Болезнь гиршпрунга у детей

Причины

В период вынашивания ребенка с 5 по 12 неделю происходит образование нервных скоплений. В последующем они обеспечивают иннервацию пищеварительного тракта. Развитие начинается от нервных сплетений во рту и опускается ближе к пищеводу, затем уже к кишечнику и прямой кишке.

По не проясненным обстоятельствам этой движение приостанавливается. Это, в свою очередь, приводит к недостатку нервных сплетений на отделе толстого кишечника. Протяженность не иннервированной зоны может составлять как несколько сантиметров, так весь кишечный тракт. Специалисты предполагают, что это, прежде всего, спровоцировано изменением в ДНК структуре.

Но так как этот недуг имеет унаследованный и генуинный характер, возможность формирования этого заболевания значительно выше, если в семье уже 1 ребенок болеет. Помимо этого, нужно знать, что мальчики с патетичною долей вероятности могут страдать этим недугом.

Лечение

3.1 Консервативное лечение

Симптоматическая терапия (коррекция запоров, метаболических нарушений и т.д.).

Затягивание консервативной терапии неизбежно приводит к необходимости более обширной резекции толстой кишки с ухудшением функциональных результатов лечения.

3.2 Хирургическое лечение

Задача лечения — нормализация пассажа и беспрепятственная эвакуация кишечного содержимого через анальный канал.

Успех хирургического лечения у взрослых зависит от:

• радикальности удаления аганглионарной зоны;
• объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки;
• адекватной подготовки к операции.

3.2.1 Плановое хирургическое лечение.

Оперативные вмешательства у детей, ухудшающие функциональные результаты лечения взрослых:

• операция Соаве;
• операция Ребейна;
• операция Свенсона;
• операция Дюамеля.

Метод хирургического лечения взрослых — операция Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии им. А.Н.Рыжих (ГНЦК).

Цели операции Дюамеля в модификации ГНЦК:

• максимальное удаление аганглионарной зоны без излишней травматизации тазовых органов;
• исключение повреждения внутреннего сфинктера;
• безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза;
• профилактика несостоятельности колоректального анастомоза;
• предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки;
• создание условий для хорошей функции анастомоза;
• уменьшение количества послеоперационных осложнений.

3.2.1.1 Операция Дюамеля в модификации ГНЦК

Этапы операции:

• Первый этап. Резекция ободочной и прямой кишки с аганглионарной зоной и формирование колоректального конце-бокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.
• Второй этап. Отсечение избытка низведенной кишки выполняется через 12–15 дней после первого этапа.

Операция под эпидуральной анестезией.

3.2.1.2 Варианты выполнения операции Дюамеля в модификации ГНЦК

1. Вариант

1.1. Резекция прямой и ободочной кишки по типу операции Гартмана;

1.2. Реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю;

1.3. Отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12–15 дней после операции.

2. Вариант — при тяжелом состоянии, когда нецелесообразно расширять объем резекции и удалять прямую кишку.

2.1. Резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана;

2.2. Ререзекция толстой кишки с зоной аганглиоза и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю;

2.3. Отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12–15 дней после операции.

3.3 Лечение осложнений.

Тяжелые осложнения, требующие ургентного хирургического вмешательства:

• острая кишечная непроходимость;
• перфорация кишки;
• пролежень толстой кишки каловым камнем.

Экстренные и срочные операции:

• резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана;
• резекция ободочной и прямой кишки с аганглионарной зоной по типу операции Гартмана;
• колостомия, илеостомия.

После экстренного и срочного оперативного вмешательства по поводу осложнений проводится плановое хирургическое лечение.

Стадии болезни

В течение заболевания принято выделять три стадии. Кроме того, каждая делится на 2 степени тяжести.

Стадия компенсации

Развивается с первых дней жизни малыша. Нарушается выделение кала, педиатры советуют ставить клизмочки, проверяют питание кормящей матери. При попытке ввести прикорм запоры становятся более упорными, у ребенка появляется вздутие живота.

В первой степени — компенсировать патологию удается изменением вида питания, клизмами. При второй степени нарушений — запоры и метеоризм возникают при малейшем отклонении от схемы питания.

Диспепсические проявления характерны уже для начальных стадий патологии

Стадия субкомпенсации

Служит переходным периодом к декомпенсации и обратно. Ухудшение состояния определяет необходимость применения сифонных клизм.

