Синдром шегрена

Диагностика болезни Шегрена

Первым делом специалист проводит объективный осмотр и на его основании назначает дополнительные методы для уточнения диагноза. Обязательным пунктом является биохимический и иммунологический анализ крови. Назначают также биопсию слюнной железы.

Еще одними дополнительными способами является сцинтиграфия слюнных желез и сиалография околоушных. Для стимуляции слезоотделения могут использовать нашатырный спирт.

Медикаментозное лечение

Способы лечения зависят от степени тяжести состояния пациента и стадии болезни.

• Для стимуляции слезных желез назначаются подкожные инъекции раствора галантамина и капельные вливания контрикала.
• Для устранения симптома сухости роговицы назначают специальные капли, заменяющие слезу человека: Лакрисифи, Слеза натуральная, Лакрисин, Видисик, Лакропос.

В составе комплексного лечения назначают антикоагулянты, ангиопротекторы. Появление неврологических расстройств и патологий со стороны почек является поводом для назначения дополнительных методов: плазмаферез, плазменная ультрафильтрация. Некоторые случаи заболевания требуют назначения специальной диеты и ограничения физических нагрузок.

Симптоматическое лечение предусматривает полоскание рта для уменьшения сухости, закапывание глаз, прием бромгексина для устранения сухости слизистых оболочек трахеи и бронхов, смазывание наружных половых органов специальными кремами и гелями и размягчение корок в носу различными аэрозолями. Воспаление слюнных желез лечится аппликациями со смесью димексида и гидрокортизона.

Обязательным пунктом терапии является прием поливитаминных комплексов для укрепления иммунитета и повышения защитных сил организма.

На начальных стадиях болезни используют глюкокортикостероиды, например, Преднизолон или Дексаметазон. Их применение разрешается при отсутствии патологий со стороны органов и систем, на начальной стадии заболевания.

Когда в лабораторных показателях отмечены кардинальные изменения, но системные нарушения отсутствуют, к гормональным препаратам добавляют цитостатики: Азиотропин, Циклофосфамид и другие. Первые признаки системных нарушений требуют применения кортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Дозировку уменьшают через несколько дней и переводят пациента на минимальные поддерживающие дозы.

Все этапы лечения осуществляются под наблюдением специалиста, который определяет необходимость назначения того или иного средства.

Народные средства

В народной медицине существует несколько рецептов для лечения синдрома Шегрена. Они не способны справиться с причиной патологии, но существенно облегчают состояние пациента.

1. Успешно справиться с симптомами поражения слизистой носа поможет масляный раствор Хлорофиллипта.
2. Полоскания травяными настоями и отварами из ромашки, шалфея, мать-и-мачехи, тысячелистника. Настаивать травы необходимо в течение 40 минут, процедить и применять для полоскания несколько раз в день.
3. Улучшить состояние слизистых оболочек глаз можно с помощью компрессов с соком картофеля либо укропа. Продолжительность процедуры не менее 20 минут.
4. Ускорить заживление трещинок в уголках рта поможет смазывание их облепиховым маслом или маслом шиповника.

Использовать народные средства разрешается только после одобрения лечащего врача.

Осложнения болезни

Несвоевременное обращение к специалисту приводит к осложнениям, которые трудно поддаются лечению.

• Новообразования, которые поражают кроветворную систему и лимфоузлы — лимфомы.
• Распространенный васкулит.
• Развитие вторичной инфекции.
• Злокачественные онкологические заболевания.
• Угнетение процессов образования кровяных телец.

Первые признаки синдрома Шегрена требуют немедленного обращения к врачу. Это поможет начать лечение на ранней стадии патологии и исключить риск появления осложнений.

https://youtube.com/watch?v=5k4S5Wo53-A

Originally posted 2018-01-31 10:23:42.

Симптомы заболевания

Когда заболевание является осложнением уже имеющейся хронической патологии, говорят о вторичном синдроме, если это самостоятельная болезнь, называется она болезнь Шегрена.

Симптомы болезни Шегрена разнообразны и могут затрагивать все органы и системы. Они делятся на железистые и внежелезистые. К железистым относятся следующие признаки.

