Какие формы принимает склеродермия. как её лечить

Диагностика

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

Коллегия ревматологов США рекомендует пользоваться стандартами критериев. За достоверный диагноз говорит 1 признак из состава «больших» или 2 из «малых».

К «большим» признакам относятся:

• симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
• типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

«Малыми» критериями считаются:

• кожные изменения, только на пальцах;
• рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
• фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
• рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
• повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
• три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В12, измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Как лечить системная склеродермия?

Лечение системной склеродермии должно быть комплексным и направленным на:

• торможение интенсивности коллагенообразования, активности иммунных и аутоиммунных реакций,
• устранение микроциркуляторных нарушений,
• нормализацию функций органов и систем,
• предотвращение поражения внутренних органов или устранения их с учетом варианта клинического течения и стадии заболевания.

Основу патогенетического лечения системной склеродермии составляют антифиброзные, противовоспалительные, сосудоактвизирующие и улучшающие микроциркуляцию крови препараты.

Для торможения избыточного коллагенообразования стоит длительное время использовать D-пеницилламин, однако наличие побочных эффектов (лейко- и тромбоцитопения, нефротоксичность, аллергические реакции, миастения, алопеция, мочевой синдром) ограничивает его широкое использование.

В качестве антифиброзных средств применяют пиаскледин (содержит соединения масла авокадо и сои) и мадекасол, диуцифон  и колхицин. Для предотвращения колагено- и фиброзообразования применяют унитиол. Пои хроническом течении заболевания положительный эффект дают ферментативные препараты (лидаза, ронидаза, трипсин, химотрипсин) внутримышечно или методом электрофореза.

В комплексном лечении больных ССД используют препараты системной энзимотерапии. Глюкокортикостероиды используют по показаниям с учетом их воздействия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления и на фибробласты. Преднизолон следует назначать в случае подострого и острого течения, II и III степеней активности процесса.

При лечении системной склеродермии нужно учитывать характер органной патологии. Так, при явлениях альвеолярного фиброзите целесообразно назначить преднизолон, а поражение мышц по типу полимиозита требует повышения его суточной дозы с последующим снижением до поддерживающей. Иммунодепрессанты включают в комплексное лечение больных ССД с активностью кожных проявлений и выраженным прогрессированием заболевания, а также при фиброзивном альвеолите, выраженных иммунологических сдвигах, неэффективности предшествующей терапии.

Нестероидные противовоспалительные средства (вольтарен, мелоксикам, нимесулид, целекоксиб и др.) в общепринятых дозах можно использовать для лечения больных ССД (например, в комбинации с аминохинолиновыми препаратами) при наличии суставного синдрома или при снижении дозы ГКС, однако изолированного применения недостаточно для торможения активности процесса. Для уменьшения сосудистых нарушений и улучшения микроциркуляции применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы и гипотензивные средства.

При наличии у больных ССД недостаточности кардио- и рефлюкс-эзофагита назначают антациды, антисекреторные (блокаторы Н2-рецепторов, ингибиторы протонной помпы), вяжущие и обволакивающие средства.

Биогенные препараты способствуют повышению активности ферментативных систем, усилению синтеза белков, торможению воспалительных реакций, повышению функций коры надпочечников. Их целесообразно включать в комплексное лечение в стадии отека и склероза. Назначают также витамины, которые нормализуют различные виды обмена, уменьшают воспалительную реакцию (кальция пантотенат, аскорбиновую кислоту, рутин). При отсутствии или небольшой активности процесса назначают тепловые процедуры (парафин и т.д.), а также электропроцедуры (электрофорез или йонофорез с лидазой на кисти и стопы), ультразвук, лазерную терапию, акупунктуру. При выраженной активности аутоиммунного процесса используют экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбцию, гемодилюцию, гемофильтрации.

При преимущественном поражении кожи хороший эффект дают сероводородные и углекислые ванны, при поражении преимущественно опорно-двигательного аппарата — радоновые ванны, при наличии фиброзных контрактур — пелоидотерапия. Бальнео- и грязелечение следует сочетать с назначенными ранее медикаментозной терапией и другими видами лечения. Рекомендуются курорты Пятигорска, Сочи, Минеральных вод, Сак, Мацесты, Бердянска, Евпатории, Феодосии.

Критерии эффективности лечения:

• уменьшение или отсутствие клинических признаков синдрома Рейно;
• стабилизация и отсутствие прогрессирования кожных симптомов ССГ;
• обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов
• положительная динамика лабораторных показателей активности воспалительного процесса.

Склеродермия: симптомы

Симптомы начальной стадии болезни неспецифичны: общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, повышение температуры до субфебрильных значений.

В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр (не более 38 ºC), ухудшение аппетита, потерю в весе. Как мы видим, данные жалобы носят общий характер, и заподозрить на их основании склеродермию в большинстве случаев не представляется возможным. Через некоторое время после появления общих симптомов пациенты замечают признаки поражения кожи, суставов, а также других органов и систем.

Поражение сосудов

• Одним из наиболее ранних симптомов склеродермии является так называемый феномен Рейно – вызванный эмоциональным стрессом или воздействием холода внезапный спазм артерий пальцев. Он характеризуется сначала побледнением, а через несколько минут посинением (цианозом), затем покраснением кожи пальцев.
• Телеангиэктации, или сосудистые звездочки – поздний признак болезни. Они располагаются чаще на пальцах кистей, ладонях и лице.

Поражение кожи

• Уплотнение кожи, как правило, начинается с пальцев кистей, а впоследствии распространяется на лицо, грудь, спину, живот, другие отделы верхних и нижних конечностей. Характерна стадийность поражения: отек, уплотнение, атрофия кожи. Уплотнение может быть разной степени выраженности и длиться разный промежуток времени.
• Симптом «кисета» – сглаживание носогубных складок, истончение губ, появление радиальных складок вокруг них, затруднение открывания рта.
• Нарушение смыкания век, роста ресниц и бровей, лицо амимичное, маскообразное.
• Болезненные язвы на дистальных фалангах пальцев кистей, для которых характерно рецидивирующее течение.
• Рубчики в области дистальных фаланг пальцев кистей.
• Язвенные поражения кожи на участках, подверженных регулярным механическим воздействиям – в области пяток, лодыжек, над крупными суставами.
• Сухая гангрена – некроз тканей дистальных суставов пальцев, постепенно распространяющийся на средние фаланги и завершающийся самоампутацией.
• Чередование участков гипо- и гиперпигментации на коже.
• Поскольку по мере отложения избытка коллагена в коже волосяные фолликулы, а также потовые и сальные железы атрофируются, кожа в данных областях становится шершавой на ощупь, сухой, теряет волосяной покров.

Поражение костно-суставного аппарата

• Утренняя скованность в суставах продолжительностью более 1 часа, артралгии.
• Разрушение концевых отделов дистальных фаланг пальцев кистей – акроостеолиз. Проявляется укорочением пальцев и их деформацией.
• Ощущение трения, определяемое пальпаторно при сгибании-разгибании пальцев и кистей, – симптом трения сухожилий.
• Нарушение движений в суставах преимущественно кистей – они находятся в положении полного или частичного сгибания (сгибательные контрактуры).

Поражение пищеварительного тракта

• Чувство кома за грудиной, отмечающееся после приема пищи, нарушения глотания, стойкая изжога, особенно в положении лежа – эти явления обусловлены снижением подвижности пищевода (его гипотонией).
• Затруднения приема твердой пищи, обусловленные сужением просвета в нижней части пищевода.
• Формирование эрозий и язв пищевода – обусловлено регулярным забросом кислого содержимого желудка в пищевод, проявляется болью за грудиной, выраженной изжогой.
• Чувство тяжести, боли в области желудка после еды, быстро наступающее чувство насыщения.
• При множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка возможно достаточно редкое, но крайне опасное осложнение – желудочное кровотечение.
• Вздутие живота, поносы, чередующиеся с запорами, недержание кала, снижение веса.

Поражение легких

• Одышка – сначала при нагрузках, позднее – в покое; сухой кашель, общая слабость. Появление этих симптомов свидетельствует о явлениях фиброза в легких, то есть о замещении соединительной тканью легочной.
• Одышка может быть не только признаком фиброза, но и свидетельствовать о повышении давления в сосудах легких – легочной гипертензии.

Поражение сердца

• Длительные боли тупого характера, чувство дискомфорта в области сердца.
• Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца – признаки аритмии.

Поражение почек

Появление белка и крови в моче, повышение креатинина в крови, злокачественная (неконтролируемая, с чрезмерно высокими цифрами) артериальная гипертензия являются признаками почечной недостаточности.

Поражение нервной системы

• Боли пекущего характера по ходу нервов – полинейропатии.
• Онемение лица с одной или обеих сторон, иногда сочетающееся с болью.

Лечение склеродермии

Лечение будет зависеть от типа склеродермии, симптомов, и от того, какие органы или ткани повреждены болезнью. Лечение поможет взять под контроль симптомы и ограничить ущерб для организма.

Лекарства:

• Противовоспалительные препараты для снятия боли и уменьшения отеков
• Кортикостероидные кремы местного применения для лечения изменений кожи, в том числе стянутости и зуда.
• Кортикостероиды, вводимые перорально, инъекционно или внутривенно, помогают справиться с болью в суставах или воспалением. Поскольку они являются сильнодействующими лекарственными средствами, вам может быть назначен прием таких препаратов в самой низкой дозировке, для достижения желаемого результата и снижения, возможного возникновения, побочных эффектов.
• Иммунодепрессанты, они могут подавлять гиперактивную иммунную систему и помогают контролировать симптомы заболевания. Могут назначить пероральные, внутривенные или местные иммунодепрессанты.
• Вазодилататоры. Помогают расширять кровеносные сосуды, что может уберечь от повреждения легких и почек, а также, лечить феномен Рейно.

Кроме этого, вам могут назначить лекарства, обычно применяемых для лечения других ревматических заболеваний, имеющих симптомы, схожие с симптомами склеродермии.

Физические нагрузки

Физические нагрузки способны помочь:

• ослабить боль
• Улучшить мышечную силу и подвижность, включая мышцы рук, ног и челюсти

Регулярный уход за зубами, при склеродермии, становится актуален как никогда, из-за того, что при этом заболевании, во рту снижается влажность и могут повреждаться соединительные ткани, ускоряя разрушение зубов и вызывая их расшатывание.

Системная склеродермия может поражать внутренние органы и вызывать повреждения. Вид лечения, обычно выбирается, опираясь на то, какой именно орган поврежден.

Повреждение легких.

Практически у каждого пациента с системной склеродермией наблюдаются некоторые изменения в функциях легких. У некоторых развиваются тяжелые заболевания легких, проявляющихся в двух формах:

• Легочный фиброз. Затвердение или рубцевание тканей легких из-за избытка коллагена.
• Легочная гипертензия. Высокое кровяное давление в артерии, которая переносит кровь от сердца к легким.

Лечение отличается исходя из этих двух условий:

• Легочный фиброз можно лечить с помощью лекарств, подавляющих иммунную систему, в том числе недавно одобренного ингибитора киназы, который может помочь в борьбе с фиброзом.
• Легочную гипертонию можно лечить при помощи лекарств, которые расширяют сосуды. Или при помощи лекарств, специально разработанных, для лечения легочной гипертонии.

Проблемы с сердцем

Могут включать:

• Кардиомиопатия, рубцевание и ослабление сердца
• Миокардит. Воспаление сердечной мышцы.
• Аритмия. Нарушение сердечного ритма.

Лечение сердечных осложнений может варьироваться от лекарств до хирургического вмешательства в зависимости от характера заболевания.

Проблемы с почками.

Проблемы с почками встречаются реже, но могут стать серьезной проблемой для людей с системной склеродермией. Почечный кризис возникает, когда уровень артериального давления внезапно повышается до опасного уровня, что может быстро привести к почечной недостаточности. Побочные эффекты некоторых лекарств, таких как кортикостероиды, также могут перерасти в почечный кризис

Важно постоянно контролировать кровяное давление

Если у вас проблемы с почками, не забывайте принимать лекарства в соответствии с предписаниями. За последние десятилетия лекарства, известные как ингибиторы АПФ (ангиотензин-превращающий фермент), сделали связанную со склеродермией почечную недостаточность менее опасной, чем она была раньше.

Ответы на часто задаваемые вопросы

Можно ли заразиться склеродермией?

инфекцияИзменения в структуре генетического аппарата могут возникать под действием следующих факторов:

• ионизирующая радиация;
• ультрафиолетовое излучение;
• нитраты;
• пищевые добавки;
• вирусы;
• некоторые лекарственные препараты.

Развитие склеродермии могут спровоцировать следующие факторы:

• Воспаление. Воспалительная реакция является фактором, который при наличии генетической предрасположенности может стать причиной развития системной склеродермии. Объясняется это продукцией провоспалительных веществ, которые способны стимулировать фибробласты – клетки, синтезирующие соединительнотканные волокна. На фоне избыточной активности данных клеток происходит активация «дремлющих» генов, которые начинают синтезировать дефектный белок. В результате запускается иммунный ответ к собственным тканям, который стимулирует дальнейшее развитие недуга.
• Аутоиммунный процесс. Аутоиммунным процессом называется патологическое состояние, при котором иммунная система человека атакует его собственные ткани.
• Инфекция. Некоторые инфекционные агенты обладают антигенной структурой, схожей с нормальными тканями человеческого организма. Это приводит к тому, что в определенных условиях может возникнуть аутоиммунная реакция. Однако следует понимать, что подобный патологический ответ при склеродермии возможен только при наличии генетической предрасположенности.
• Окружающая среда. Некоторые факторы окружающей среды, такие как соли тяжелых металлов, кремний, органические растворители, бензол и толуол при наличии предрасполагающих факторов могут стать причиной образования очагов склероза в коже и внутренних органах.
• Лекарственные препараты. Некоторые лекарственные препараты (блеомицин, кокаин, дилтиазем и др.) могут стать причиной активации дефектных генов, что может привести к развитию системной склеродермии.

Как выглядят больные склеродермией?

Виды склеродермии

Форма склеродермии	Описание	Фото
Бляшечная склеродермия	Изначально на коже появляются отечные розоватые бляшки округлой формы размером до 5 см, которые постепенно увеличиваются в размерах. На периферии данных очагов наблюдается сине-фиолетовая приграничная зона. По мере роста очагов кожа в центре уплотняется, приобретает желтоватый оттенок.
Линейная склеродермия	Линейный очаг расположен на волосистой части головы. Распространяет на кожу лица – лоб, нос, щеки. Кожа в области очага тонкая, бледная.
Болезнь белых пятен	Небольшие блестящие очаги размером до одного сантиметра. Располагаются на туловище и слизистых оболочках ротовой полости.
Буллезная склеродермия	Пузыри с прозрачным содержимым, которые сочетаются с другими формами склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней атрофией лица	Склеротический очаг охватывает кожу вокруг глаз, в области скуловой дуги и нижней челюсти. Из-за атрофии подлежащих мышц и костей возникает асимметрия лица с уменьшением пораженной стороны.

Поражение конечностей и туловища при склеродермии

Тип поражения	Описание	Фото
Язвы на пальцах	На подушечках ногтевых фаланг пальцев кисти формируются язвочки (открытые дефекты) различного размера и формы. При присоединении инфекции может произойти нагноение.
Атрофия мышц кисти	Из-за атрофии мышцы и подкожной жировой клетчатки на поверхности кисти легко заметны кости, пальцы становятся похожими на «бамбуковые веточки» за счет визуального выделения поверхности суставов. Иногда возникает утолщение костей ногтевых фаланг (пальцы в виде барабанных палочек).
Атрофия мышц нижней конечности	Возникает атрофия мышц и подкожной клетчатки ниже уровня колена, благодаря чему голень выглядит истонченной. В некоторых случаях мышц атрофируются настолько, что кожа непосредственно прилегает к кости.
Утолщение кожи шеи	Кожа в области шеи утолщена и малоподвижна, обладает желтоватым оттенком. Из-за снижения эластичности кожу нельзя взять в складку. Поверхность кожи сухая и холодная.
Утолщение кожи вокруг рта	Кожа вокруг рта утолщена, эластичность ее снижена, из-за чего открытие ротового отверстия ограничено.

Поражение сосудов при склеродермии

Тип поражения сосудов	Стадии процесса	Описание	Фото
Феномен Рейно	Бледность пальцев	Пальцы бледные, резко отличаются по цвету от кисти.
Синюшность пальцев	Пальцы приобретают синюшный оттенок.
Покраснение пальцев	Пальцы красного цвета. При склеродермии данная стадия может отсутствовать.
Сосудистые звездочки	–	Небольшие красноватые разветвленные точки, образованные поверхностными капиллярами. Обнаруживаются на коже груди, плеч, на слизистых оболочках рта, половых органов.

Как лечить склеродермию

Лечение склеродермии направлено на:

• устранение последствий склеротических изменений органов;
• предупреждение осложнений;
• облегчение симптоматики.

Полное излечение от этого заболевания невозможно.

Медикаменты

Больному могут назначаться:

• Ферментные препараты. Позволяют снизить скорость формирования склероза, устранить периферический рост этих очагов. Восстанавливают эластичность и снижают твердость кожи.
• Сосудорасширяющие. Устраняют спазм кровеносных сосудов. Снижается тяжесть феномена Рейно, повреждения почек и легочной гипертензии. Уменьшается нагрузка на сердце.
• Средства, подавляющие иммунитет. Должны назначаться только компетентным специалистом!
• Противовоспалительные. Уменьшается воспалительная реакция, облегчаются некоторые симптомы — отек, боль, поражение суставов.
• Хелаторная терапия. Снижается скорость образования фиброзной ткани и уменьшается интенсивность воспалительных процессов.

Питание

Существуют некоторые рекомендации, которых следует придерживаться:

• при поражении пищевода избегать твердой пищи;
• при поражении кишечника употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
• при поражении почек уменьшить количество соли и воды;
• необходимо достаточное количество калорий;
• следует избегать больших доз витамина С (более 1000 мг/в день);
• нужно употреблять большое количество витаминов и минералов.

Народные средства

Нельзя использовать народные методы без приема лекарственных средств, назначенных специалистом. Это может привести к осложнениям.

Популярные народные рецепты для лечения склеродермии:

• Настой зверобоя. 3 ст.л. измельченной смеси зверобоя, малины, донника, подорожника и мяты залить 5 стаканами кипятка и оставить настаиваться на 6-8 часов, затем процедить. Пить по 50-100 мл в день 2 месяца.
• Сок алоэ. Распарить кожу, приложить компресс, смоченный в соке растения. Проводить процедуру 1 раз в несколько дней. С помощью нее можно уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
• Настой полевого хвоща. 1 ст.л. смеси полевого хвоща, медуницы и спорыша залить 200 мл воды, 15 минут выдержать на водяной бане. Процедить и пить по 50 мл перед едой.
• Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву смешать с жиром (желательно со стерильным вазелином) 1 к 1. Готовым средством обрабатывать пораженные места 2-3 раза в день на протяжении 1-2 недель.
• Отвар травы лабазники. 1 ст.л. травы залить 2 стаканами воды и кипятить 7-15 минут. Оставить настаиваться на несколько часов. Пить настой по 100 мл 2 раза в день. С помощью него можно уменьшить боль в очагах воспаления и суставах.

Прогноз и жизнь со склеродермией

Жить со склеродермией довольно сложна и прогноз не утешителен. Повседневная деятельность иногда может быть трудной из-за физических ограничений и боли. Проблемы с пищеварением могут потребовать изменений в питании; пациенты часто должны питаться в несколько небольших приемов пищи.

Пациенты также должны сохранять кожу увлажненной, чтобы уменьшить жесткость, и соблюдать осторожность во время таких действий, как работа в саду, приготовление пищи — даже вскрытие конвертов — во избежание травм пальцев. Чтобы держать тело в тепле, пациенты должны одеваться слоями; носить носки, ботинки и перчатки; и избегайте очень холодных комнат

К сожалению, переход к более теплому климату не обязательно приведет к значительному улучшению. Физические упражнения и/или физическая терапия могут ослабить скованность в суставах

Чтобы держать тело в тепле, пациенты должны одеваться слоями; носить носки, ботинки и перчатки; и избегайте очень холодных комнат. К сожалению, переход к более теплому климату не обязательно приведет к значительному улучшению. Физические упражнения и/или физическая терапия могут ослабить скованность в суставах.

Пациентам также приходится иметь дело с психическими расстройствами, вызванными хронической, необычной и неизлечимой в настоящее время болезнью.

Поскольку склеродермия может вызывать значительные изменения во внешности, почти всегда страдают чувство собственного достоинства и самооценка пациента. Поддержка семьи и друзей жизненно важна для поддержания хорошего самочувствие и качества жизни больного.

Признаки склеродермии

Наиболее часто встречающейся формой очаговой склеродермии является бляшечный тип. При этом типе на коже пациента появляется несколько незначительных и в основном локализованных в одной области (руки, ноги, шея и т.д.) пятен. В зависимости от стадии развития они имеют следующее внешнее выражение:

1. ранняя стадия – плоское пятно на поверхности кожи
2. средняя стадия – выпуклая и выделяющая на поверхности кожи бляшка
3. поздняя стадия развития – атрофированный участок кожи

Развитие заболевания начинается с появления нескольких пятен четкого темно-розоватого оттенка. По истечению от одного до трех суток в центре каждого пятна начинает развиваться белковое образование, размером с небольшую точку, соответственно белого цвета.

После этого может наблюдаться расширение каемки розового пятна. От интенсивности увеличения данного образования можно судить о том, как быстро и агрессивно развивается заболевание.

Читайте: Как расшифровать кардиограмму сердца и как правильно подготовиться к ней

В целом, пятно имеет следующую характеристику:

• теряется узор кожного покрова
• на данном участке выпадает волосяной покров
• перестает выделят подкожный жир и пот
• данный участок кожи нельзя сложить пальцами

В таком состоянии пятно может находиться неопределенно долгое время. В клинических случаях такое проявление наблюдалось от одной недели до трех месяцев. По истечению указанного срока наступает полная атрофия кожи в пораженной области.

Склеродермия – симптомы

Клиническая картина болезни объединяет комплекс разных признаков, которые зависят от вида патологии. Выделяют две основные формы склеродермии:

1. Очаговая (локализованная) – заболевание поражает отдельные органы и почти не распространяется, его проще лечить.
2. Системная (генерализованная) – процесс, затрагивающий любые структуры, содержащие коллаген.

Очаговая склеродермия – симптомы

Этот вариант патологии чаще диагностируется у детей, редко встречается после 35-40 лет. Локализованная склеродермия делится на 2 типа, оба можно не лечить:

1. Бляшечная или морфея. Рассматриваемая форма недуга проявляется как овальные утолщения на коже. Бляшки крупные и плотные, в центре белые, а по краям имеют пурпурную окраску. Визуально легко опознать, что это склеродермия, фото ниже наглядно отражает специфические симптомы. Заболевание иногда проходит самостоятельно, в течение 3-5 лет, на фоне нормализации функций иммунитета. В редких случаях на месте бляшек остаются пигментированные пятна.
2. Линейная склеродермия. Представленная вариация болезни характерна для маленьких детей. На коже формируются ленточные участки с утолщенным эпидермисом, преимущественно на конечностях и лбу. Особенностью линейной формы считается одностороннее поражение тела.

Системная склеродермия – симптомы

Генерализованный тип патологии еще называется прогрессирующим склерозом тканей и сосудов. Это самая опасная склеродермия, признаки заболевания охватывают почти весь организм, их тяжело лечить. В соответствии с пораженными участками выделяют такие формы болезни:

1. Пресклеродермия. Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
2. Лимитированная склеродермия. Это преимущественное поражение кожных покровов. При таком виде патологии внутренние органы подвергаются изменениям очень медленно и спустя десятки лет.
3. Диффузная склеродермия. Стремительно прогрессирующая форма. В течение первого года с начала заболевания параллельно повреждаются кровеносные сосуды, кожа, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечить затруднительно.
4. Перекрестная склеродермия. Сочетание предыдущего типа болезни с полимиозитом, васкулитами, ревматизмом, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
5. Склеродермия без склеродермы. Возникают только внутренние и сосудистые симптомы, кожных проявлений нет.

Классические признаки патологии:

• синдром Рейно;
• артралгии;
• теносиновиты;
• деформации ногтевых фаланг;
• миопатии;
• полимиозиты;
• изжога;
• рвоты;
• язвы и стриктуры пищевода;
• метеоризм;
• диарея или запоры;
• рефлюксный эзофагит;
• дисфагия;
• кишечная непроходимость;
• кашель;
• пневмофиброз;
• экспираторная одышка;
• перикардит;
• аритмия;
• тромбоцитопения;
• эндокардит;
• сердечная недостаточность;
• полиневропатии;
• аутоиммунный тиреоидит;
• билиарный цирроз печни;
• синдром Шегрена;
• латентные нефропатии;
• кожные симптомы (представлены на фото ниже).

Стадии склеродермии

Есть 2 варианта классификации болезни в зависимости от тяжести ее клинической картины. Первый помогает определить само явление «склеродермия», что это такое и как лечить. В соответствии с патогенезом патологии выделяют следующие формы:

1. Начальная – суставные и вазоспастические симптомы. На данной стадии терапия считается максимально эффективной.
2. Генерализованная – распространение негативных изменений и воспалений на внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожу. Лечение менее действенно.
3. Терминальная – тяжелые и необратимые поражения. Худшая степень в плане терапии и прогнозов.

Второй вариант предполагает уточненное описание симптомов, которые провоцирует склеродермия, признаки могут быть выражены:

1. Минимально – иногда возникает только синдром Рейно, но и его удается купировать благодаря лечению.
2. Умеренно – клиническая картина терпима, облегчается с помощью правильно подобранной терапии.
3. Максимально – симптоматика явная и яркая, некоторые признаки невозможно устранить с помощью лечения.

Что такое Системная склеродермия —

Термин «склеродермия» объединяет ряд заболеваний склеродермической группы от склеродермии системной и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии.

Эта группа включает широкий спектр различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием генерализированного или локального фиброза, нередко с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов.

https://youtube.com/watch?v=CXeqK8KPQTQ

Основные клинические формы склеродермической группы заболеваний обобщены в современной международной классификации, куда включают также паранеопластическая склеродермия и мультифокальный фиброз, локализированный системный склероз.

Классификация склеродермической группы заболеваний включает в себя:

• системную склеродермию (системный склероз):
  • диффузная;
  • лимитированная;
  • перекрестная:
    • ССД в сочетании с дерматомиозит (ДМ),
    • ССД в сочетании с ревматоидным артритом (РА);
  • висцеральная;
  • ювенильная;
• ограниченную склеродермию:
  • очаговая (бляшечная и генерализованная);
  • линейная (типа удара саблей, гемиформа);
• диффузный эозинофильный фасциит;
• склередему Бушке;
• мультифокальный фиброз (локализированный системный склероз);
• индуцированную склеродермию:
  • химическая;
  • медикаментозная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин);
  • вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);
  • иммунологическая («адъювантная болезнь», хроническая реакция отторжения трансплантата);
  • паранеопластическая или опухолеассоциированная;
• псевдосклеродермия:
  • метаболическая;
  • наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема).