Стадия декомпенсации

Характеризуется, кроме перечисленных признаков, нарастающими симптомами интоксикации, рвотой, отсутствием аппетита у ребенка, небольшим улучшением после клизмирования при первой степени и отсутствием какой-либо реакции на консервативную терапию, явлениями нарушенного развития — при второй.

У взрослых болезнь Гиршпрунга проявляется, если пораженные отделы невелики по площади. Патология длительное время сохраняет компенсацию. Легкое течение в детстве позволяет обратиться к врачу уже взрослому человеку.

Проявления стимулируются перенесенными болезнями желудка и кишечника, патологией поджелудочной железы. Часто первыми симптомами являются неясные боли в животе, метеоризм. Попытки наладить дефекацию слабительными средствами не всегда успешны, быстро развивается привыкание.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
6. Вздутие живота.
7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

• у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
• появляется рвота (иногда с желчью),
• запоры либо понос,
• повышенное газообразование,
• предрасположенность к упорным запорам,
• увеличение размера живота,
• отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
• зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
• при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

Что собой представляет, классификация

Выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

1. Компенсированная – запоры возникают в раннем возрасте. Справляются с ними при помощи очистительных клизм в течение продолжительного времени.
2. Субкомпенсированая – клизмы не оказывают облегчающего действия. В результате ухудшения состояния происходит уменьшение веса. Больной ощущает тяжесть и боль в животе. При этой форме заболевания наблюдают появление одышки, анемии. Метаболизм претерпевает заметные изменения.
3. Декомпенсированная – кишечник невозможно очистить с помощью очистительных клизм и слабительных. После этих мер ощущение тяжести в нижнем отделе живота и вздутие не прекращаются. При изменении рациона или сильных физических нагрузках может развиться резкая непроходимость кишечника. У детей-пациентов эту форму заболевания устанавливают при субтотальном и полном поражении.
4. Острая – кишечная непроходимость у новорожденных.

Болезнь Гиршпрунга является заболеванием, при котором наблюдается расширение определенных сегментов кишечника, поражением толстой кишки, что приводит к трудностям в процессе дефекации. Аганглионарная зона определяет наличие степени заболевания, может занимать, как несколько сантиметров, так и заполнять всю область кишечника.

Различают формы заболевания, их пять.

1. Ректальная. Характерно поражение маленькой области прямой кишки. Такая форма хорошо поддается терапии, диагностируется у малышей старше пятилетнего возраста. Состояние характеризуется редкими запорами.
2. Ректосигмоидальная. Поражается прямая и сигмовидная кишка (частично). Характерны длительные стойкие запоры, скапливание каловых масс, ощущение сильных болей. Такое заболевание успевает проявиться уже в первые месяцы жизни малыша, особенно у искусственников.
3. Сегментарная. Встречается крайне редко. Характерно поражение маленьких областей сигмовидной кишки, чередующееся со здоровыми участками кишечника. Могут наблюдаться, как переходящие запоры, так и полное отсутствие любых испражнений. Присутствует сильное вздутие, «лягушачий» живот.
4. Субтотальная. Также является редкой формой, но в то же время достаточно тяжелой. Поражается левая или правая часть толстой кишки. Практически во всех случаях требует хирургического вмешательства. Проявляется задержкой физического или психического развития.
5. Тотальная. Поражается тонкий кишечник (частично) и весь толстый. Является самым редким вариантом болезни Гиршпрунга. У ребенка еще с самого рождения наблюдаются признаки непроходимости.

Кроме форм заболевания, также рассматривают степени болезни, их четыре:

• компенсированная — отсутствуют симптомы анемии и задержки развития, запоры;
• субкомпенсированная — ухудшение общего состояния, как результат продолжительных запоров; клизма не помогает справиться с проблемой;
• декомпенсированная – при малейшем отхождении от диеты, возникают продолжительные запоры, не поддающиеся медикаментозному воздействию, развивается непроходимость кишечника;
• острая — возникает при отсутствии диетического питания.

Потому, как развивается заболевание, различают три стадии:

• ранняя — присутствует незначительное увеличение живота в размерах, хронические запоры, метеоризм;
• поздняя – к уже имеющимся присоединяются дополнительные симптомы: онемение, недостаточность белка, деформация грудной клетки, из каловых масс формируется камни;
• осложненная – к предыдущим симптомам добавляются сильнейшая боль, рвота парадоксального характера, высокий риск развития непроходимости кишечника.

