Билиарный цирроз печени

Классификация: основные формы заболевания

Согласно типу причинного фактора, выделяют две основные формы заболевания:

Билиарный цирроз печени развивается постепенно, проходя 4 стадии

1. Первичный билиарный цирроз печени (пбц). Примечательно, что данная патология чаще фиксируется у женского населения. Сопровождается заболевание заращением желчных каналов и застоем желчи. Под воздействием первичной формы прогрессирует фиброз и холестаз;
2. Вторичный билиарный цирроз печени. Болезнь характерна для мужчин. Основной причиной развития выступает непроходимость желчных каналов, локализующихся за пределами органа. Сопровождается хроническим нарушением оттока желчи.

Каждая форма патологического процесса имеет свои особенности течения и сопровождается определенной клинической картиной.

Особенности первичной формы

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется аутоиммунной природой развития. На протяжении длительного времени пациент не догадывается о наличии серьезной проблемы. Нарушения фиксируются при плановом ультразвуковом исследовании желчного пузыря. У больного наблюдается воспалительный процесс. Лабораторные исследования крови не фиксируют отклонения. По мере прогрессирования болезни наблюдаются отклонения со стороны оттока желчи, снижаются функции органа.

При первичном билиарном циррозе появляется периодическая несильная боль в правом боку

Первичный билиарный цирроз печени характерен для женского населения в возрасте 40-50 лет. Осложнениями патологии выступают: асцит (накопление жидкости в брюшной полости), сахарный диабет, высокое артериальное давление, нарушение функций центральной нервной системы, поражение головного мозга и кома.

Выделяют следующие симптомы первичного билиарного цирроза печени:

• непостоянный зуд кожных покровов;
• изменение естественного цвета кожи на темно-коричневый оттенок;
• появление бляшек на веках, ладонях и локтях;
• стремительное увеличение селезёнки;
• неинтенсивная боль в области локализации печени;
• горький привкус во рту;
• редкое повышение температуры тела.

Для диагностики и определения стадии билиарного цирроза необходимо сдать анализы

Симптомы первичного билиарного цирроза усиливаются по мере прогрессирования патологии. Болевой синдром набирает интенсивность, фиксируется варикоз пищевода и желудка. Не исключено развитие массивных внутренних кровотечений, что является основной причиной смертельного исхода.

Патологический процесс развивается под гнетом вирусных, бактериальных или инфекционных агентов. Не исключено появление болезни вследствие нарушения гормонального фона. Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится в условиях медицинского учреждения, с использованием широкого спектра лабораторных и инструментальных исследований.

Особенности вторичной формы

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное поражение органа, сопровождающееся образованием узлов и рубцов. Для заболевания характерно появление гепатита, интенсивного кожного зуда и острого болевого синдрома в области локализации печени. Развитие болезни обусловлено нарушением оттока желчи вследствие желчнокаменной болезни, хронического панкреатита и онкологических процессов.

Основными симптомами билиарного цирроза являются:

Невыносимый кожный зуд – признак второй стадии билиарного цирроза

• невыносимый зуд кожных покровов;
• болевой синдром в области правого подреберья;
• уплотнение и увеличение печени в размерах;
• изменение естественного цвета кожных покровов на желтый оттенок;
• повышение температуры тела до 38 градусов.

Вышеописанные признаки не являются специфическими, они характерны и для обыкновенного гепатита. Для точной постановки диагноза целесообразно пройти полное обследование организма

Внимание: при остром прогрессировании первичного цирроза, многие пациенты не доживают до развития его вторичной формы

Причины возникновения

Точную причину появления и развития первичного цирроза медики назвать не могут. Есть предположение, что болезнь передается по наследству. Ведутся исследования для поиска гормональной причины появления первичного билиарного цирроза печени. Тот факт, что заболевание встречается у людей старше 40 лет наводит на мысль, что патология развивается при нарушении функций организма.

Среди вероятных причин, вызывающих воспаление печени и распад желчных путей, называют поражение бактериями, вирусные заражения и влияние химических веществ. Считается, но не доказано, что наиболее вероятной причиной начала развития болезни является инфицирование мочевыводящих путей. Воздействие химикатов на организм приводит к изменениям в составе крови.

Еще одной из вероятных причин появления ПБЦ является ревматоидный артрит.

Вторичный билиарный цирроз

Если данная патология возникла, в подавляющем большинстве случаев образуется закупорка желчных внепечёночных протоков или снижение просвета в них. Она может возникнуть в следствии:

• Изменения просвета желчных протоков в ходе неудачной операции (хирургического вмешательства) или из-за онкологического заболевания;
• Воспаления поджелудочной железы, которая, в свою очередь, сдавливает желчевыводящие протоки;
• Наличия в желчном пузыре конкрементов;
• Врожденных или приобретенных аномалий;
• Генетической предрасположенности.

Формирование ВБЦП не исключено в случаях, когда жёлчные протоки оказываются под давлением находящихся рядом лимфатических узлов.