• Ксеростомия — сухость слизистых оболочек рта, развивающаяся вследствие снижения продуктивности слюнных желез. Это затрудняет речь и может приводить к дисфагии, нарушению глотания.
• Ксерофтальмия или сухие глаза также является следствием снижения производительности слезных желез.
• Воспалительные процессы в ушных железах, ухудшение слуха, воспаление евстахиевой трубы.

Развитие стоматитов, кариеса, заед в уголках рта, приводящих к трещинам. Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, кариес провоцирует полное разрушение зубов.

Рези и зуд в глазах, чувство, что в них насыпали песка и присутствует инородное тело. Веки становятся гиперемированны, отечны, в уголках глаз скапливается беловатый налет, развивается светобоязнь. Одним из симптомов является ухудшение зрения и образование изъязвлений на роговице.

Слизистые оболочки органов дыхательной системы пересыхают, в носу образуются корки, которые трудно удаляются, развиваются синуситы, трахеиты, воспаления легких, трахеобронхиты. В некоторых случаях возникают паротиты хронической формы.

• Снижение работы потовых желез.
• Со стороны наружных половых органов наблюдается жжение и болезненность.
• Воспалительные процессы желчных протоков проявляются дискенезией желчевыводящих путей.
• Сбои в работе органов желудочно-кишечного тракта: несварение, боли в желудке и кишечнике, тошнота, рвота.

Сегодня существуют также симптомы болезни, которые не относятся к нарушениям в работе желез внешней секреции, но значительно ухудшают состояние пациента. Это так называемые внежелезистые признаки.

• Гипертермия и болезненные ощущения в мышцах.
• Воспалительные процессы в суставах, вплоть до развития ревматоидного артрита.
• Нарушение кровообращения, проявляющиеся появлением язв, синяков и длительно незаживающих ран.
• Патологические процессы в тонком кишечнике, приводящие к гибели одного или нескольких его сегментов.
• Почечная недостаточность, гломерулонефрит и мочекаменная болезнь, возникающие вследствие поражения почек.
• По причине недостаточного поступления крови к пальцам рук может развиваться синдром Рейно.
• Увеличение лимфатических узлов и селезенки,

А также

• Неврологические расстройства: полинейропатия, неврит тройничного и лицевого нерва.
• Возникновение медикаментозной аллергии.
• Синдром хронической усталости и снижение работоспособности.
• Нарушение в работе щитовидной железы.
• Снижение иммунитета приводит к развитию фиброза легких и плевриту.

В запущенных случаях аутоиммунный сбой может провоцировать развитие онкологических заболеваний.

Формы и стадии заболевания

• 1. Хроническая. Такая форма отличается медленным течением. У пациента отсутствует яркая симптоматика,поражаются в основном экзокринные железы, нарушается их функция.
• 2. Подострая. Синдром Шегрена возникает неожиданно и сопровождается симптомами воспаления, повышением температуры, поражаются не только железы, но и внутренние органы.По степени выраженности признаков выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадию синдрома Шегрена. Различают следующие степени активности патологии:
• 3. При высокой степени активности синдрома Шегрена у человека появляются признаки воспаления конъюнктивиты, роговицы и десен, паротита, увеличения лимфоузлов,печени и селезенке.
• 4. При умеренном течение патологии наблюдается частичное разрушение железистой ткани.
• 5. При минимальной активности синдрома Шегрена в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, что становится причиной нарушения их функции и появления ксеростомии. Также может начаться гастрит и кератоконъюнктивит.

Патоморфология

Основным морфологическим признаком является инфильтрация желез внешней секреции лимфо- и плазмоцитами. В первую очередь страдают слезные и слюнные железы, чуть реже – железы бронхов, пищеварительного тракта и влагалища.

1. Поражаются и крупные, и мелкие железы. Сначала, на раннем этапе болезни, в процесс вовлекаются лишь мелкие протоки; по мере прогрессирования ее инфильтрат распространяется далее, на собственно ткань железы, в результате чего железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. В ряде случаев описанные выше инфильтраты возникают не только в экзокринных (внешней секреции) железах, но и в других органах и системах организма, в частности, в мышцах, легких и почках. Это в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа.
2. У 30-40% больных в материале, взятом путем биопсии слюнных желез, определяется метаплазия (видоизменение) выстилающих протоки клеток: появляются миоэпителиальные островки.

