних дыхательных путей, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта. Легочный и почечный васкулит нередко сопровождается поражениями кожи и нервной системы.

https://youtube.com/watch?v=BQ86QZmW3Ko

Места возможной локализации

Когда болезнь перейдет на вторую стадии, а воспалительный процесс усилится, симптоматика станет более выраженной. Признаки патологии гранулематоза Вегенера отличаются в зависимости от места локализации воспалительного процесса.

Нос

Основные признаки:

  • заложенность, чаще всего она наблюдается только с одной стороны;
  • чрезмерная сухость слизистой оболочки в носу;
  • возникновение на слизистой кровяных корочек;
  • периодические носовые кровотечения (могут сопровождаться выделением гноя).

При отсутствии лечения на слизистой носа начинают формироваться язвы. Если эрозия начнет разрастаться, это может спровоцировать незначительное изменение формы носа.

Устранить такие нежелательные последствия удастся только при помощи пластической хирургии.

Зрительный аппарат

Такой тип поражения считается одним из наиболее редких, при нем появляются следующие симптомы:

  • дискомфорт и сложности при открывании глаз;
  • повышенная чувствительность к свету;
  • ухудшение зрения;
  • слезоточивость.

Насколько хорошо недуг будет поддаваться терапии, зависит от того, что именно поражено некрозом – склера, мышечные ткани или роговица.

Глотка и гортань

Формирование гранулем на гортани наблюдается только у 8% пациентов.

Поражение сопровождается такой симптоматикой:

  • дискомфорт и боль во время глотания;
  • ощущение присутствия инородного тела;
  • чрезмерное слюноотделение;
  • появление гнусавости;
  • поперхивание.

Во время диагностики на слизистой гортани можно заметить бугорки, которые зачастую трансформируются в язвы. После того как эти ранки заживут, появившиеся рубцы будут стягивать ткань, что может стать причиной ее деформации.

Органы слуха

Гранулематоз в данной области встречается у 30% пациентов. Основные признаки:

  • боль в ухе;
  • ухудшение слуха;
  • склонность к появлению гнойного отита.

Если воспалительный процесс затронет легкие, у пациента появится кашель с отделением крови и гноя, в области грудной клетки могут присутствовать постоянные болезненные ощущения.

Почки

Как показывает практика, гранулематоз Вегенера чаще приводит к гибели именно при поражении почек. При отсутствии своевременного лечения недостаточность органа начинает быстро прогрессировать, формируются почечные клубочки. 

При этом типе недуга пациенты жалуются на следующие симптомы:

  • повышение кровяного давления;
  • резкое ухудшение аппетита;
  • частая тошнота и рвота;
  • трудности с мочевыделением;
  • присутствие крови в урине.

Специалисты уверяют, что гранулематоз почек – самая распространенная форма патологии, она диагностируется примерно у 50%пациентов.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Диагностика гранулематоза Вегенера начинается с общего осмотра пациента

Обращать на себя внимание должны: односторонность процесса, изъязвленность слизистых, их гиперемия, длительность процесса, отсутствие положительной динамике на обычное лечение. Затем приступают к сбору общих анализов

В общем анализе крови отмечается резкое повышение СОЭ до 80 мм/ч, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитоз. В биохимическом анализе крови отмечается появление ревматоидного фактора, гипергаммаглобулинемия и увеличение содержания фибриногена. В общем анализе мочи – микроальбуминурия и гематурия.

Инструментальные методы исследования позволяют увидеть разрушение костной ткани, сформировавшиеся полости, наличие гранулем и т.д. Для этого используют УЗИ, рентген, компьютерную и магниторезонансную томографии. После проведенных исследований приступают к специфическим методам диагностики

Важное значение для определения заболевания имеют анализы на определение антител, а также гистология гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера подтверждается при обнаружении специфических антител к протеазе – 3, но следует учитывать, что у ряда онкологических заболеваний может быть ложноположительный результат

Поэтому наиболее важной является гистология гранулематоза Вегенера. Наиболее чувствительными являются биопаты легкого, затем – биопаты носовой полости

Положительным признаком, позволяющим поставить данный диагноз, является наличие в биопате васкулита, сочетающегося с гранулематозными образованиями. Биопсия почки подтверждает наличие гломерулонефрита.

