Аномалии женских половых органов: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Варикоцеле

Варикоцеле — варикозное расширение вен гроздевидного (лозо-видного) сплетения, встречающееся у мальчиков преимущественнов возрасте после 9—10 лет с частотой до 15%.Различают идиопатическое (первичное) и симптоматическое (вторичное)варикоцеле. Развитие вторичного варикоцеле обусловленосдавлением путей оттока крови от яичка каким-либо объёмным за-брюшинным образованием (опухолью, увеличенными лимфатическимиузлами, кистой).Первичное варикоцеле образуется, как правило, слева и имеет довольносложный генез. Как известно, кровь от яичка оттекает по трёмвенам: яичковой, кремастерной и вене семявыносящего протока. Двепоследние впадают в систему подвздошных вен. Правая яичковая венавпадает в нижнюю полую, а левая — в почечную вену. Левая почечнаявена, подходя к нижней полой, помещается в так называемом аор-томезентериальном пинцете (между аортой и верхней брыжеечной артерией)и в ортостазе может сдавливаться, что ведёт к венознойпочечной гипертензии и затруднению оттока крови по яичковой вене.Иногда почечная вена сдавливается перекидывающейся через неёаномально проходящей яичковой артерией.В препубертатном и начале пубертатного периода мальчики интенсивнорастут, что сказывается дополнительным повышением давленияв гроздевидном сплетении за счёт прироста ортостатическогодавления. В этот же период наблюдают усиленный приток артериальнойкрови к яичку. Возрастающий в связи с этим отток крови чрез-

мерно растягивает яичковую вену, раздвигая клапаны и открывая такимобразом путь ретроградному поступлению крови из переполненнойпочечной вены в яичковую (рис. 6-66). Под влиянием значительновозросшего давления развивается варикозная деформация стенокяичковой вены и гроздевидного сплетения. В горизонтальном положениибольного «аортомезентериальный пинцет» раскрывается, давлениев почечной вене падает, и кровь по яичковой вене течёт беспрепятственноот гроздевидного сплетения к почке.Длительный застой венозной крови приводит к повышению температуры,развитию склеротических изменений в яичке и нарушениюдифференцировки сперматогенного эпителия. При этом такжеповреждается гематотестикулярный барьер, функцию которого выполняютбазальная мембрана и клетки Сертоли. Развивается аутоиммунныйпроцесс. Появляющиеся в общем русле крови циркулирующиеантитела вследствие разных причин могут преодолеватьгематотестикулярный барьер правого яичка и вызывать нарушениеего морфологии и функций. В дальнейшем это может проявиться снижениемобщего сперматогенеза и развитием бесплодия.

Клиническая картина и диагностика

Очень редко варикоцеле обнаруживают у детей раннего (2-5 лет)возраста. В анамнезе таких больных обычно удаётся выявить фактор,вызвавший длительное нарушение кровообращения яичка (травма,воспаление, оперативное вмешательство).Клинически различают три степени варикоцеле:• I — расширение вен над яичком определяется только пальпаторнов вертикальном положении больного при напряжении мышц живота;• II — расширенные и извитые вены чётко видны через кожу мошонки(симптом «дождевых червей в мешке»), в горизонтальном положениивены спадаются;• III — на фоне визуально определяемого расширения вен пальпаторновыявляются тестоватость и уменьшение яичка.Иногда варикозные изменения вен отмечают справа или с обеихсторон. Варикоцеле только справа связано с аномальным впадениемправой яичковой вены в почечную. Двустороннее варикоцеле обусловленоналичием межъяичковых анастомозов, по которым повышенноедавление крови в левом яичке передаётся на правую сторону.После излечения левостороннего варикоцеле обычно исчезает и расширениеправого гроздевидного сплетения.Дети с варикоцеле, как правило, не предъявляют жалоб; варикозноерасширение вен выявляют при профилактических осмотрах вшколе. Только дети старшего возраста иногда отмечают чувство тяжестии дискомфорта в левой половине мошонки.При варикоцеле, не спадающемся в горизонтальном положении,показаны исследования с целью обнаружения объёмного забрюшин-ного образования (УЗИ, КТ, экскреторная урография).