Дольки пораженных желез у ряда больных разрушены, а у других дольковая структура сохранена. Железы либо увеличены в размере, либо находятся в пределах нормы.

Что интересно, даже при отсутствии яркой клинической симптоматики синдрома Шегрена, у больного каким-либо заболеванием соединительной ткани вероятнее всего обнаружатся гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Лечение болезни Шегрена

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8–16 мг 3 раза в сутки в течение 2–3 месяцев).

При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил).

Недостаточность поджелудочной железы требует приема ферментов: панзинорма, креона, фестала курсами по 2–3 месяца или постоянно, проводится также лечение солкосерилом (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 15–30 дней).

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

1. общего и биохимического анализов крови,
2. биопсии слюнных желез,
3. теста Ширмера,
4. сиалографии,
5. сиалометрии,
6. иммунограммы,
7. осмотра глаз,
8. УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

• ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
• В биохимическом анализе крови – гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
• Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
• Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
• Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
• Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
• Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
• УЗИ и МРТ слюнных желез – неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Симптомы синдрома Шегрена

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.

Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:

• Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
• У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
• Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
• Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
• Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
• Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
• Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
• На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.

Если синдром Шегрена диагностирован поздно и не было адекватного лечения, то возможна гибель пациента из-за развития следующих патологий:

• злокачественные опухоли кожи и желудка;
• лимфома;
• ангиит;
• дисфункция почек;
• расстройство церебрального кровообращения;
• уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
• гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Симптомы

Симптомы, вызванные этим заболеванием, могут отличаться у разных пациентов. У некоторых из них симптомы бывают слабо выраженными, а у других они могут быть очень серьезными. Серьезность симптомов может меняться со временем (они могут ослабляться, обостряться или полностью исчезать в течение определенного периода времени). Не всегда сухость глаз и рта означает синдром Шегрена. Такие жалобы могут быть вызваны другими заболеваниями, приемом некоторых лекарств, тревогой и естественными возрастными изменениями.

Чаще всего проявления синдрома Шегрена можно разделить на симптомы, возникающие при воздействии на увлажняющие железы в организме, и симптомы, влияющие на другие органы.

Симптомы, возникающие в результате поражения желез (вовлечение слюнных и слезных желез является типичным, но воспалительный процесс может поражать потовые, сальные, бронхиальные и другие железы), следующие:

• Воспаление слезных желез приводит к снижению выработки слезного секрета. Сухость глаз вызывает их раздражение, покраснение, ощущение инородного тела, затуманенное зрение. Это может привести к инфекции и серьезному повреждению роговицы глаза.

• Воспаление слюнных желез вызывает снижение выработки и слюноотделения, что приводит к сухости во рту. Недостаток слюны вызывает затруднения при жевании и глотании (особенно сухих продуктов), а также речи, предрасполагает к развитию кариеса, заболеванию десен (пародонтоз), появлению язв на языке и внутренней поверхности щек и уголков губ. Также может развиться отек, воспаление и образование камней в околоушных слюнных железах. Пациенты при этом часто просыпаются ночью, чтобы выпить воды.

• Поражение желез, расположенных в слизистой оболочке, которая выстилает внутреннюю часть дыхательных путей (трахею и бронхи), вызывают сухость в горле и трахее, сухой кашель и частые инфекции легких (бронхит и пневмония).

• Вовлечение в патологический процесс влагалищных желез приводит к сухости влагалища и боли во время полового акта.

Симптомы, возникающие при воздействии на другие органы:

• Воспаление суставов с типичными жалобами на артрит, такими как боль, скованность, отек и чувство жара.

• Феномен Рейно с постоянным спазмом сосудов и покраснением пальцев рук и ног при воздействии холода.

• Легочные симптомы, такие как боль в груди при глубоком вдохе, одышка, кашель с хрипами и выделение мокроты.

• Часто наблюдаются жжение за грудиной и затруднение глотания (результат возврата кислого содержимого желудка в пищевод).

• Сильная боль в верхней части живота из-за воспаления поджелудочной железы.

При синдроме Шегрена наблюдаются некоторые типичные симптомы, которые не возникают в результате воздействия на определенный орган или систему организма. К ним относится быстрая утомляемость, хроническая усталость, субфебрильная температура, потеря веса и т. д.