При типичной картине заболевания, постановка диагноза гранулематоз Вегенера не вызывает затруднений, но она бывает далеко не всегда. В случае необычного течения заболевания следует сопоставлять все симптомы вместе и подтверждать предполагаемый диагноз специфическими анализами. Существуют определенные классификационные критерии заболевания, при наличии двух из которых и более диагноз подтверждается практически в 100 процентах случаев:

— язвенно-некротические изменения полости носа и рта;

— рентгенологически выявленные характерные изменения в легких;

— гематурия и микроальбуминурия в анализах мочи;

— гранулематозное воспаление сосудистой стенки и периваскулярного пространства в биопате.

Кроме того, для подтверждения диагноза используют определение в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител.

В случае подтверждения диагноза, прогноз гранулематоза Вегенера неутешителен.

Online-консультации врачей

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)
Консультация специалиста по лечению за рубежом
Консультация андролога-уролога
Консультация иммунолога
Консультация специалиста по лазерной косметологии
Консультация онколога
Консультация онколога-маммолога
Консультация офтальмолога (окулиста)
Консультация семейного доктора
Консультация нефролога
Консультация пластического хирурга
Консультация гомеопата
Консультация вертебролога
Консультация гастроэнтеролога детского
Консультация проктолога

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Клиническая картина

I. Злокачественная гранулема носа

Более чем в половине случаев В. г. начинается с некротически-язвенного воспаления слизистой оболочки носа. Впервые злокачественная гранулема носа описана Мак-Брайдом (P. McBride) в 1897 г. В литературе она встречается под различными названиями: злокачественная гранулема носа Вудса (R. Woods, 1921), обезображивающая гранулема носа и лица со смертельным исходом Вуда (Wood, 1931), прогрессирующая смертельная грануляционная язва носа и лица Стюарта (J. P. Stewart, 1933), смертельная срединная гранулема Берстона (Н. Н. Burston, 1959), злокачественная неспецифическая гранулема носа (А. В. Фотин, H. Н. Юдов, Р. П. Коган, 1961), гангренозная гранулема носа .

Течение злокачественной гранулемы носа затяжное, процесс имеет наклонность к изъязвлениям кожи и мягких тканей лица. В клиническом течении заболевания чаще наблюдаются три стадии. Первая — продромальная, длится от нескольких недель до нескольких лет и характеризуется периодическим закладыванием носа, водянистыми или серозно-кровянистыми выделениями. Иногда появляются поверхностные язвы на мягком небе, в преддверии и на перегородке носа. Вторая стадия — стадия активного процесса. Выделения из носа становятся гнойными или гнойно-кровянистыми. Резко затрудняется носовое дыхание, появляются зеленые некротические налеты на слизистой оболочке носа с последующим изъязвлением. Затем процесс переходит на носоглотку, мягкие ткани носа и другие части лица. При прогрессировании процесса небные, носовые кости и альвеолярный отросток верхней челюсти вместе с мягкими тканями подвергаются некрозу, возможны инфильтраты в ретробульбарных тканях глаз, развивается припухлость век, дакриоцистит. Третья стадия — терминальная. На лице образуются большие дефекты за счет некроза мягких тканей; носовая перегородка, носовые раковины, наружные стенки полости носа разрушаются; могут быть некротические язвы в глотке и гортани, но язык в процесс не вовлекается. Боль незначительная или ее нет. В результате аррозии сосудов наблюдаются кровотечения, которые могут быть смертельными. Обычно смерть наступает от кровотечения или кахексии в сочетании с высокой температурой.

Второй вариант

II. При втором варианте В. г. первоначально поражается трахео-бронхиальное дерево и легкие; с других органов (пищеварительный тракт, в частности поджелудочная железа, миокард, глаза и др.) патологический процесс начинается редко. Носоглотка и околоносовые пазухи в этих случаях вовлекаются в патологический процесс в более поздний период болезни. Ведущими симптомами у больных являются боли в грудной клетке, надсадный, приступообразный кашель, вначале сухой, а затем с гнойно-сукровичной мокротой, лихорадка неправильного типа с легкими ознобами, повышенная потливость, суставно-мышечные боли, нередко присоединяются полиартрит, полиморфная сыпь, плеврит и перикардит. По мере прогрессирования заболевания развиваются одышка, цианоз, обусловленные инфильтративно-деструктивными изменениями в легких и плевре. Клиника на данном этапе заболевания складывается из признаков генерализованного васкулита (см.) и быстро прогрессирующей пневмонии с деструкцией. Рентгенологически отмечается усиленный бронхо-сосудистый рисунок в начале заболевания с последующим быстрым развитием различной формы участков инфильтрации и образованием полостей. В отдельных случаях гранулематозно-некротическим процессом поражается миокард, при этом клиническая картина протекает по типу миокардита с быстро прогрессирующей декомпенсацией. В разгар болезни имеются многие признаки системного страдания — полиморфные сыпи на теле и конечностях, геморрагический синдром, суставно-мышечные боли, аллергический полиартрит, частые легочные кровотечения, гломерулонефрит с нарастающей азотемией, заканчивающейся уремической комой, при артериальной гипотонии на протяжении всего заболевания. В большинстве случаев на высоте заболевания отмечается лимфаденопатия и гепато-лиенальный синдром, умеренная эозинофилия.