Классификация

В зависимости от локализации аномального участка кишечника выделяют такие формы болезни Гиршпрунга:

1. Ректальная: иннервация нарушена на небольшом участке прямой кишки. Встречается в 25 % случаев. У ребенка отмечается склонность к запорам.
2. Ректосигмоидальная: аномалия касается прямой кишки и участка сигмовидной. Эта форма наиболее распространена (70 %). Отличается упорными запорами, вздутием живота, который несколько напоминает лягушачий, болями в животе.
3. Сегментарная: отмечается в 2,5 % случаев, характеризуется чередованием пораженных и здоровых участков толстого кишечника. Проявления могут быть разными: у некоторых детей отмечаются периодические запоры, а некоторые вообще самостоятельно не могут оправляться.
4. Субтотальная (составляет 3 %): полностью поражена половина кишечника. У ребенка отмечаются все клинические проявления болезни. Это тяжелое поражение, при котором неэффективны консервативные мероприятия, необходимо только оперативное лечение.
5. Тотальная: аномальной является вся толстая кишка. Встречается в редких случаях (0,5 %). Проявляется сильным вздутием живота и тяжелыми запорами сразу же после рождения малыша.

Различают следующие стадии заболевания:

1. Компенсаторную, при которой запоры проявляются с рождения, усиливаются после введения прикорма. Опорожнение кишечника достигается при помощи очистительных клизм.
2. Субкомпенсированную, при которой клизмы уже менее эффективны. Ребенка беспокоят выраженные боли в животе, проявляются признаки интоксикации, может появиться одышка. Из-за нарушений обменных процессов малыш отстает в весе.
3. Декомпенсированную, когда все проявления максимально выражены. Клизмы и слабительные неэффективны. При отсутствии своевременного оперативного лечения приводит к кишечной непроходимости.

Классификация на основе выраженности клинических проявлений выделяет такие стадии болезни:

1. Ранняя с характерными симптомами: постоянными запорами, вздутием живота и увеличением его размеров.
2. Поздняя, при которой присоединяются вторичные изменения: анемия, белковая недостаточность, образование каловых камней, деформация грудной клетки.
3. Осложненная, для которой характерно появление парадоксального поноса и рвоты, сильных болей в животе. Риск возникновения кишечной непроходимости очень высок.

Способы выявления проблемы

Заподозрить болезнь Гиршпрунга врач может после исследования ампульной части прямой кишки с помощью ректороманоскопа. Методика доступна в любой поликлинике. В ампульной части отсутствуют каловые массы после выполненной подготовки к процедуре. Выше видны камнеподобные образования.

Фиброколоноскопия проводится под кратковременным наркозом. Способ позволяет осмотреть внутреннюю поверхность толстого кишечника, произвести забор материала с подозрительных участков слизистой для гистологического исследования (биопсии).

С помощью биопсии ставится окончательный диагноз. Только это исследование дает возможность выявить отсутствие ганглиев. Способом специального гистохимического окрашивания срезов определяется активность медиатора парасимпатических волокон ацетилхолинэстеразы, отвечающего за передачу нервного импульса.

УЗИ кишечника выявляет не причину, а последствия болезни (каловые камни, завалы).

На иригоскопии видны неравномерные сужения в нижнем отделе кишечника, переполнение и застой в верхней части

Рентгеновские методики диагностики (рентгеноскопия с предварительным приемом контрастной бариевой смеси или ее введением в клизме —ирригоскопия) — дают возможность проследить моторику кишечника, выявить не сокращающиеся участки, нарушенную проходимость, удлинение и расширение петель, зоны сужения, механическое препятствие из-за новообразований.

Методика аноректальной манометрии — проводится, начиная со старшего возраста детей, дает информацию о тонусе аноректальных мышц, совместной координации работы сфинктеров и кишечной стенки. Генетический анализ — исследование специализированной лаборатории в зонах 10 и 11 гена RET, выявление других генотипов считается малоинформативным.

Методы лечения

Консервативные методы лечения назначаются в качестве подготовительных мероприятий к операции. Хирургическое вмешательство – единственный действенный способ при болезни Гиршпрунга.

Решение о проведении операции принимается с учетом индивидуальных особенностей и имеет три варианта:

1. Консервативное лечение проводится до тех пор, пока хирургическое вмешательство будет целесообразно.
2. Отсрочка операции и наложение колостомы (противоестественный задний проход, на брюшную стенку выводится открытый конец ободочной или сигмовидной кишки).
3. Экстренное хирургическое вмешательство.

