Синдром лайелла (токсический эпидермальный некролиз)

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Причины возникновения синдрома Лайелла

Синдром Лайелла является наиболее тяжелым проявлением лекарственной аллергии. Его происхождение в большинстве случаев связывают с приемом различных лекарственных средств.  Ведущую роль в развитии данного заболевания отводят сульфаниламидным препаратам (порядка 45% случаев); далее идут антибиотики (40%) – эритромицин, тетрациклины, пенициллины и пр.; противосудорожные средства (10%) – фенобарбитал, карбамазепин, фентоин и пр.; противовоспалительные препараты (от 5 до 10 %) – анальгетики, амидопирин, салицилаты, бутадион; противотуберкулезные средства (1-3%) – изониазид. Помимо этого, возникновение синдрома Лайелла может спровоцировать прием и других групп препаратов – противостолбнячной сыворотки, рентгеноконтрастных средств, витаминов, пирогенала и пр. Сроки развития синдрома Лайелла, начиная с момента начала приема вызвавшего его лекарства колеблются от одного часа до семи и более суток

Немаловажное значение в развитии синдрома Лайелла придается микробной инфекции. Многие исследователи рассматривают данный синдром как одно из наиболее тяжелых проявлений многоформной эритемы

Дифференциальный диагноз

• Синдром стафилококковой обожженной кожи: в основном у новорожденных и детей эритродермия выражена более сильно, чем отторжение кожи, слизистые оболочки не поражаются, симптом Никольского положительный даже на нормальной коже (при токсическом эпидермальном некролизе положительный только в очагах), клетки Тцанка, акантолиз, гистологическое исследование — субкорнеальная щель, иммунофлуоресценция внутриэпидермального межклеточного пространства.
• Синдром Стивенса-Джонсона: типичные мишеневидные очаги, процент общей площади поражения кожи определяется правилом девятки или с помощью карт для определения площади ожога, буллезный аспект выражен сильнее, чем отторжение кожи.

Иногда токсический эпидермальный некролиз необходимо отграничивать от:

• синдрома токсического шока: эритродермия, десквамация кистей и ступней;
• болезни Кавасаки: эритродермия, дети младше 5 лет;
• генерализованной буллезной стойкой лекарственной эритродермии: отсутствие мишеневидных очагов, похожие эпизоды в анамнезе с типичными стойкими пятнами или бляшками;
• генерализованного острого пустулезного псориаза Цумбуша: гнойные озера, эрозивные корки из нейтрофильных полиморфно-ядерных лейкоцитов Тцанка.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Диагноз токсического эпидермального некролиза, (синдрома Лайелла), дифференциальная диагностика»

статья из раздела Дерматология

Диагностика

При лабораторных исследованиях отмечен лейкоцитоз со снижением относительного количества лимфоцитов (цитотоксический эффект на Т‑лимфоциты), левый сдвиг формулы с появлением токсических форм нейтрофилов; ускоренная СОЭ; отсутствие эозинофилов; ЛИИ резко увеличен; выражено изменение фибринолитической активности плазмы за счет мошной активации протсолитической системы (высокое содержание плазмина, активаторов плазминогена и снижение содержания ингибиторов плазминогена); в протеинограмме характерно снижение общего количества белка, главным образом за счет альбуминов, при этом содержание глобулинов повышено; резко выражено накопление СМ; в биохимическом анализе отмечено накопление билирубина, мочевины, азота, повышение активности аланинаминотрансферазы.

В анализах мочи отмечается микроальбуминурия, протеинурия, а также гематурия.

Течение процесса без лечения неуклонно прогрессирует, возможны развитие отека легких, острою канальцевого некроза почек, пиелонефрита, пневмонии, септицемии за счет вторичной инфекции, септический шок с летальным исходом. Чаще осложнения развиваются на 2–3‑й неделе заболевания. В современных условиях при проведении коррекции водно‑электролитного баланса, белкового обмена, кортикостероидной и антибиотикотерапии летальность составляет 20–30%.

Опасность летального исхода резко повышается при запоздалой диагностике, нерациональной терапии, а также при некролизе 70% кожного покрова.

Диагноз синдрома Лайелла основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных.

Для установления роли того или иного лекарственного вещества в развитии процесса могут быть использованы иммунологические тесты, и частности реакция бласттрансформации, свидетельствующая об усилении митотической активности сенсибилизированных лимфоцитов больного с образованием бластных форм (лимфобластов) в присутствии аллергена (подозреваемого лекарственного вещества).

Дифференциальный диагноз проводят с буллезной формой экссудативной многоформной эритемы, пузырчаткой и другими видами токсидермий.

Лечение

Синдром Лаелла в саоей красе

Синдром Лайелла протекает в прогрессирующей форме, поэтому лечение нужно начинать незамедлительно, сразу после определения заболевания.