Таким образом, В. г. клинически протекают с явлениями то легочной, то почечной недостаточности, а иногда функциональная недостаточность этих органов развивается параллельно.

Общие сведения

Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР органы (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.

При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев) в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов) и поражения периферической нервной системы (15 %) с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных описан перикардит.

Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.

Лечение Гранулематоза Вегенера:

Прогноз гранулематоза Вегенера без адекватного лечения всегда плохой. Через 2 года умирают более 90% больных; после появления первых признаков поражения почек средняя продолжительность жизни составляет 5 мес. Кортикостероиды, назначенные изолированно, дают при этом заболевании весьма скромный эффект, хотя могут вызвать заметное улучшение при поражении глаз и артритах. Препаратом выбора является циклофосфамид, назначаемый внутрь в суточной дозе 2 мг/кг, т. е. в большинстве случаев по 150 мг в день. Только при быстром прогрессировании болезни этот препарат в первые дни болезни иногда вводят внутривенно. Как правило, циклофосфамид сочетается с преднизолоном, особенно при наличии системных проявлений, поражения глаз, суставов, почек и кожи. Начальная доза преднизолона составляет 40-60 мг/сут, но после развития явного улучшения может постепенно уменьшаться с переводом больного,’ если это возможно, на прием препарата через день и попыткой последующей отмены. Основной препарат терапевтической программы — циклофосфамид — следует принимать длительно. Медленное и постепенное снижение его дозы (до полной отмены) рекомендуется начинать только через год после развития полной ремиссии. При правильном лечении можно добиться ремиссии более чем у 95% больных. У ряда больных ремиссии после прекращения лечения длятся до 15 лет, что позволяет ставить вопрос о возможности полного выздоровления. Рецидивы после отмены терапии редки, но поддаются вновь назначенному лечению.

Существует ряд работ, указывающих на высокий лечебный эффект не только циклофосфамида, но также азатиоприна, метотрексата, хлорбутина. Однако опыт работы с этими препаратами невелик, и пока они могут рассматриваться лишь как возможная альтернатива циклофосфамиду в тех случаях, когда его применение почему-либо невозможно.

Лечение Гранулематоза вегенера:

Для лечения больных гранулематозом Вагенера применяются иммуносупрессанты. Наиболее эффективны циклофосфамид, О-пеницилламин, хлорамбуцил. Считается более эффективным комбинированное назначение глюкокортикостероидов и иммуносупрессантов. При присоединении вторичной инфекции (бак­териальной, микотической) назначаются антибактериальные и антимикотические препараты.

Симптоматическая терапия преследует цель уменьшить наи­более тягостные признаки болезни.

Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в сроки до года от начала заболевания. Своевременное назначе­ние кортикостероидов и иммуносупрессантов способствует бо­лее благоприятному течению болезни.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа
Алкаптонурия и охронотическая артропатия
Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)
Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)
Артропатия при гемохроматозе
Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)
Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Болезнь Кашина-Бека
Болезнь Такаясу
Болезнь Уипла
Бруцеллезный артрит
Внесуставный ревматизм
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха)
Гигантоклеточный артериит
Гидроксиапатитная артропатия
Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера)
Гонококковый артрит
Дерматомиозит (ПМ)
Дерматомиозит (полимиозит)
Дисплазия тазобедренного сустава
Дисплазия тазобедренных суставов
Диффузный (эозинофильный) фасциит
Зоб
Иерсиниозный артрит
Интермиттирующий гидрартроз (перемежающаяся водянка сустава)
Инфекционный (пиогенный) артрит
Иценко — Кушинга болезнь
Лаймовская болезнь
Локтевой стилоидит
Межпозвонковый остеохондроз и спондилез
Миотендинит
Множественные дизостозы
Множественный ретикулогистиоцитоз
Мраморная болезнь
Невралгия позвоночного нерва
Нейроэндокринная акромегалия
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
Опухоль верхушки легкого
Остеоартроз
Остеопойкилия
Острый инфекционный артрит
Палиндромный ревматизм
Периартрит
Периодическая болезнь
Пигментный виллезанодулярный синовит (синовит геморрагический)
Пирофосфатная артропатия
Плексит плечевого сустава
Пневмокониоз
Подагра
Пояснично-крестцовый плексит
Псориатический артрит
Реактивный артрит (артропатия)
Ревматизм
Ревматическая полимиалгия
Ревматоидный артрит
Рецидивирующий полихондрит
Саркоидоз
Синдром (болезнь) Рейтера
Синдром Барре — Льеу
Синдром Бехчета
Синдром Гудпасчера
Синдром запястного канала
Синдром Марфана
Синдром тарзального канала
Синдром Титце
Синдром Фелти
Синдром Шегрена
Синдром Элерса — Данло
Синовиома
Сирингомиелия
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ)
Системная склеродермия
Сифилитический артрит
Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
Смешанное заболевание соединительной ткани
Сывороточная и лекарственная болезнь
Тендовагинит
Туберкулез позвоночника
Туберкулезный полиартрит
Узелковый полиартериит
Фиброзит (фасцииты и апоневрозиты)
Хондродисплазия
Хондроматоз суставов
Шейный плексит

Симптомы

Симптомы гранулематоза Вегенера в начале развития недуга весьма схожи с гриппозными, так как поражение происходит в сосудах верхних или нижних органах дыхания. В этот период визуальные признаки отсутствуют.

При первоначальном осмотре и сборе анамнеза выясняется, что пациент недавно перенёс инфекционное заболевание. Обычно от начала болезни до развития синдрома Вегенера проходит около трёх недель.

Развитие некротического системного васкулита имеет несколько стадий:

  • первичное поражение верхних дыхательных путей;
  • распространение воспаления в нижние дыхательные пути (лёгкие);
  • поражение почек;
  • разрушение кровеносных сосудов глаз;
  • кожные проявления в виде пурпурных пятен;
  • поражение органов желудочно-кишечного тракта.

Как правило, воспаление кровеносных сосудов начинается в верхних дыхательных путях. Такое начало заболевания характеризуется наличием ринита. Со временем в носовой полости образуются язвы, к которым присоединяется инфекция, гнойной этиологии. Выделения из носа имеют примесь крови и гноя.

Кроме ринита возможно развитие синусита или трахеита.

При наличии такого рода воспалительных процессов заболевание сопровождается дополнительной симптоматикой:

  • сиплость голоса;
  • трудности с дыханием;
  • высокая температура;
  • озноб;
  • кашель (при трахеите);
  • боль в горле и грудине;
  • стеноз гортани.

Дальнейшее развитие недуга характеризуется образование гранулём в области поражённых сосудах. При разрушении этих гранулём в полости лёгкого формируются пустоты, в которых при наличии инфекции, скапливается гнойное содержимое.

Этот процесс заканчивается абсцессами и сопровождается такими признаками:

  • кашель (иногда с наличием крови);
  • одышка;
  • боль в грудной клетке;
  • высокая температура тела;
  • слабость;
  • нехватка воздуха.

При остром развитии и быстром прогрессировании гранулематоза Вегенера, отмечается поражение почечных сосудов, сопровождающееся дальнейшей дисфункцией этих органов. На начальных этапах недуг можно выявить при помощи лабораторного обследования мочи, в которой, при наличии гигантоклеточного гранулематоза, присутствует кровь и белок.

Если своевременно не начать лечение, то синдром переходит в нефрогенную артериальную гипертонию.