Некоторые из симптомов могут быть вызваны другими заболеваниями и состояниями, которые часто сопровождают синдром Шегрена:

• увеличение лимфоузлов;

• повреждение почек, нервов и мышц;

• редким, но очень серьезным осложнением заболевания может быть развитие васкулита, что приводит к серьезным повреждениям и некрозу;

• распространенным заболеванием, иногда сочетающимся с синдромом Шегрена, является аутоиммунный тиреоидит Хашимото с признаками нарушения функции щитовидной железы;

• у небольшого процента пациентов с синдромом Шегрена развивается рак лимфатической ткани (лимфома);

• в случаях вторичного синдрома Шегрена часто отмечаются симптомы заболевания соединительной ткани (чаще всего это ревматоидный артрит или системная красная волчанка).

Диагностика синдрома Шегрена

Синдром Шегрена должен быть заподозрен у больного, имеющего экскориации, сухость глаз и полости рта, увеличение слюнных желез, пурпуру и канальцевый ацидоз. Такие пациенты нуждаются в дополнительном обследовании, включающем исследование глаз, слюнных желез и серологические тесты. Диагностика основывается на 6 критериях: наличие изменений со стороны глаз, полости рта, изменения при офтальмологическом исследовании, поражение слюнных желез, наличие аутоантител и характерных гистологических изменений. Диагностика вероятен при соответствии 3 и более критериям (включая объективные) и достоверен при соответствии 4 и более критериям.

Признаками ксерофтальмии являются: сухость глаз в течение минимум 3 месяцев или использование искусственных слез минимум 3 раза в день. Возможно также подтверждение сухости глаз при обследовании в свете щелевой лампы. Ксоростомию диагностируют при наличии увеличения слюнных желез, ежедневных эпизодов сухости во рту в течение минимум 3 месяцев, необходимости ежедневного использования жидкости с целью облегчения глотания.

Для оценки выраженности сухости глаз используется тест Ширмера, в котором оценивают количество слезной жидкости, выделяющейся в течение 5 минут после раздражения путем помещения полоски фильтровальной бумаги под нижнее веко. В молодом возрасте длина увлажненной части полоски в норме составляет 15 мм. У большинства больных синдромом Шегрена данный показатель составляет менее 5 мм, хотя приблизительно у 15 % могут иметь место ложноположительные и еще у 15 % — ложноотрицательные реакции. Высокоспецифичным тестом является окрашивание глаз при закапывании глазных капель, содержащих раствор бенгальского розового или лиссамина зеленого. При исследовании в свете щелевой лампы в пользу данного диагноза свидетельствует время разрыва флуоресцирующей слезной пленки менее 10 секунд.

Поражение слюнной железы подтверждается аномально низкой продукцией слюны (менее 1,5 мл в течение 15 минут), что оценивается путем непосредственной регистрации, сиалографии или сцинтиграфии слюнных желез, хотя эти исследования используются менее часто.

Серологические критерии имеют ограниченные чувствительность и специфичность и включают определение антител к антигену синдрома Шегрена (Ro/SS-A) или к ядерным антигенам (обозначаемым как La или SS-B), антиядерных антител или антител против гамма-глобулина. Ревматоидный фактор присутствует в сыворотке более чем 70 % больных, у 70 % отмечается увеличение СОЭ, у 33 % — анемия и у более чем 25 % — лейкопения.

При неясном диагнозе необходимо выполнение биопсии малых слюнных желез слизистой щеки. Гистологические изменения включают большие скопления лимфоцитов с атрофией ацинарной ткани.

Симптомы синдрома Шегрена

Синдром Шегрена является симптомокомплексом, при котором признаки поражения экзокринных желез сочетаются с аутоиммунными болезнями. Экзокринные железы выделяют на поверхности тела или внутри его секрет: это слюнные, потовые, слезные, влагалищные железы. Симптомы синдрома Шегрена проявляются несколькими отдельными заболеваниями. При сухом кератоконъюнктивите происходит воспалительное поражение роговицы и конъюнктивы глаза. Данный симптом легко разглядеть даже на фото. При кератоконъюнктивите снижается секреция слезной жидкости, вследствие чего больных постоянно беспокоит жжение или боль в глазах. Эти ощущения больные описывают как наличие песка либо царапин в глазах. В процессе движения век неприятное ощущение становится более выраженным.