Первая помощь при возникновении симптомов:

• срочно вызвать скорую помощь. Лечение нужно проводить в отделении реанимации;
• во избежание обезвоживание организма необходимо обеспечить больному обильное питье;
• обеспечить стерильность кожных покровов, для этого необходимо следить, чтобы не было повреждений ран, и в них не проникала инфекция.

Лечение проходит в реанимационном отделении. Первоочередной задачей является выявление аллергена, который спровоцировал синдром Лайелла. Это делается с помощью проб и анализов. В критических случаях необходимо моментальное очищение организма больного от аллергена. Отменяют все лекарственные препараты, которые употреблялись пациентом до появления признаков заболевания. Для очистки используют мочегонные и слабительные средства, а также клизму.

Гемосорбция обладает очень хорошим эффектом при лечении острого эпидермального некролиза. Метод основан на применении специального аппарата с искусственным фильтром, через который пропускают кровь больного. Токсины впитываются и осаждаются на синтетические материалы из которых сделан фильтр. Способ актуален при недавней интоксикации (несколько дней). В зависимости от тяжести заболевания назначают от двух до пяти процедур.

При плазмоферезе происходит забор крови, ее очищение и возврат в кровеносную систему. Лечение способствует не только очищению организма от токсинов, но и укреплению иммунной системы. Рекомендуется 2-3 процедуры.

Антибиотики

В комплексную терапию входит применение:

• антибиотиков, которые служат профилактическим средством от инфекций;
• мочегонных средств, помощью которых уменьшается нагрузка на почки;
• препаратов, снижающих свертываемость крови;
• лекарственных средств, поддерживающих печень и почки;
• препаратов, содержащих магний, кальций и калий;
• анальгетиков перед перевязкой.

Пузыри вскрывать нельзя, для восстановления кожного покрова применяются средства дерматологического воздействия.  Это препараты внешнего воздействия, которые бывают в виде мазей, кремов, гелей, аэрозолей и так далее.

Гормональная терапия применяется для восстановления внутренних органов и уменьшения аллергии.

Водный баланс восстанавливается путем вливания в организм растворов, содержащих соли, минералы и витамины. За сутки пациент получает два литра такой жидкости.

Слизистая оболочка лечится с помощью вяжущих и дезинфицирующих растворов: ромашка, борная кислота, бура, марганцовка.

Пораженные болезнью глаза восстанавливаются с помощью цинковых и гидрокортизоновых капель.

Лечение с помощью народных средств недопустимо и неэффективно. Исключение составляют полоскания полости рта шалфеем или ромашкой. Кроме того, можно использовать яичный белок (если у пациента нет на него аллергии) или витамин А для обработки пораженной кожи.

При лечении должна соблюдаться строгая гигиена. Смена одежды больного и постельное белье меняются каждый день, помещение постоянно кварцуется. Таким способом предотвращается проникновение инфекции в многочисленные открытые повреждения.

Пациенту необходимо употреблять жидкую пищу и большое количество жидкости внутрь.

Синдром Лайелла требует незамедлительного лечения. Пропущенное время приводит к:

• септическим осложнениям;
• обезвоживанию;
• кровотечениям внутренних органах;
• отеку легких;
• отмиранию тканей внутренних органов;
• инфекционным осложнениям;
• потере кожных покровов.

Такой набор, как правило, неизменно ведет к летальному исходу.

Лицам, перенесшим острый эпидермальный некролиз ,на протяжении двух лет, не рекомендуются профилактические прививки (особенно детям), долгое нахождение под прямыми солнечными лучами и закаливающие процедуры.

Необходимо также отказаться от аллергенов, пытаться избегать воздействия возможных раздражителей (табачный дым, химические вещества и т. д.) и отказаться от самолечения.

Синдром лайелла причины

Представляя собой серьезное кожное поражение с характерными проявлениями, синдрома Лайелла (как форма токсикодермии) требует быстрого вмешательства для предотвращения серьезных последствий и сохранения жизни больного

Имея множество причин, которые могут спровоцировать возникновение данного состояния кожи, синдром Лайелла даже на начальных стадиях развития сопровождается резкими изменениями в состоянии кожных покровов, которые обращают на себя внимание и позволяют вовремя диагностировать болезнь

Имея несколько названий-синонимов, синдром Лайелла может возникать практически в любом возрасте. Однако, по данным медицинской статистики, наиболее часто данное патологическое состояние кожи диагностируется в пожилом возрасте: от 45 до 68 лет, когда защитные силы организма ослабляются, имеется ряд заболеваний с хроническим течением. В этой статье будет описана полная клиническая картина при синдроме Лайелла и его патогенез.