С дальнейшим прогрессированием недуга появляется почечная недостаточность, проявляющаяся острой симптоматикой:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • нестерпимая жажда;
  • потеря аппетита;
  • бледность кожи;
  • боли в животе и пояснице;
  • рвота;
  • заметное похудение;
  • задержка жидкости в организме (отёчности);
  • одышка;
  • уменьшение количества мочи или полное её отсутствие (анурия).
При поражении глазных сосудов
  • у больного ухудшается зрение;
  • могут наблюдаться такие заболевания, как конъюнктивит, ирит, склероувеит, тромбоз кавернозного синуса и пр.;
  • дальнейшее прогрессирование воспалительного процесса, обусловливается смещением глазного яблока вперёд и заканчивается полной слепотой.
Воспаление кожных сосудов
  • на поражённых участках формируются обширные пятна пурпурного окраса;
  • иногда эти плотные высыпания имеют тёмно-фиолетовый цвет, а их начальное развитие чаще всего происходит в области голеностопа.
Поражение желудочно-кишечного тракта
  • характеризуется нарушением стула (диарея) и болями в околопупочной области;
  • при развитии язв, возможно кишечное кровотечение.

Причины

Чаще всего гранулематоз Вегенера начинает своё развитие после наличия в организме вирусного гепатита В и С. Также среди пациентов нередко встречаются ВИЧ-позитивные люди, что свидетельствует о том, что на появление болезни влияет наличие слабой иммунной системы.

Фото: Гранулематоз Вегенера на глазах

Развитие гранулематоза Вегенера происходит из-за сбоя в защитной функции организма. По непонятным причинам, иммунитет воспринимает клетки крови (нейтрофилы), как чужеродные и начинает вырабатывать против них особые белки-антитела.

Весь этот аутоиммунный процесс разрушает нормальную структуру сосудистых стенок и провоцирует развитие местного воспаления, которое сопровождается образованием плотных узелков — гранулём.

Гранулёмы за этот период достигают больших размеров. Со временем они начинают разрушать стенки сосудов, приводя к их разрыву и кровотечениям.

Этиология гранулематоза Вегенера изучена недостаточно, предполагается что причины гранулематоза Вегенера кроются в вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр). Клинические признаки нередко свидетельствуют о связи между развитием или обострением гранулематоза Вегенера с инфекцией верхних дыхательных путей.

Отмечена связь рецидивов гранулематоза Вегенера с персистированием Staphylococcus aureus в полости носа. Связь с инфекцией подтверждается также эффективностью в некоторых случаях антибактериальной терапии.

Распространённость гранулематоза Вегенера и его причин

Классификация гранулематоза Вегенера

  • При локальном варианте гранулематоза Вегенера поражаются исключительно верхние дыхательные пути (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит), возможно поражение органа зрения (гранулёма глазницы).
  • Для ограниченного варианта характерны изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей, органа зрения или слуха (отит).
  • При генерализованных формах болезни гранулематоза Вегенера наряду с патологией верхних дыхательных путей и лёгких развиваются симптомы гломерулонефрита, нередко быстро-прогрессирующий.

Симптомы Гранулематоза вегенера:

Гранулематоз Вегенера, в особенности его генера­лизованная форма, характеризуется неуклонно прогрессирую­щим течением. Как правило, больные жалуются на гнойные выделения и постоянную заложенность носа, носовые кровотечения. Развивается картина тяжелого гнойного синуита, гнойного отита. При изъязвлении хрящевой ча­сти перегородки носа возникают носовые кровотечения. Прогрессирование болезни и распространение патологического про­цесса на бронхи и легкие вызывают мучительный кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке. Деструктив­ный процесс в легких (образование полостей, содержащих не­кротическую ткань) предопределяет возникновение легочных кровотечений, лихорадки. Часто выявляется гемор­рагический плеврит. Могут возникать дисфагия, экзоф­тальм, конъюнктивит, артралгии, невриты, поли аденит, гепато- лиенальный синдром, язвенно-некротические изменения кожи, похудание. При поражении почек возникают массивная протеи- нурия, гематурия, цилиндрурия, растет азотемия. Болезнь быст­ро прогрессирует и заканчивается летально вследствие почечной или легочной недостаточности. У 80 % больных гранулематозом Вегенера выявляются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия. .

На рентгенограммах легких выявляются инфильтраты, имеющие иногда «летучий» характер, с образованием полостей до 5 см в диаметре (фибринозно-гнойная пневмония с некрозом). Обширные инфильтраты легочной ткани с боль­шими полостями распада — характерный рентгеноло­гический признак гранулематоза Вегенера.