При ксеростомии поражаются слюнные железы, из-за чего возникает сухость во рту, а также хронический воспалительный процесс околоушных слюнных желез, который периодически обостряется. При этом пациент жалуется на боль, сильный отек, у него поднимается температура тела. Воспалительный процесс чаще всего захватывает обе околоушные железы.

Кроме указанных симптомов синдром Шегрена может выражаться поражением суставов, вследствие которого проявляется скованность суставов по утрам, боль в них. Преимущественно поражаются запястья и пальцы на руках. При этом часто нарушается процесс роста ногтей.

Могут также наблюдаться признаки поражения ЖКТ. Прежде всего, в данном случае отмечаются поносы и расстройства глотания. Иногда у больного проявляются признаки колита и хронического панкреатита. Исследование кислотности желудочного сока при синдроме Шегрена свидетельствует о снижении количества либо отсутствии свободной соляной кислоты, а также о снижении выделения секрета в желудке и внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Вследствие проявления сухости слизистой трахеи и бронхов могут развиваться легочные инфекции. Следовательно, больной страдает от воспаления легких и бронхитов.

Диагностируются также и поражения других желез. В настоящее время болезнь Шегрена и синдром Шегрена входят в группу распространенных недугов соединительной ткани. Лечение синдрома Шегрена изначально предполагает терапию основной болезни.

Наиболее часто синдром Шегрена диагностируется у пациентов с системной красной волчанкой, имеющей хроническое течение, а также при системной склеродермии. В большинстве случаев синдром Шегрена развивается через несколько лет после начала основного заболевания, на фоне развернутой клинической картины. Для болезни характерны периодические обострения и ремиссии.

Данный синдром не оказывает влияние на течение основной болезни, а только усложняет его терапию, дополняя аутоиммунное заболевание нехарактерными признаками.

Общая информация о болезни

Синдром Шегрена — это расстройство иммунной системы (защитной системы организма от инфекции). Белые кровяные клетки (эритроциты) атакуют слезные и слюнные железы, что уменьшает количество выделяемой слюны и слез у больного. Это вызывает сухость во рту и глаз, а также другие сопутствующие симптомы.

У женщин (которые чаще всего страдают) также затрагиваются железы, отвечающие за влажность влагалища, что приводит к сухости влагалища.

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание.

Иммунная система обычно помогает защищать организм от инфекций и болезней, создавая клетки, называемые антителами. Антитела атакуют бактерии и вирусы, помогая предотвратить заболевания.

Аутоиммунное расстройство заставляет иммунную систему работать неправильно. Вместо того чтобы атаковать чужеродные клетки, например, бактерии, антитела начинают атаковать здоровые клетки и ткани организма.

В случае синдрома Шегрена атакам подвергаются слезные и слюнные железы.

Другие аутоиммунные заболевания включают:

• ревматоидный артрит (приводит к боли и опуханию суставов);
• волчанка (приводит к боли в суставах, усталости и кожной сыпи);
• Синдром Хьюза-Стовина (когда атакам со стороны иммунитета подвергаются белки и жиры в крови, приводя к образованию тромбов).

Заболевание классифицируется как:

1. первичный синдром Шегрена, когда состояние развивается самостоятельно, а не в результате другой болезни;
2. вторичный синдром Шегрена, когда состояние развивается в сочетании с другим аутоиммунным расстройством, например, красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Причина синдрома Шегрена остается неизвестной, но ученные предполагают, что состояние вызвано сочетанием генетических, экологических и, возможно, гормональных факторов.

Лекарств от заболевания нет, однако есть ряд методов, помогающих контролировать симптомы и признаки. К ним относятся глазные капли и лекарства для стимулирования производства слюны.

Осложнения синдрома Шегрена включают разрушение зубов, неходжкинскую лимфому и повреждение глаз при язвах роговицы.

Ранняя диагностика и лечение могут снизить риск осложнений и улучшить качество жизни больных. Однако заболевание зачастую не диагностируется, так как симптомы являются обычными для многих других расстройств.

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счет активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
Реакция иммунной системы при встрече с новым для нее веществом (признак гиперчувствительности).
Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определенных условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счет воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

• Щитовидная железа;
• Печень;
• Почки;
• Кожа;
• Нервы;
• Суставы;
• Легкие.

За счет этого заболевание относится к тяжелым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.