Симптоматика

Синдром Лайелла — патология, которая отличается внезапным началом с подъема температуры и протекает в три стадии:

• Первая стадия проявляется признаками интоксикации и поражения кожи. У больных возникает лихорадка, озноб, ухудшается общее состояние, появляется сонливость, дезориентация в пространстве. Больные дети нередко жалуются на боль в горле и суставах. Часто у них обнаруживают признаки конъюнктивита. Затем присоединяются дерматологические проявления — на коже появляются очаги поражения с гиперемией и и гиперчувствительностью. Эритематозные пятна становятся отечными и болезненными, они сливаются друг с другом, образуя большие площади поврежденной кожи.
• Вторая стадия характеризуется увеличением очагов поражения в размерах и более интенсивной гиперчувствительностью. На коже появляется сыпь, напоминающая таковую при коревой или скарлатинозной инфекции. Ее единичные элементы приобретают некоторую болезненность. Верхний эпидермальный слой отслаивается, на коже туловища появляется множество петехий и геморрагий. Основным дерматологическим элементом синдрома является пузырь, наполненный серозным отделяемым. Волдыри вскрываются самостоятельно или под внешним воздействием. На их месте обнажаются обширные эрозийные поверхности с зоной отека и гиперемии. Даже незначительное давление на воспаленную кожу приводит к отслойке эпидермиса. На ладонях кожа отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Конъюнктива глаз, слизистая оболочка губ и внутренних органов трескается и покрывается ранками, которые болят и часто кровоточат. Корочки на губах вызывают существенный дискомфорт у больных и мешают нормальному процессу приема пищи. Явления интоксикации и местные признаки воспаления стремительно нарастают. Возникают признаки обезвоживания — сухость во рту, жажда, вялость, усталость, апатия.
• Третья стадия — признаки обезвоживания становятся максимально выраженными, резко снижается артериальное давление, анализы показывают значительное увеличение СОЭ. Все туловище больных покрывается красными и болезненными эрозиями, которые быстро инфицируются и загнаиваются. Общая аллергизация организма и тяжелая интоксикация приводят к сгущению крови, замедлению системного кровотока, дисфункции сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии лечения на этой стадии вероятен летальный исход.

Общее состояние больных с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается. Симптомы патологии сразу приковывают больных к постели.

Существует три варианта течения синдрома:

1. молниеносное или сверхострое — заканчивается летально,
2. острое с развитием тяжелых осложнений — вторичного бактериального инфицирования,
3. благоприятное – разрешается спустя 7-10 дней.

Осложнения и негативные последствия синдрома Лайелла:

• гнойно-воспалительные процессы – пневмония, пиодермия, сепсис,
• повышение вязкости крови,
• дисфункция сердца,
• нарушение почечной фильтрации и отравление токсинами,
• развитие олигурии и анурии,
• воспаление слизистой респираторного тракта приводит к тяжелым приступам одышки,
• острое нарушение мозгового и коронарного кровообращения,
• внутренние кровоизлияния,
• дегидратация,
• инфекционный шок,
• временна слепота, фотофобия.

Как предупредить заболевание?

Предупредить приступ аллергии можно при соблюдении рекомендаций лечащего врача. Употреблять лекарства необходимо только после согласия доктора. Также рекомендовано постоянно укреплять свой иммунитет. Своевременно обращаться к врачу, если появились на коже волдыри, сыпь, отеки, особенно если симптомы наблюдаются после употребления лекарства.

Если у человека имеется склонность к аллергии на медикаменты, он должен знать лекарства, которые могут ее вызвать, а в домашней аптечке должны содержаться антигистаминные средства.

В любом случае аллергия не является приговором, ведь даже тяжелую ее форму можно вылечить, своевременно обратившись за помощью к врачу.

Другие симптомы

Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми. Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

Диагностика

Диагностирование позволяет выявить начинающееся заболевание на наиболее ранних стадиях, что позволяет скорее купировать патологический процесс. Проведение внешнего осмотра больного, его кожных покровов и проведение ряда лабораторных исследований позволяет наиболее точно определить как само поражение, так и текущую стадию. На основании полученных данных определяется схема лечебного воздействия.

К методам диагностического исследования относят:

Лечение, неотложная помощь и клинические рекомендации больным синдром Лайелла даны ниже.

Воздействие на кожные покровы при начальных стадиях болезни может осуществляться как терапевтическим, так и лекарственным методом. В первую очередь любое выбранное лечение направлено на снятие болевых проявлений, устранение повышенной чувствительности кожи.

Терапевтическим методом

• Для снятие болей в начале развития патологического процесса может быть рекомендовано увлажнение пораженных участков холодной водой, что также облегчает общее состояние при повышенной температуре тела.
• Однако ввиду активности процесса с быстрым прогрессированием заболевания и ухудшением состояния пациента требуется оказание неотложной помощи и прием определенных лекарственных средств с высокой эффективностью.