Правильный диагноз возможен при своевременной консуль­тации больного оториноларингологом и гистологическом иссле­довании биопсийного материала с учетом клинико-рентгенологи- ческнх и лабораторных показателей.

Что еще выявляют при васкулите?

Кожные проявления связаны с гранулематозным воспалением сосудов кожи и подкожно-жировой клетчатки. Они разнообразны, но чаще встречаются такие варианты:

  • сетчатое ливедо на нижних конечностях или туловище;
  • сыпные элементы по типу крапивницы;
  • геморрагическая сыпь;
  • сосудистый феномен (синдром) Рейно.

Сетчатое ливедо – появление узелков в подкожно-жировой клетчатке, которые окрашены в синюшный или багровый цвет. Их расположение напоминает дерево. Обычно субъективных ощущений пациент не описывает.

Синдром Рейно проявляется в побледнении кончиков пальцев рук, сменяющимся их цианозом и гиперемией. Обычно это болезненно для пациента. Подобная симптоматика связана с нарушением регуляции просвета сосудов.

Она в основном расположена на конечностях, хотя возможно ее появление в области туловища. У половины пациентов возможно поражение глаз. Оно двухстороннее. Специфический симптом – возникновение псевдотумора глазницы.

Среди остальных проявлений можно проследить все офтальмологические нозологии:

  • увеит;
  • воспаление слезного мешка и слезного канала;
  • воспалительные явления в конъюнктивальной оболочке;
  • эписклерит;
  • воспаление зрительного нерва.

Нервная система вовлекается в патологический процесс примерно в трети случаев. Интернисты обнаруживают следующие формы поражения:

  1. Нейропатия.
  2. Неврит черепно-мозновых нервов (5 и 7 пара).
  3. Мононеврит (в основном асимметричный).

Сердечная мышца и желудочно-кишечный тракт поражаются неспецифически. Заболевания миокарда примерно те же, что и в общей популяции.

Наличие функциональных нарушений сердца и органов желудочно-кишечного тракта требует подхода соответствующих специалистов.

Гранулематоз Вегенера диагностика

Для того чтобы верифицировать такую серьезную патологию, необходим индивидуализированный и критериальный подход.

Важен осмотр лор-врача. Он определяет характер воспаления слизистой носа и по возможности околоносовых пазух. Обычно у грамотного специалиста не возникает проблем с выявлением этой формы воспалительного процесса.

Рентгенография легких выявляет второй важный критерий заболевания – появление узлов или инфильтративных теней, которые очень склонны к распаду

Важно обращать внимание на динамику этих образований, потому что при гранулематозе Вегенера они «летучие»

Общий анализ мочи призван определить третий диагностический критерий ревматологического заболевания – гематурия (эритроциты в моче). Более 5 кровяных телец, обнаруженных в поле зрения – четкий признак гематурии.

В диагностике также важно исследование титра антинейтрофильных антител. Их типовая дифференциация позволяет прогнозировать исход заболевания и лечения

Подходы к терапии

Гранулематоз Вегенера – проблема ревматологов. Лечение его требует использования иммунодепрессантов и гормональных препаратов. Кроме того, множественность поражения диктует необходимость симптоматического лечения с учетом рекомендаций кардиолога, гастроэнтеролога, невролога, дерматолога, нефролога, пульмонолога.

Препараты, оказывающие иммунодепрессивное действие, являются цитостатиками. Их назначают курсами. Чаще всего используют Циклофосфамид.

При лечении этим препаратом необходимо мониторировать следующие показатели:

  • уровень тромбоцитов;
  • содержание печеночныхтрансаминаз;
  • гемоглобин;
  • концентрацию креатинина.

Альтернатива использованию Циклофосфамида – Метипред. Это производное глюкокортикоидных гормонов, которое оказывает мощный противовоспалительный и цитостатический эффект. В рефрактерных случаях оправданна комбинация препаратов.

При терминальном поражении почек с развитием хронической почечной недостаточности врачи вынуждены рекомендовать гемодиализ. Альтернативный вариант – перитонеальный диализ. Возможна трансплантация почек.

Прогноз заболевания без лечебных мероприятий неутешительный как для врачей, так и для пациента. Более 90% погибают еще на первом году после верификации болезни. Своевременно начатая терапия Циклофосфамидом приводит к значительной регрессии симптомов и лабораторных показателей заболевания в большинстве случаев. Пятилетняя выживаемость возрастает до 70%.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector