Саркоидоз легких

Саркоидоз и пневмония

Пневмония при саркоидозе имеет место. Обычно это обусловлено следующими моментами:

• Прием противоопухолевых препаратов, которые значительно ослабляют функцию иммунной системы. Такой подход к лечению осуществляется при затяжном течении саркоидоза и неэффективности стартовой терапии (например, при отсутствии эффекта от преднизолона).
• Частое пребывание в стационарах подразумевает риск заражения внутрибольничной инфекцией. Как правило, такой вид бактерий устойчив к большинству антибиотиков. Лечение пневмонии при этом довольно трудное.
• Воспалительные изменения в легких, вызванные гранулемами.

В остальных случаях иммунная система пациентов с саркоидозом «не пропускает» в организм чужеродные инфекционные агенты. Косвенно об этом говорится и в исследовании: тяжелые инфекции у пациентов с саркоидозом встречались лишь в 5% случаев. Такие люди болели, как правило, саркоидозом сердца или нервной системы, и получали иммунодепрессанты (преимущественно циклофосфамид).

Интересно, что при этом у 2,4% пациентов речь шла о присоединении Mycobacterium tuberculosis, что вызывает не пневмонию, а туберкулез.

Криптогенная пневмония

Криптогенная пневмония – редкое заболевание, которое может развиться у пациентов с саркоидозом. Отчет «Криптогенная организующая пневмония с наложением саркоидоза: атипичный случай» был опубликован в журнале «Case Reports in Medicine».

Криптогенная организующая пневмония, также известная как облитерирующий бронхиолит, поражает небольшие участки дыхательных путей – бронхиолы и альвеолы. «Стандартные» симптомы криптогенной пневмонии – это сухой кашель и одышка, которые могут длиться от двух недель до двух месяцев.

Этот тип пневмонии связан с приемом некоторых лекарств, наличием хронических очагов инфекции, а также с такими заболеваниями, как рак крови, гиперчувствительный пневмонит и воспалительные заболевания кишечника.

Клинический случай

Исследователи из Медицинского колледжа Кастурба в Мангалоре (Индия) описали случай 32-летней женщины, у которой развилась криптогенная пневмония как очевидный результат саркоидоза.

Женщина обратилась в клинику с сухим кашлем и прогрессирующей одышкой в течение трех недель. Лабораторные тесты показали, что у нее была высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ), связанная с воспалением, и высокий уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Появилось подозрение о наличии саркоидоза.

Был выполнен рентген грудной клетки, а также биопсия легких. Врачи высказали предположение о криптогенной пневмонии. Диагноз был поставлен после исключения других возможных заболеваний.

Женщину лечили стероидами для снижения уровня АПФ, который вернулся к норме, подтвердив диагноз «саркоидоз». Стероидная терапия также была связана с предупреждением поражения легких. Доза гормонов постепенно снижалась, а затем была прекращена через три месяца от старта терапии.

Пациентка не имела никаких симптомов болезни следующие пять месяцев, но затем снова появились кашель и одышка, а также повышение уровня АПФ. Она снова прошла курс лечения стероидами, после чего уровень АПФ упал, и ее состояние улучшилось.

Обратите внимание! И криптогенная пневмония, и саркоидоз могут иметь сходные клинические симптомы, что затрудняет диагностику.

Симптомы саркоидоза

Определяя клиническую картину протекания заболевания, специалист, прежде всего, определяет те органы, которые в настоящее время вовлечены в патологические процессы, а также степень нарушений в их функциях и анатомии

Ввиду того, что наиболее частым проявлением данного заболевания является саркоидоз легких, очень важно произвести немедленную диагностику поражений легких

В процессе диагностики поражения легких путем рентгеновского обследования принято выделять четыре стадии:

• стадия 0 – наблюдается нормальный результат рентгеновского исследования грудной клетки;
• стадия I – наблюдается увеличение региональных лимфоузлов, как правило, с двух сторон, чаще всего узлы увеличиваются ассиметрично;
• стадия II – имеет место милиарная или очаговая диссеминация с двух сторон. Она связана с корнями легких. Также может наблюдаться инфильтрация в основном в средних и нижних отделах легких;
• стадия III – во время исследований выявляется распространенный пневмосклероз, для которого характерны большие сливные фокусные новообразования.

В качестве осложнений, характерных для такого явления, как саркоидоз легких второй и третьей стадий, характерно возникновение обтурации бронхов, легочного сердца, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности. Существует также условная классификация саркоидоза, согласно которой разделяют острый, подострый и хронический тип болезни. При остром и подостром саркоидозе может возникнуть синдром Лефгрена, который сопровождается лихорадкой, ощущением повышенной усталости. Также у больных наблюдается двусторонняя лимфаденопатия корней легких полиартралгия и узловатая эритема. Указанные симптомы при данных типах саркоидоза могут сочетаться по-разному. Больные могут жаловаться на более широкий спектр проявлений болезни. Достаточно редко встречается так называемый синдром Хеерфордта–Валденстрема, для которого характерно проявление лихорадки, паралича лицевого нерва. При этом увеличиваются околоушные лимфоузлы и наблюдается передний увеит

Важно учесть, что при стремительном прогрессировании болезни более быстро наступает и стадия ремиссии. При остром саркоидозе примерно в 80% случаев наблюдается спонтанная ремиссия

Иная картина наблюдается у больных хроническим саркоидозом. Здесь развитие болезни затягивается, пациенты жалуются только на повышенную слабость и проявление одышки.

Хронический саркоидоз относят к рентгеновским стадиям II, III. В данном случае спонтанная ремиссия возникает значительно реже, примерно в 30 % случаев. Если саркоидоз прогрессирует, то в процессе также может сформироваться хроническое легочное сердце. При этом в 10 % случаях происходит летальный исход.

Симптомом, который значительно влияет на качество жизни людей, заболевших саркоидозом, является постоянное ощущение усталости. Принято выделять четыре разных типа состояния усталости при данном заболевании:

• усталость, которая проявляется утром: больной не может подняться с постели;
• усталость интермиттирующая, которая на протяжении дня вынуждает больного снижать темпы активности;
• усталость вечерняя, при которой у человека достаточно много энергии утром, но к вечеру он чувствует, что силы практически на исходе;
• усталость хроническая, при которой у больного проявляется миалгия, слабость, депрессия, при условии отсутствия физикальной патологии.

Очень часто у больных саркоидозом возникает синдром, у которого нет определенных объяснений. Это болевые ощущения в груди, с разной модальностью и локализинованные в разных местах. При этом зависимость между проявлением болевых ощущений и степенью лимфаденопатии, а также с изменениями, происходящими в грудной клетке, не установлена. Иногда во время осмотра у больных диагностируется наличие узловатой эритемы. Как правило, она локализируется на голенях. Эритема при пальпации болезненна, а в период угасания процесса кожа сохраняет серо-фиолетовый цвет. Для того чтобы быстро установить правильный диагноз, показано проведение биопсии узла, который увеличился. При этом другие инвазивные исследования уже не понадобятся.

Лечение

Пациентов лечат и наблюдают врачи фтизиатры противотуберкулёзных диспансеров. В перспективе планируется открытие специализированных центров. В других странах лечением саркоидоза занимаются семейные врачи, при необходимости пациентов госпитализируют в многопрофильные больницы.

При выявлении рентгенологических изменений без признаков клинико-лабораторной активности медикаментозное лечение не показано, пациента ставят на учёт, наблюдают в динамике.

Группы препаратов:

• Глюкокортикостероиды – средства выбора в лечении саркоидоза. Их назначают внутрь при прогрессирующем течении заболевания, наличии жалоб. Длительность терапии от полугода до 2 лет.
• Метотрексат – препарат из группы цитостатиков, назначают пациентам с генерализованными формами заболевания. Метотрексат уменьшает образование гранулём.
• Инфликсимаб – препарат содержит антитела к ФНО. Пока не получил широкого применения из-за высокой стоимости, но в исследованиях показаны хорошие результаты в лечении саркоидоза.
• Пентоксифиллин – препарат для улучшения микроциркуляции, назначают в таблетках длительно. В лечении имеет вспомогательное значение.
• Альфа-токоферол – антиоксидант, назначают в дополнение к основным средствам.

Прогноз

У пациентов бывает, как постепенное регресирование заболевания (спонтанное или под действием лечения), так и неуклонное его прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности.

Оценка прогноза на основании совокупности данных обследования:

Смертность при хронических формах заболевания в среднем составляет 7,5%.

Основные причины смерти:

• лёгочно-сердечная недостаточность;
• сопутствующее поражение сердца и нервной системы;
• присоединение вторичных инфекций на фоне гормональной терапии.

Поскольку причины заболевания до конца не изучены, комплекс профилактических мероприятий не разработан. Людям, родственники которых болели саркоидозом, рекомендуют избегать контакта с пылью, регулярно проходить флюорографию. При выявлении болезни не следует пренебрегать визитами к фтизиатру даже при удовлетворительном самочувствии. Пациенты с лёгочным саркоидозом сохраняют работоспособность и удовлетворительное качество жизни. При развитии выраженных изменений их признают инвалидами 2-3 группы.

Стадии и осложнения недуга

Диагноз «саркоидоз легких» на практике ставят случайно, при проведении сопутствующих обследований рентгеноскопией. К получению снимка подталкивает фиброз, который является следствием прогрессирования деформаций тканей.

1. 1 стадия. Во время обследования врач диагностирует легочные хрипы; по бокам трахей увеличены узлы лимфы, что ярко выразится после прохождения кабинета рентгеноскопии. Одышка возможна только при физических нагрузках.

2. С переходом во 2-ю стадию усиливается общая слабость. Аппетит падает до полного отвращения еды. Происходит неестественная потеря веса. Отдышка возникает чаще, даже при отдыхе. Повседневная деятельность сопровождается внезапными внутренними болями в области груди.

   Причем она не привязана и изменяет положение при новых импульсах. Болевая интенсивность при каждом случае разная — ее цикл составляет как раз в 2 дня, так с повторением через пару часов. Рентгенограмма указывает на разрастание лимфатических центров.

3. При 3-ей стадии заболевания диагностируется слабость, частый сырой кашель, отхаркивание вязкой мокроты, сгустков крови. Дыхание сопровождается водными хрипами. Анализ рентгеновских снимков показывает фиброзные преобразования. Наблюдается воспаленность лимфатических узлов шейного, подключичного, подмышечных, пахового и брюшного отделов. Их увеличение при этом значительно, не сопровождается болью при прикосновении или случайном нажатии. Лимфатические вздутия плотные и подвижны под кожей, которая меняет цвета по их расположению. При поражении узлов брюшной полости возможны болевые рези, нарушение пищеварительного процесса (вывод жидкого стула).

Опираясь на снимки, рентгенологи классифицируют саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов по стадиям:

• 0 стадия – в грудной клетке не проявляются отклонения;
• 1 стадия – разбухание узлов лимфы, ткани в нормальном состоянии;
• 2 стадия – на легочных корнях, на средостениях лимфатические узлы вздутые, проявляются первые признаки деформации поверхности легких;
• 3 стадия – отклонение легочной материи от обычных форм без изменения системы лимфы;
• 4 стадия – фиброз или уплотнение соединительных веществ в материи легкого. На этой стадии дыхательный аппарат получает необратимые ограничения функционирования;

В большинстве случаев  проявившиеся узелки локализуются в коленной и голенной зонах ног, выделяясь на фоне кожи грязно-красными пятнами и крапинками. На ощупь они схожи с болячками припухших ссадин – с характерной рыхлостью и болью при проведении пальцем.

Возможные осложнения

Саркоидоз органов дыхания в некоторых  случаях может переброситься на печень и селезенку. Заболевание данных органов происходит бессимптомно; вероятно их увеличение. Если оно значительное, то вероятно ощущение тяжести в боках (под ребрами справа/слева). Не исключено появление общих симптомов для всех форм болезни. В этот период работоспособность органов не снижается.

1. Поражения кожи. Узловатая эритема – образования гранулем саркоидоза на поверхностях кожи. Выражается в форме узелков различных размеров, красноватого, коричневого или синеватого окраса.

   Крупным образованиям подвержены все участки кожи, мелкие – они формируются на верхней части туловища, лице, местах сгибов пальцев и рук. У четверти пострадавших проявляется раньше остальных симптомов.

2. Осложнения глаз. Глазной саркоидоз выявляется при ухудшении зрения, вызванном образованиями на радужной оболочке.

   У части больных гранулемы обнаруживаются в сетчатке, на «стебельке» зрительного нерва, на стенках сосудов глаза. Результат – вторичная глаукома (повышение внутриглазного давления). Отсутствие терапии может повлечь к частичной или полной потере зрения.

https://youtube.com/watch?v=WEhXYZlWdt8

Причины развития

Точного источника развития саркоидоза ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов) пока не установлено. Ученые предлагают несколько версий его возникновения:

• Инфекционная предполагает, что заболевание развивается как следствие бактериального или вирусного поражения легких. Провоцирующими считаются такие заболевания, как туберкулез, хламидиоз, краснуха, герпес и гепатит С, клещевой бореллиоз и язва желудка. Попадание в организм возбудителя вызывает иммунную реакцию, призванную подавить жизнедеятельность посторонней микрофлоры. Если процесс борьбы затянулся, то антитела могут распространиться по всему организму и начать нападать уже на собственные клетки, вызывая в них воспалительный процесс, который в дальнейшем перерастает в гранулемы.
• Экологическая говорит о том, что изменения вызывают негативные экологические факторы, такие как пыль, содержащая частицы металлов: алюминий, кобальт, цирконий, титан, золото, медь, бериллий. Они, попадая в легочную ткань, провоцируют ее изменения.
• Наследственная говорит о том, что провоцирует саркоидоз лимфатических узлов дефектный ген, который запускается определенным провоцирующим фактором. Как показывает статистика, заболевание часто встречается среди членов одной семьи.
• Контактная свидетельствует о возможности передачи заболевания как инфекционного, только с заражаемостью не более 40 процентов. Некоторые исследователи говорят, что болезнь может передаваться в процессе трансплантации органов;
• Медикаментозная выделяет основной причиной длительный прием некоторых лекарственных средств, в частности антиретровирусных или интерферонов. В пользу этой теории говорит тот факт, что после прекращения лечения болезнь может закончиться самостоятельно.

Некоторые специалисты объединяют все версии в единую, считая, что причиной появления узелков является наследственная предрасположенность, которая запускается определенными факторами. Наиболее часто болеют представители таких сфер, как химическая и лесохозяйственная промышленность, здравоохранение, почтамт, служба пожарной охраны.

Заболевание может сопровождаться поражением кожных покровов

Признаки заболевания

Симптомы проявляются в зависимости от локализации воспалительного очага и степени поражения организма. Обнаружить болезнь на начальном этапе сложно из-за отсутствия выраженных признаков, по которым врач способен определить присутствие патологичных процессов в организме.

Медики-практики выделяют общий патогенез, характеризующий болезнь:

• признаки сильной одышки без видимой причины;
• присутствует грудной кашель постоянного характера;
• посторонние высыпания на поверхности кожи в области лица, плеча, голеней;
• отмечается выраженное воспаление роговицы глаз;
• резкое снижение массы тела;
• повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
• симптом общей усталости;
• температура может повышаться до 37-38 градусов;
• присутствуют мышечные боли на фоне лихорадочного состояния.

Поражение других органов порой сопровождается присутствием других выраженных симптомов, определяющих вид патологии.

Саркоидоз лёгких

Воспаление в тканях лёгкого стоит на втором месте по частоте диагностирования. Саркоидоз лёгких характеризуется перечисленными признаками:

• одышка при физических нагрузках с увеличением частоты вдохов;
• повышение сердечного ритма до 100-120 ударов в минуту;
• сухой грудной кашель с болевыми симптомами;
• боль в области груди отмечается у 25-30 больных.

Патология вызывает нарушения в процессе дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Возможен сбой в деятельности систем органов:

• Вентиляция лёгких отвечает за проникание воздуха в организм при помощи дыхательных путей. Здесь требуется насыщение всех клеток лёгкого – альвеол. При саркоидозе происходит нарушение описанной функции.
• Газообмен отвечает за насыщение крови поступившим кислородом и вывод углекислого газа из организма. Спровоцировать нарушение данной функции может острое воспаление с развитием инфекции бактериального характера.
• Лёгочный кровоток – это путь крови по капиллярам органа. Крупные гранулёмы давят на кровеносные сосуды, вызывая застой крови с последующим нарушением функциональной деятельности.

Осложнение в протекании болезни замечается в прослушивании или выстукивании лёгкого. Происходит подобное при значительном поражении тканей органа. Дальнейшее увеличение воспалительных очагов приводит к хрипам и прочим соответствующим изменениям.

Саркоидоз в лимфатических узлах

Болезнь часто встречается в области периферических лимфатических узлов. Проявление признаков в данной области происходит при поражении лёгких болезнью. Симптомы напоминают заболевание дыхательной системы, поэтому при диагностике врач исключает возможные заболевания. Отличить от туберкулёза возможно при биопсическом исследовании биологического материала.

Признаки проявляются в зависимости от локализации очага патологии:

• Шейные лимфоузлы увеличиваются на начальном этапе формирования узелков. Данный процесс человек выявляет самостоятельно при пальпации шеи, что заставляет обратиться в поликлинику для диагностики.
• Надключичные лимфоузлы увеличиваются редко, что затрудняет раннее выявление болезни. Признаки проявляются на 2-3 стадии, когда лечение требует особого подхода.
• В подмышечных лимфоузлах увеличение наблюдается при активном развитии болезни в органах дыхательной системы.
• В области паха в основном встречается при генерализованном типе с поражением других органов.
• Поражение лимфоузлов в зоне ног и рук встречается в единичных случаях. Удаётся обнаружить самостоятельно.

Известны примеры в медицинской практике совместного формирования гранулём в области лимфоузлов и селезёнки. Пациенты жалуются на боль с левой стороны. Диагноз уточняется при обследовании органа, где выявляется присутствие узелков на фоне неоднородности структуры.

Селезёнка в теле человека

Саркоидоз: чем лечить?

Лечение саркоидоза основано на подавлении воспаления и препятствии разрастанию соединительной ткани. С этой целью чаще всего назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон) длительными курсами (на 6-8 месяцев). Схемы лечения саркоидоза легкихчасто включают в себя ингаляционное использование гормональных препаратов (флутиказон, будесонид).

Если стероиды не помогают достичь терапевтического эффекта или их применение противопоказано из-за многочисленных побочных действий, назначаются препараты других групп (метотрексат, делагил, плаквенил).

На начальных стадиях заболевания или при снижении дозы гормональных препаратов часто рекомендуют нестероидные противовоспалительные средства.

Лечение саркоидоза кожи требует применения местных средств, содержащих те же действующие вещества, которые применяются для системной терапии.

В тяжелых случаях, неподдающихся медикаментозной терапии, может быть назначено облучение или проведение хирургического вмешательства, но такие ситуации бывают очень редко.

Лечение саркоидоза народными средствами

Существует несколько рецептов народной медицины для лечения саркоидоза, но не стоит считать их панацеей – скорее, это вспомогательные методы, помогающие укрепить организм и помочь ему в борьбе с болезнью. Повышение адаптационных сил организма особенно актуально на фоне проводимого медикаментозного лечения гормонами или цитостатиками, которые вызывают большое количество осложнений.

• В равных пропорциях смешать водку и растительное масло, полученную смесь пить 3 раза в день в течение года.
• Настой из цветков календулы, травы душицы и горца птичьего, листьев шалфея и корня алтея принимать по ¼ стакана 3 раза вдень в течение полутора месяцев. После 3-недельного перерыва курс можно повторить.
• Спиртовую настойку цветов сирени втирать в кожу грудной клетки – эффективное народное средство для лечения саркоидоза легких.
• Хороший эффект дают стимуляторы (женьшень, элеутерококк, родиола розовая). Их назначают курсами по 1,5 месяца (25 капель 3 раза в день).

Саркоидоз: классификация по Бауману

Baughman R. (2001) предложил следующую классификацию:

1. Острый саркоидоз:

• Легкое течение (узловатая эритема, передний увеит, макуло-папулярные изменения кожи);
• Средней тяжести (одышка при ЖЕЛ>60% от должной, гиперкальциемия, паралич Белла);
• Тяжелое течение (гиперкальциемия в сочетании с почечной недостаточностью, рестриктивные нарушения при ЖЕЛ<60% от должной, гиперспленизм).

1. Хронический саркоидоз:

• Легкое течение (поражение кожных покровов, но не лица);
• Средней тяжести (кистозные изменения костей рук, Lupus pernio);
• Тяжелое течение (сor pulmonale, кардиомиопатия, неврологические проявления, без паралича Белла).

1. Рефрактерный саркоидоз:

Течение от среднего до тяжелого проявления (рефрактерная миокардиопатия, дыхательная недостаточность, неврологические нарушения, рефрактерные к лечению кортикостероидами).

Симптомы саркоидоза легких

Одна из главных особенностей саркоидоза легких – он может никак не проявляться довольно длительное время и выявляется абсолютно случайно при обращении пациента к врачу по другому поводу (этот факт в который раз подчеркивает важность профилактического осмотра и, в частности, флюорографии органов грудной клетки, даже если пациент настаивает, что «у него ничего не болит»). Более того, в ряде случаев наступает самоизлечение – пациент может не знать до конца жизни, что он болел на саркоидоз, и остаточные явления будут выявлены только после смерти при вскрытии

Аллергические проявления – один из патогенетических (четко связанных с механизмами развития болезни) признаков саркоидоза. Они объясняются тем, что гранулемы замещают лимфоидную ткань, а это приводит к уменьшению количества лимфоцитов.

Аллергические реакции при саркоидозе легких устойчивы в своих проявлениях и в ряде случаев довольно длительное время не исчезает, даже если у больного наступило клиническое улучшение. Связывают это с тем, что клетки, связанные с иммунным ответом организма, мигрируют в пораженные легкие, их общее количество в крови уменьшается, организму фактически нечем реагировать на внешние факторы. 

Выделяют 4 стадии саркоидоза, но не все они сопровождаются клиническими проявлениями.

При первой стадии увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, этот процесс клинически может не проявляться.

Несмотря на то, что при второй стадии в легких начинают формироваться обширные очаги узелков, симптомы тоже часто отсутствуют. Иногда могут проявляться:

• незначительные боли в грудной клетке;
• одышка при физической нагрузке.

Третья стадия саркоидоза легких манифестируется зачастую выраженными симптомами, потому как именно на эту стадию припадает разгар изменений в легких (не только образование гранулем, но и фиброз – прорастание легких соединительной тканью). Это такие признаки, как:

• периодически возникающие боли в грудной клетке;
• сухой кашель;
• снижение аппетита;
• общая слабость и снижение работоспособности;
• повышение температуры тела до субфебрильных цифр – 37,1-37,3 градусов по Цельсию.

Течение третьей стадии может быть подострое или хроническое (с проявлениями средней или умеренной интенсивности).

Четвертая стадия проявляется резким ухудшением общего состояния на фоне симптомов со стороны органов дыхания.

В ряде случаев первые две стадии проходят очень быстро, и тогда проявляются признаки третьей стадии:

• острое начало;
• высокая температура (до 37,8-38,3 градусов по Цельсию);
• боли в грудной клетке;
• изменения со стороны других органов и систем – в частности, припухание коленных суставов, образование узловатой эритемы (красных воспаленных узелков), которую можно обнаружить главным образом на коже голеней, увеличение лимфатических узлов.

В целом начало саркоидоза легких может быть:

• бессимптомным;
• постепенным;
• острым.

Зачастую клинические проявления отстают от изменений в легких и внутригрудных лимфатических узлах – даже при значительном поражении легких состояние больного может быть удовлетворительным. Иными словами, если у пациента появилась симптоматика, это значит, что на самом деле он болеет саркоидозом уже длительное время. Отсутствие любых клинических симптомов выявлено у довольно значительной части заболевших – в 10% случаев.

В большинстве случаев саркоидоз легких диагностируют благодаря тому, что появилось одно из его осложнений – в основном это дыхательная недостаточность, по поводу которой пациент и обратился к врачу. При саркоидозе симптомы дыхательной недостаточности – типичные:

• одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
• на более поздних этапах – чувство нехватки воздуха;
• бледность, а затем и синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• слабость, апатия, снижение работоспособности, которые развиваются из-за гипоксии (нехватки кислорода) тканей головного мозга.