Лечение

При первичном варикоцеле проводят операцию — перевязкуяичковой вены в забрюшинном пространстве. Это оперативное вмешательствоможно выполнить и с помощью лапароскопической техники. Варикоцеле можно ликвидировать путём эндовас-кулярной склеротерапии яичковой вены после её флебографии . Цель любого из указанных оперативных вмешательств — прекращениеинвертированного тока крови от почки к яичку, что ведётк спадению варикозных вен.

Лечение Пороков развития половых органов:

При атрезии девственной плевы показано оперативное лечение под общим обезболиванием — традиционное крестообразное рассечение гимена. После эвакуации содержимого гематокольпоса с целью гемостаза во влагалище вводят тампон, который удаляют через 1 сут. В дальнейшем рекомендуется промывание влагалища 3% раствором перекиси водорода или антисептиками в течение 7-10 дней.

Хирургическое лечение врожденной непроходимости влагалища и шейки матки представляет серьезную задачу, требует использования местных тканей и позволяет добиться нормальной проходимости влагалища при всех вариантах аномалий без применения кишечного, брюшинного и кожного кольпопоэза. Реконструкция влагалища призвана создать условия для беспрепятственного оттока менструальных выделений, обеспечить возможность нормальной половой жизни, наступления и вынашивания беременности. Восстановление проходимости влагалища и шейки матки, сохранение имеющихся анатомических образований и реконструкция недостающих участков влагалища составляют смысл и задачи лечения.

Обнаружив непроходимость влагалища, врач не всегда должен немедленно «приниматься за работу». Если очевиден недостаток пластического материала — малые размеры гематокольпоса, большой диастаз между имеющимися отделами влагалища, следует отложить оперативное лечение и взвесить возможности привлечения дополнительных пластических ресурсов. Восполнить тканевый дефицит лучше искусственным растяжением нижнего отдела влагалища, а значит, и увеличением размеров гематокольпоса при последующих менструациях. Дистальный отдел влагалища растягивают расширителями Гегара № 19-24 с использованием эстрогенсодержащих мазей, улучшающих пластические свойства тканей наружных половых органов и влагалища, в течение 2-4 менструальных циклов.

Пластику влагалища выполняют согласно принципам пластической хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, атравматичного инертного материала, бережно обращаясь с тканями. Аплазии среднего и нижнего отделов влагалища представляют наиболее трудную для оперативного лечения форму порока развития.

Оперативные вмешательства у больных с непроходимостью шейки матки выполняют по аналогичным принципам. Хорошая экспозиция шейки матки достигается при использовании заднесагиттального параректального доступа. Анастомозы шейки матки с влагалищем формируют с использованием лоскутов и частичным рассечением цервикального канала для образования протяженной линии соединения.

При удвоении матки и влагалища, одно из которых замкнутое рудиментарное, требуется иссечение межвлагалищной перегородки. Во время операции необходимо стремиться к ее максимальному иссечению.

Эффективность и прогноз. Комплекс методов диагностики и хирургического лечения позволяет добиться нормальной проходимости и объема влагалища при всех вариантах аномалий.

Аномалии развития наружных женских половых органов

1. Неспецифические воспалительные заболевания женских органов

   Агенезия клитора–
   полное отсутствие клитора вследствие
   его незакладки. Встречается крайне
   редко.

2. Гипертрофия клитора
   (син.: клитеромегалия)
   – увеличение размеров клитора,
   наблюдается при адреногенитальном
   синдроме.

3. Гипоплазия больших половых
   губ – встречается в составе синдромов
   множественных аномалий.

4. Гипоплазия клитора–
   встречается чрезвычайно редко.

5. Пороки вульвы и промежности– сочетаются, так имеют общий эмбриогенез.
   Разделят на несколько групп:

А)    Свищи
ректовестибулярные – встречаются
часто.

Б)    Свищи
ректовагинальные – встречаются часто.

В)    Свищи
ректоклоакальные – встречаются часто.

Г)    Частично
маскулинизированная промежность с
заращением анального отверстия и/или
влагалища.

Д)    Расположенное
спереди анальное отверстие.

Е)    Промежность
желобоватая.

Ж)    Канал промежностный.

Иллюстрации

Интерсексуальные
состояния

Гермафродитизмом, или
двуполостью, именуют нарушения развития
половых органов, когда в их строении
сочетаются признаки и мужского, и
женского пола. Слово «гермафродит»
происходит из греческой мифологии. Так
называли сына богов Гермеса и Афродиты,
который был соединен в одном теле с
нимфой Салманидой. Сохранились античные
изображения гермафродитов, представляющие
существо с широким тазом, молочными
железами и небольшим половым членом.

1. Гермафродитизм истинный
   (син.: амбисексуальность,
   двуполость) – наличие
   в одном организме половых клеток обоего
   пола и обоих половых аппаратов. Различают
   несколько форм:

А)   
Гермафродитизм истинный билатеральный
– с каждой стороны имеется овотестис
(гонада, имеющая мужские и женские
половые клетки) или яичко и яичник.

Б)   
Гермафродитизм истинный унилатеральный
– с одной стороны нормальная гонада, с
другой – овотестис.

В)   
Гермафродитизм истинный альтернативный
(син.: гермафродитизм
истинный латеральный)
– с одной стороны – яичко, с другой –
яичник.

Яичники и овотестис
расположены в брюшной полости или
паховом канале, яичко – в мошонке или
паховом канале. Чем больше тестикулярной
ткани, тем больше вероятность опущения
яичек в мошонку. Гистологически строение
яичников нормальное, в яичках отсутствует
сперматогенез, имеется большое количество
клеток Лейдига. Вторичные половые
признаки носят чаще смешанный характер.
Этиология: 1) мозаицизм 46, XX
/ 46, XY
или 46, XX
/ 47, XXY;
2) транслокация участка Y-хромосомы
на Х-хромосому или аутосому; 3) генная
мутация. Тип наследования неизвестен.

1. Гермафродитизм ложный
   (син.: псевдогермафродитизм)
   – характеризуется несоответствием
   между структурой гонад и строением
   наружных половых органов. Различают:

А)   
Гермафродитизм ложный мужской
– у больных имеются яички, а наружный
половые органы сформированы по женскому
типу или имеют ту или иную степень
феминизации. По фенотипическим проявлениям
различают 3 формы:

1)    феминизирующая
– женский тип телосложения,

2)   
вирильная, или маскулинизирующая –
мужской тип телосложения,

3)   
евнухоидная – евнухоидный тип
телосложения.

Признаки мужского ложного
гермафродитизма имеются при синдроме
дисгенезии гонад и
синдроме неполной
маскулинизации. У
больных с этими синдромами имеются
функционально и морфологически
неполноценные внутренние половые
органы, в зависимости от формы заболевания
либо мужские и женские, либо только
мужские, а наружные половые органы имеют
признаки обоих полов.

Б)
Гермафродитизм ложный женский –
у больных имеются яичники, наружные
половые органы развиты по мужскому
типу. Среди больных с ложным женским
гермафродитизмом наиболее часто
диагностируется врожденный адреногенитальный
синдром.

Иллюстрации

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЯИЧЕК

Заболевания яичек составляют пороки развития, воспалительные заболевания и опухоли.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Различают
аномалии числа, структуры, положения яичек. Аномалии числа включают
монорхизм (отсутствие одного яичка), анорхизм (отсутствие обоих яичек),
полиорхизм (три и более яичек). Гипоплазия яичка — аномалия
структуры. Крипторхизм — аномалия положения яичек, наиболее
распространённое нарушение.

Крипторхизм

Крипторхизм —
неопущение одного или обоих яичек в мошонку. Он встречается у 0,3-0,8%
взрослых мужчин и в 75% случаев это односторонняя аномалия.

Этиология.
Основной причиной является нарушение процесса перемещения семенников
через брюшную полость в таз, и дальше, через паховый канал, в мошонку.
Помимо идиопатических случаев крипторхизма, описана связь этой патологии
с генетическими аномалиями (трисомия хромосомы 13) и гормональными
факторами.

Морфологическая картина. Изменения в
эктопическом яичке начинаются в раннем детском возрасте и в дальнейшем
выражаются в задержке развития сперматогенного эпителия. Семенные
канальцы приобретают вид плотных шнуров из гиалинизированной
соединительной ткани, покрытых базальной мембраной. Увеличивается объём
стромы яичка, уменьшается количество клеток Лейдига. По мере
прогрессирования атрофических изменений в семенных канальцах размеры
эктопического яичка уменьшаются, оно становится плотнее. При
одностороннем крипторхизме во втором яичке, опустившемся в мошонку,
также отмечают патологические изменения, половые клетки малочисленны, их
дифференцировка задерживается.

При остановке
эктопического яичка в паховом канале оно часто подвергается
травматизации, такому положению семенника часто сопутствует паховая
грыжа, что требует хирургического вмешательства. При одностороннем и
двустороннем крипторхизме развивается бесплодие, в эктопированном яичке
значительно выше риск малигнизации.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Орхит

Орхит —
воспаление яичек, чаще имеющее инфекционную этиологию. Изолированное
воспаление в яичке развивается редко, в большинстве случаев в процесс
вовлекается придаток (эпидидимоорхит). Орхит по этиологии может быть
инфекционный (неспецифический и специфический) и неинфекционный, иметь
острое или хроническое течение.

Патогенез. При
инфекционном орхите возможен гематогенный и восходящий (через уретру или
из мочевого пузыря) пути инфицирования. Гематогенный путь чаще
встречается при сифилисе яичка, пиогенных инфекциях, вирусных
поражениях. Восходящий путь типичен для инфекционного процесса,
вызванного грамотрицательной флорой (Escherichiacoli,Proteusvulgaris), такжедля заболеваний, передающихся половым путем (Neisseriagonorrhoea,Chlamydiatrachomatis).

Инфекционный орхит —
заболевание, при котором бактериальная флора вызывает воспаление в
ткани яичка, характеризующееся отёком, гиперемией,
нейтрофильно-макрофагальной и лимфоцитарной инфильтрацией. Обычно первым
в процесс вовлекается придаток, затем инфекция по канальцам или
лимфатическим сосудам распространяется в яичко.

ИННЕРВАЦИЯ

Иннервация половых органов осуществляется от симпатических и спинномозговых нервов.

Волокна
симпатической части вегетативной нервной системы идут от солнечного
сплетения и на уровне V поясничного позвонка образуют верхнее подчревное
сплетение (plexushipogastricussuperior). От него отходят волокна, образующие правое и левое нижние подчревные сплетения (plexushipogastricus superioretdexterinferior). Нервные волокна от этих сплетений идут к мощному маточно-влагалищному, или тазовому, сплетению (plexusuterovaginalis, s. pelvicus).

Маточно-влагалищные
сплетения располагаются в параметральной клетчатке сбоку и сзади от
матки на уровне внутреннего зева и шеечного канала. К этому сплетению
подходят ветви тазового нерва (n. pelvicus).
Симпатические и парасимпатические волокна, отходящие от
маточно-влагалищного сплетения, иннервируют влагалище, матку, внутренние
отделы маточных труб, мочевой пузырь.

Яичники иннервируются симпатическими и парасимпатическими нервами из яичникового сплетения (plexusovaricus).

Наружные половые органы и тазовое дно в основном иннервируются половым нервом (n. pudendus).

Тазовая
клетчатка хорошо развита в полости малого таза, окружает все его
органы, образуя следующие отделы: пред- и околопузырный; околоматочный и
околовлагалищный; околокишечный. На одних участках клетчатка рыхлая, на
других тяжистая, но все ее отделы связаны между собой.

Методы диагностики аномалий развития репродуктивных органов

В репродуктивном возрасте у женщины с аномальным строением репродуктивных органов возникают сложности с интимной жизнью, зачатием и вынашиванием ребенка. Для выявления врожденных аномалий матки применяются следующие методы:

• УЗИ, проводимое трансвагинальным датчиком, вводимым в половые пути, и абдоминальным, применяемым для обследования матки через кожу живота и брюшную стенку. Оптимальным временем для проведения обследования является вторая половина менструального цикла или первые недели беременности, когда «картинке» добавляет контрастности толстый слой эпителия, выстилающего полость матки изнутри.
• Магнитно-резонансная томография назначается, если данные УЗИ не позволяют установить или опровергнуть факт наличия порока развития.
• Гистеросальпингография (ГСГ) – введение в полость матки и маточных труб под небольшим давлением рентгеноконтрастного вещества. Затем делаются рентгеновские снимки, на которых видны маточная полость и яйцеводы.
• Гистероскопия – осмотр полости матки гистероскопом – гибким зондом, снабжённым оптической системой, передающей изображение на монитор.

Причины аномалий женских половых органов

Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию, алкоголизм, прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно – в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.

Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней – зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.

Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков. Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации. Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.

Нормальное положение женских половых органов обеспечивают следующие факторы:

— собственный тонус
половых органов, зависящий от уровня
половых гормонов

— согласованная
деятельность диафрагмы, брюшного пресса
и мышц тазового таза обеспечивающее
нормальное внутрибрюшное давление

— подвешивающий
аппарат матки (круглые, широкие связки
матки, собственные связки яичника)

— закрепляющий
аппарат матки (крестцово-маточные,
кардинальные, маточно-пузырные связки)

— поддерживающий
аппарат (три этажа мышц тазового дна)

В детском возрасте
матка располагается значительно выше,
а в старческом (в связи с атрофией мышц
тазового дна) — ниже, чем в репродуктивном
периоде жизни жен­щины.

На положение
матки и придатков могут влиять:

— измене­ния
внутрибрюшного давления

— наполнение или
опорожне­ние мочевого пузыря и
кишечника

— беременность

Неправильными
положениями гениталий
считаются от­клонения от нормального
положения в малом тазу, нося­щие
стойкий характер, а также нарушения
нормальных со­отношений между отделами
и слоями женских половых органов.

Причины:

— воспалительные
про­цессы

— опухоли

— травмы

— тяжелый физический
труд

— патоло­гические
роды

— инфантилизм,
астения

Классификация
неправильных положений женских половых
органов.

1. Смещение всей
матки в полости таза (диспозицио):

А. По горизонтальной
плоскости:

— Смещение кпереди
(антепозиция)

— Смещение кзади
(ретропозиция)

— Смещение влево
(синистропозиция)

— Смещение вправо
(декстропозиция)

Б. По вертикальной
плоскости:

— Приподнятие матки

— Опущение матки

— Выпадение матки
(проляпся)

2. Смещение отделов
и слоев матки по отношению друг к другу:

— патологические
наклонения матки кпереди (антеверзио)

— кзади (ретроверзио)

— вправо или влево

3. Перегиб матки:

— кпереди
(гиперантефлексио)

— кзади (ретрофлексио)

— вправо или влево

4. Поворот матки

5. Перекручивание
матки

6. Выворот матки

Изменением
позиции —
смещения всей матки по горизонтальной
плоскости, при которых сохраняется
нормальный тупой угол между шейкой и
телом. Различают смещение матки кпереди,
кзади и в стороны (вправо и влево).

Антепозиция —
смещение матки кпереди — наблюдается
как физиологическое явление при
перепол­ненной прямой кишке. Встречается
при опухолях или вы­поте (кровь, гной),
находящихся в прямокишечно-маточном
углублении.

Ретропозиция —
смещение матки кзади — бывает при
переполненном мочевом пузыре,
воспалитель­ных процессах, опухолях,
расположенных кпереди от мат­ки,
возникает в результате тяжелых
воспалительных про­цессов, которые
ведут к подтягиванию матки к задней
стенке таза.

Латеропозиция —
боковое смещение мат­ки — вправо или
влево. Эти сме­щения матки чаще всего
обусловлены наличием воспали­тельных
инфильтратов в околоматочной клетчатке
(матка вмещается в противоположную
сторону), опухолями при­датков, спаечным
процессом (матка смещается в сторону
спаек).

Диагноз устанавливается
при бимануальном исследова­нии.

Лечение заключается
в устранении причины, вызвавшей диспозицию
матки.

Медицинские новости

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

Тактика врача при выявлении аномалий строения половых органов у женщины

Разные пороки развития имеют разные прогнозы относительно вероятности зачатия, вынашивания плода и рождения ребенка. Соответственно, и врачебная тактика в каждом конкретном случае может быть различной.

К числу основных способов оказания помощи женщинам с пороками относятся:

• хирургическая коррекция имеющихся дефектов;
• выбор оптимальной тактики ведения беременности и родовспоможения.

Хирургическое лечение чаще всего применяется для устранения перегородки, располагающейся в полости матки. Другие виды пороков также зачастую удается скорректировать оперативным способом Однако, рубцы на матке и спайки, которые могут появиться в послеоперационном периоде тоже снижают вероятность успешного вынашивания беременности.

Виды патологий женских половых органов

Патологии внешних половых органов

У некоторых женщин отмечается отсутствие, патологическое уменьшение или увеличение клитора. Первые две аномалии встречаются очень редко. Гипертрофия же обнаруживается чаще, такая патология развивается параллельно с увеличением надпочечников. Значительная аномалия такого характера требует хирургической операции.