В последнее десятилетие отмечают рост заболеваемости ССД до 5-16 человек на 1 млн. населения.

Женщины болеют в 6-7 раз чаще, чем мужчины. Заболевание чаще обнаруживают в возрасте 30-50 лет.

Заболеванию нередко предшествуют следующие факторы:

• инфекционные заболевания,
• стресс и нервное напряжение,
• удаление зуба,
• тонзиллэктомия,
• переохлаждения и обморожения,
• изменение климата в сторону более низких температур,
• использование силикона и парафина,
• вибрация,
• травмы (в том числе черепа),
• контакт с кремниевой пылью, с химическими веществами (органические растворители, токсичные масла, хлорвинил),
• контакт с лекарственными средствами (например, блеомицином),
• вакцинация.

Иногда заболевание начинается после родов или аборта, а также в климактерический период. Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают повреждения эндотелия сосудов с развитием в дальнейшем иммунных реакций, которые приводят к еще большему повреждению сосудов и фиброза тканей.

Лечение линейной склеродермии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. В начале заболевания показаны антибиотикотерапия, витаминотерапия, сосудистые препараты. При выраженном склерозе — ферменты, физиолечение.

Профилактика: защита кожи от переохлаждения, вибраций, травм, воздействия раздражающих веществ.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Пенициллин (антибиотик широкого спектра действия). Дозировка: препарат вводится внутримышечно по 100000 ЕД через каждые 3 часа, на курс — 12000000–15000000 ЕД.
• Лидаза (Гиалуронидаза) — препарат с протеолитической активностью. Дозировка: при рубцовых поражениях п/к (под рубцово-измененные ткани) или в/м (вблизи места поражения) вводят по 64 УЕ (1 мл) через день; весь курс составляет 15 инъекций. Спустя месяц лечение лидазой повторяют; всего назначается от 6 до 8 курсов терапии.
• Актовегин (препарат, способствующий восстановлению тканей и улучшающий трофику). Дозировка: тонким слоем на пораженный участок кожи наносится Актовегин 5%. Курс применения препарата — не меньше 12 дней, на стадии активной регенерации курс продолжается. Лекарство принимается не меньше 2 раз в сутки.
• Преднизолон (ГКС для системного применения). Дозировка препарата и длительность лечения назначается врачом индивидуально исходя из тяжести заболевания и показаний. Суточная доза препарата принимается за один раз, суточная доза принимается через день, учитывая циркадный ритм эндогенной секреции глюкокортикостероидов в промежутке от 6 до 8 часов утра. Есть возможность разделять большую суточную дозу на 2-4 приема, но утром необходимо принимать большую часть суточной дозы. Таблетки принимаются во время приема пищи или сразу же после и запиваются малым количеством воды. При осложнениях и в качестве заместительной терапии взрослым назначают на первый прием 20-30 мг в сутки, поддерживающая дозировка равна 5-10 мг в сутки. При необходимости первый прием может составлять 15-100 мг в сутки, поддерживающая дозировка составляет 5-15 мг в сутки. Начальная доза для детей составляет 1-2 мг на килограмм массы тела в день за 4-6 приемов, поддерживающая — 300-600 мкг на килограмм массы тела в сутки. Если заметен эффект от терапии, дозировка постепенно уменьшается до 5 мг, после по 2,5 мг с интервалами в 3-5 дней. Если препарат применяется длительный промежуток времени дозировку необходимо понижать постепенно. Длительное лечение нельзя прерывать резко! Чем дольше применялась глюкокортикостероидная терапия, тем медленнее проводится отмена поддерживающей дозы.