Синдром Лайелла у детей (фото)

Медикаментозным методом

При диагностировании синдрома Лайелла помощь пострадавшему должна оказываться в реанимационном отделении медицинского учреждения. Максимально быстрое использование средств, снимающих болезненность кожи, устраняющих активный патологический процесс с расслоением верхнего слоя эпидермиса, позволяет стабилизировать состояние больного.

Большие дозы вводимых инъекционным путем кортикостероидов, обезболивающих средств и применение методов гемокоррекции позволяет остановить текущий процесс . При выраженном улучшении все применяемые лекарственные препараты даются больному в уменьшенном количестве.

В лечении данного заболевания используется комплексный подход, сочетающий в себе прием антибактериальных препаратов последнего поколения широкого спектра действия, средства, стимулирующие и поддерживающие почки, а также средства для снижения свертываемости крови.

Другие методы

• Хирургического вмешательства при выявлении синдрома Лайелла обычно не требуется.
• Однако наряду с лекарственным воздействием должны регулярно выполняются перевязки, смена нательного белья на стерильное, обработка не только поврежденной кожи, но и слизистых оболочек.

Причины возникновения

Возникновение данного заболевания может быть связано с несколькими причинами, наиболее частой из которых считается склонность организма к проявлению аллергических реакций. Это может быть наследственный либо приобретенный фактор.

Также к причинам, которые могут вызвать возникновение такого состояния, как синдром Лайелла, можно отнести:

• инфекционные поражения организма, которые резко сокращают степень эффективности работы иммунной системы;
• применение некоторых лекарственных препаратов, один из которых содержал сульфидамины;
• поражение организма стафилококками, что наиболее характерно для детского возраста;
• идиопатический вариант заболевания может развиваться вследствие психологического перенапряжения, нервных перегрузок и депрессивных состояний длительного течения.

Также к причинам развития синдрома Лайелла относят сочетание перечисленных причин либо их комбинацию.

Симптомы синдрома Лайелла у детей и взрослых, его диагностика и лечение описаны ниже.

• подъем температуры тела до 39-40°, при этом на некоторых участках тела образуются места с ярко-окрашенной кожей. Размеры таких участков могут существенно различаться, локализация их различна. Пятна могут быть единичные, затем они начинают сливаться;
• через несколько часов (10-12) на поверхности таких пятен образуются вздутия, верхний слой эпидермиса начинает отслаиваться. Пузыри напоминают ожоги 2-й степени, потому заболевание имеет второе название «злокачественная пузырчатка»;
• постепенно процесс охватывает всё большую поверхность кожи, параллельно отмечается значительное ухудшение состояния больного.

При вскрытии образующихся пузырей выделяется экссудат серозно-кровянистого состава, вследствие чего наблюдается быстрое обезвоживание больного. После вскрытия пузырей на коже остаются больше эрозии, кожа на них имеет яркую красную окраску и повышенную чувствительность.

При выявлении синдрома Лайелла отмечается постепенное усугубление текущего состояния, поверхность кожи начинает расслаиваться, даже при незначительном механическом воздействии на нее происходит расслаивание эпидермиса с образованием значительных по площади эрозий, при этом пузырей на коже не образуется. Температура тела продолжает оставаться повышенной.

Высокая степень болезненности, склонность к усугублению патологического процесса и плохое самочувствие — эти проявления также сопутствуют основной симптоматике текущей болезни.

Далее описана диагностика синдрома Лайелла.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Лайелла:

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро — как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности. Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким «трансплантатом» в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы. В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Прогноз и профилактика

Прогноз такого синдрома зависит от стадии патологии, при которой было начато комплексное лечение. Если терапия была начата своевременно, тогда остановить прогрессирование можно примерно через неделю. После этого больной полностью выздоравливает.

Когда патология развивается быстро или больной поздно обратился в клинику, тогда прогноз неблагоприятный.

Необходимо отметить, что профилактика синдрома Лайелла состоит в том, чтобы применять лекарственные средства только по назначению врача.

Если же необходимо сменить препарат, тогда нужна консультация врача. Нельзя использовать одновременно несколько средств, особенно больше пяти.

Эти рекомендации должны в обязательном порядке соблюдать те, кто страдает аллергией. Но если начнут появляться какие-либо симптомы этой патологии, необходимо прекратить прием лекарственных препаратов и обратиться к доктору. Следует понимать, что своевременно начатые терапевтические мероприятия и бережное отношение к своему здоровью существенно повышают шансы на полное выздоровление и исключают развитие осложнений.

Причины синдрома Лайелла

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания. Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.

Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.

Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый – синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.