Пороки вульвы отмечаются в составе многочисленных аномалий развития, которые обычно сочетаются с деформациями прямой кишки и нижних отделов органов мочевыделительной системы. Иногда у женщин наблюдается уменьшение наружных половых губ, заращение влагалища. В данных случаях проводятся пластические операции.

Патологии девственной плевы и влагалища

Неполное развитие девственной плевы отмечается у девушек довольно часто. Иногда развивается вследствие перенесенных в детстве воспалений. Выявляется после первой менструации, когда кровь не выходит из влагалища, а скапливается внутри.

При такой патологии у больной появляются сильные схваткообразные боли. Лечение проводится хирургическим методом иссечения плевы и устранением крови. На рассеченные края накладываются швы, чтобы предотвратить вторичное срастание.

Отсутствие влагалища – очередная проблема, которая отмечается у некоторых женщин. Иногда сочетается с неполным развитием яичников, матки, а также фаллопиевых труб. Может отмечаться отсутствие менструации. Лечение также осуществляется хирургическим путем.

Нарушение просвета влагалища в основном развивает уже после рождения, но в некоторых случаях встречается и в период внутриутробного развития.

Среди врожденных пороков отмечается перегородка влагалища, размер которой может разниться. Перегородка бывает как полной, так и частичной. Редко отмечаются случаи удвоенного влагалища. Методы лечения подбирают в зависимости от степени нарушений.

Кроме того, можно отметить случаи удвоения матки, различных аномалий яичников и маточных труб.

Пороки развития наружных половых органов

Незначительные врожденные дефекты наружных половых органов встречаются редко и при рождении часто остаются незамеченными. Более серьезное нарушение — половые органы промежуточного типа — обусловлено избытком андрогенов. У некоторых из таких детей имеется тяжелая и даже угрожающая жизни надпочечниковая недостаточность, обусловленная дефектами ферментов стероидогенеза; таким детям необходимо как можно раньше начать заместительную терапию кортикостероидами.

Причиной гипертрофии клитора у новорожденных, как правило, служит внутриутробное воздействие андрогенов. Приблизительно в 90% случаев причиной гипертрофии оказывается недостаточность 21-гидроксилазы у девочки или ее матери; реже встречается недостаточность 3β-гидроксистероиддегид-рогеназы и 11β-гидроксилазы. Еще одна причина вирилизации наружных половых органов — андрогенсекретирующая опухоль у матери. Обычно эти опухоли локализуются в яичниках, реже — в надпочечниках. Однако, несмотря на высокий уровень андрогенов в крови таких женщин, их дочери, как правило, рождаются с нормальными наружными половыми органами. После рождения воздействие андрогенов прекращается, поэтому вирилизация не прогрессирует. Наиболее частая причина яичниковой гиперандрогении у беременных — лютеома беременности. Это гиперпластическая реакция текалютеоцитов на стимулирующее влияние ХГ. Лютеома самостоятельно проходит после родов. И наконец, к гипертрофии клитора у плода может привести прием матерью андрогенов, например тестостерона или его производных — прогестагенов. Синтетические стероидные гормоны в наименьшей степени ароматизируются в плаценте и поэтому чаще вызывают гипертрофию клитора.

Большие половые губы образуются из губно-мошоночных складок. Их размеры зависят главным образом от величины жировой прослойки. Под влиянием андрогенов губно-мошоночные складки могут срастаться так же, как это происходит при развитии плода мужского пола. Иногда у девочек после рождения появляются синехии между малыми половыми губами, часто в результате вульвита. Сросшиеся большие половые губы напоминают мошонку, в то время как синехии выглядят как тонкая прозрачная пленка. Синехии можно устранить с помощью крема с эстрогенами, в то время как при сращении больших половых губ требуется хирургическое вмешательство.

У 12% женщин наблюдается асимметрия половых губ. Часто встречается и их гипертрофия. Эти пороки требуют коррекции только в тех случаях, когда выражены настолько сильно, что мешают в повседневной жизни. Многие обращения по этому поводу обусловлены чрезмерной мнительностью. Атрезия девственной плевы возникает из-за того, что не происходит регрессия мюллерова бугорка. В препубертатном возрасте у таких девочек может развиться мукоцеле, а после менархе — гематокольпос. Эти состояния легко устраняются хирургическим путем.