Мнения врачей о выборе тактики операции расходятся. Часть из них считают, лечить болезнь Гиршпрунга у новорожденных лучше методом колостомии. Другие придерживаются мнения, что этот метод оправдан после 1 года в случаях, если не удается достичь полного опорожнения кишечника. По мнению третьих – вести консервативное лечение необходимо до тех пор, пока ребенок не будет полностью подготовлен к радикальному оперативному вмешательству.

Грудные дети с болезнью Гиршпрунга тяжело переносят операцию, у них сложно проходит реабилитационный период, велик риск осложнений и летального исхода

Важно своевременно определить момент для хирургического лечения, пока в организме ребенка не начались вторичные патологические изменения (угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушение белкового обмена)

Для проведения операции оптимальным считается возраст 12-18 месяцев. При достижении стойкого компенсационного состояния ее можно отложить до 2-4-х лет

В ходе подготовительного периода важно соблюдать ряд правил:

• Соблюдать диету маленьким детям и мамам новорожденных (преобладание в рационе овощей и фруктов, кисломолочных продуктов, нежирных сортов мяса).
• Употреблять большое количество жидкости.
• Стимулировать перистальтику кишечника с помощью массажа, лечебной гимнастики, физиотерапевтических мероприятий.
• Регулярно делать клизмы (сифонные и очистительные).
• Вводить внутривенно растворы электролитов и белковых препаратов.
• Принимать витамины и пробиотики.

Многие родители высказывают опасение, что к клизмам у ребенка развивается привыкание, но это необходимая мера. Даже при появлении на некоторое время самостоятельного стула у малыша, его кишечник не опорожняется полностью. Обязательно периодическое проведение сифонных клизм. Это специфическая процедура по промыванию кишечника. Она проводится в медицинском учреждении под контролем врача.

Препараты

В качестве медикаментозного лечения назначают препараты разных фармакологических групп. Схему терапии назначает врач с учетом клинической картины и стадии заболевания. Среди рекомендованных медикаментов:

• слабительные (Сенаде; Глицелакс, Бисакодил-Хемофарм);
• поддерживающие здоровую флору кишечника и устраняющие его непроходимость (Дюфалак);
• ферменты (Гиалуронидаза; Лидаза).

Массаж

Для стимуляции отхождения каловых масс полезен массаж живота. Его нужно проводить до еды или не ранее, чем через час после приема пищи. Процедуру выполняют 2 раза в день (оптимально – утром и вечером). Необходимо слегка надавливать на живот. Продолжительность массажа 10 минут. Недопустимо возникновения болевых ощущений во время выполнения массажных движений.

Гимнастика

Для стимуляции перистальтики толстого кишечника, улучшения кровообращения полезна гимнастика. Ее нужно проводить ежедневно по утрам до приема пищи. Эффективны следующие упражнения:

1. Вращения тазом в одну и в другую сторону (по 5 раз).
2. Приседания (минимум 5 раз).
3. Наклоны вниз (не менее 8 раз).
4. Имитация езды на велосипеде (в течение 1 минуты).
5. Прыжки из глубокого приседания (не менее 5 раз).

Хирургическое лечение

Цель проведения операции – удаление пораженного участка кишки, сохранение функционирующего отдела и соединение его с прямой кишкой. Эти манипуляции проводятся одномоментно. В некоторых случаях рекомендовано двухмоментное выполнение операции. Существует несколько видов операций, рекомендованных для детей:

• Свенсона – выполняется брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия (удаление пораженного отдела сигмовидной кишки) мобилизация дистального отдела толстой кишки.
• Ребейна – сигмовидную кишку низводят, рассекают переходную складку брюшины, прямая кишка мобилизуется до ее надампулярной части.
• Дюамеля – устранение слепой петли и иссечение перегородки.
• Соаве – толстая кишка протаскивается через ректальный цилиндр (через некоторое время ее избыток отсекается).

Разновидности гигантизма

Классификация болезни согласно динамике.

Определяется следующими стадиями:

• компенсированная – состояние запора наблюдают с младенчества. Убрать такое состояние возможно только при помощи клизмы;
• субкомпенсированная – проявляется тогда, когда клизмой уже не получается достичь дефекации. Состояние ребёнка становится хуже. Теряется вес тела, боли в животе, тяжело дышать. Возникает анемия, происходят изменения в процессе обмена веществ;
• декомпенсированная – в такой ситуации уже никакие клизмы не позволяют очистить организм от накоплений. Появляется вздутие и тяжесть. Провоцирует такое состояние, к примеру, резкая перемена питания. Как результат у ребёнка образуется кишечная непроходимость. Декомпенсация выявляется у детей при проявлении субтотальной либо полной формы;
• острая патология Гиршпрунга наблюдается у новорождённых с низкими признаками кишечной непроходимости.

Анатомическая классификация:

• 1. Наиболее распространённая ректосигмоидальная – поражает только третью часть сигмовидной кишки, встречаются длинные сегменты поражения.
  2. Следующей по частоте выявления является ректальная – поражает сегмент прямой кишки.
  3. Субтотальная – поражает левую сторону толстой кишки и может распространиться на правую.
  4. Сегментарная – может поразить один сегмент либо два, но с промежутком в виде нормального развития.
  5. Тотальная – поражает весь толстый кишечник и часто захватывает тонкий.

Обычно патологию выявляют еще в раннем возрасте. Иногда случается ее диагностировать у детей позже, к примеру лет в десять.

Лечение

Объединяет два направления тактики: консервативная (в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством) и оперативная (основная, болезнь лечится только с помощью удаления измененных участков толстой кишки). Выполняется в стационаре врачами, специализирующимися в области колопроктологии.

Предоперационная диета

В предоперационном периоде (за 5-7 дней до хирургического вмешательства) нужно исключить те продукты, которые часто провоцируют метеоризм и еду с высоким содержанием клетчатки:

• бобовые;
• капуста белокочанная;
• цельнозерновой хлеб;
• сухофрукты;
• орехи;
• цельное молоко;
• конфеты;
• сдобная выпечка;
• ячневая крупа;
• сухарики, чипсы;
• шоколад;
• алкоголь;
• квас;
• макароны;
• жирные, жареные, острые блюда;
• копчености;
• сырые овощи и фрукты;
• жирная сметана;
• соления;
• консервы.

Можно есть термически обработанные овощи, фрукты (лишенные кожуры и семян), постные сорта мяса (отварные, паровые, тушеные, запеченные в духовке без избытка жира и приправ), белый рис, печеные яблоки, несладкие крекеры. Позволяется нежирный бульон, творог, яйца всмятку, мед в небольшом количестве. Пить разрешено воду, зеленый чай, компоты, морсы – без ограничений по объему жидкости.

Нельзя принимать какую-либо еду и пить за 8 часов до операции.

Это требование должно быть соблюдено в точности, так как в ином случае повышается риск осложнений. Если нужно принять лекарство, которое нельзя отменить, запейте его одним глотком воды или просто рассасывайте в полости рта. После операции назначается дробное питание 4-6 раз в день с легкоусвояемыми продуктами (фрукты, овощи, крупы, кисломолочные виды пищи).

Клизма

Используется как метод подготовки к диагностическим исследованиям (в частности, ирригоскопии) и оперативному вмешательству. Выполняется медицинскими работниками в условиях стационара и может включать такие типы процедуры как:

1. Очистительная.
2. Гипертоническая.
3. Сифонная.

Выбор клизмы зависит от тяжести запора, цели очищения кишечника. Нагретую воду использовать нельзя, так как ее введение в просвет ЖКТ приводит к всасыванию полурастворенных каловых масс и развитию интоксикации (отравления) организма накопившимися токсинами.

Последствия бывают очень серьезными, вплоть до летального исхода, поэтому категорически запрещено практиковать объемные клизмы в домашних условиях.

Медикаментозные средства

Лечение болезни Гиршпрунга фармакологическими препаратами практикуется лишь в рамках временной терапии, направленной на ослабление признаков патологии или подготовку к операции.

Полностью устранить симптомы с их помощью нельзя; применяются такие средства как:

Лекарства назначаются до и после оперативного вмешательства, подбираются индивидуально.

Оперативное лечение

Может быть плановым или экстренным. Первый вариант более предпочтителен для пациентов, так как есть возможность качественной подготовки и время для выполнения всех необходимых диагностических мероприятий. Во втором случае операция проводится по жизненным показаниям из-за осложнений, и лечебные манипуляции осуществляются на фоне минимума предварительных тестов.

Обычно выполняют резекцию (удаление) пораженного сегмента. При необходимости формируют колостому, то есть выводят участок кишки на поверхность брюшной стенки. Операция включает несколько последовательных этапов (в разные дни), ее объем зависит от тяжести болезни. После операции и восстановления с момента выписки из стационара в первый месяц пациентов осматривают еженедельно, затем раз в квартал и, если нет никаких жалоб, рекомендуется 1 консультация в год. Обязательно выполняется ирригоскопия для оценки проходимости просвета ЖКТ.