Вторичным билиарным циррозом гораздо чаще страдают мужчины, нежели женщины в соотношении 5 к 1. Возрастной интервал колеблется от 25 до 50 лет, но иногда и дети оказываются подвержены этому заболеванию. У этой группы больных болезнь обычно выявляется на фоне врожденной артезии желчных протоков или такой болезни, как муковисцидоз.

Симптомы вторичного билиарного цирроза идентичны с симптомами первого вида этого заболевания.

Самыми явными и преобладающими являются желтуха (изменение пигментации) и кожный зуд.

Дополнительными признаками, указывающими на наличие вторичного билиарного цирроза можно назвать:

• Тошноту;
• Потерю массы тела;
• Быстрая утомляемость;
• Изменение цвета кала и мочи;
• Эпизодческая лихорадка;
• Боли в правой части живота.

Срок жизни, если у больного всё же обнаружен ПБЦП, будет сильно зависеть от того, на какой стадии это заболевание было продиагностировано и с какими заболеваниями цирроз “соседствует”. В самых запущенных случаях она составляет 7-8 лет. Ориентировочно через 18 лет всё же наступает летальный исход. Пациент умирает от клеточно-печеночной недостаточности и других осложнений. По показаниям пациенту присваивается одна из групп инвалидности, так как болезнь считается неизлечимой до конца.

Показатели продолжительности жизни пациента при вторичном билиарном циррозе по большей части отталкиваются от уровня закупоренности желчных протоков и возможностью устранения причин этой закупорки.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

• лекарственные препараты;
• физиотерапевтические процедуры;
• поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
• лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

• снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
• стимулирующие функцию гепатоцитов;
• обезболивающие;
• гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
• поддерживающие поджелудочную железу;
• противовоспалительные комплексы;
• антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

• резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
• шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
• удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
• трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

• Медицинское признание получили следующие народные средства:
• отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
• растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
• противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
• витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
• шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

• копчености;
• деликатесы, содержащие специи;
• жирные сорта мяса и рыбы;
• консервации с уксусом;
• продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
• бобовые;
• грубую клетчатку;
• сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Лечение

Продолжительность жизни больного с циррозом печени, напрямую зависит от того, как протекает заболевание. Своевременные медицинские мероприятия могут сохранить здоровье больному и даже спасти ему жизнь. Методы лечения могут отличаться в зависимости от стадии развития болезни и включать в себя различные терапевтические действия. Кроме непосредственного лечения, врачи предпринимают профилактическое воздействие на организм, чтобы остановить развитие цирроза на начальных стадиях. В некоторых случаях может быть применен гомеопатический метод лечения.

Проведенная профессиональная диагностика может задать врачам правильный курс. Тогда лечение первичного билиарного цирроза печени пройдет в несколько последовательных этапов. В первую очередь для того, чтобы остановить патогенез, больному советуют полностью отказаться от вредных привычек, снизить физическую активность и сесть на специально разработанный режим питания.

Если причиной цирроза является наличие другого заболевания или инфекции в организме, то в первую очередь лечение будет направлено на устранение этой болезни. Чаще всего больного переводят на стационарное лечение и предписывают постельный режим. Для преодоления других болезней и профилактики, больному могут выписать и проколоть курс антибиотиков, которые помогут справиться с вирусами и инфекциями. Больному приписывается строгая диета, которая базируется на употреблении минимального количества белка и соли.
Продолжительность жизни при циррозе напрямую зависит и от физической активности человека. Врачи настоятельно требуют отказаться от физиотерапий, занятий изнуряющим спортом, тяжелой физической работы. Больному также необходимо сменить образ жизни, если его рабочий распорядок дня проходит в изнуряющем и однообразном положении тела. Не допускается также любая активность в сильным температурных колебаниях и перепадах. Лечение примет нужный курс, если больной циррозом будет выполнять легкую гимнастику или физкультуру, заниматься ходьбой.

Патогенез заболевания исключает прием любых лекарственных препаратов на травах или БАДов. Это может касаться и некоторых антибиотиков. Прием подобных средств должен осуществляться только при разрешении лечащего врача, который проследит за реакцией организма при стационарном лечении.

Первичный билиарный цирроз печени на начальных стадиях можно лечить с помощью простых лекарственных препаратов. Их назначение зависит от проведенной диагностики и наличия определенных симптомов. Главным средством против цирроза является иммуносупрессоровый препарат. Его аналоги напрямую влияют на причину развития болезни, снимают воспалительный процесс и замедляют все патологические реакции в организме. В небольших количествах назначают и нестероидные противовоспалительные препараты, которые максимально влияют на воспалительный процесс.

Лечение цирроза невозможно и без применения препаратов на основе урсодексихолиевой кислоты. Они помогают возобновить все функции гепатоцитов, максимально снижая шансы для необходимости пересадки печени. Данный препарат напрямую влияет на продолжительность жизни человека с подобным заболеванием. Для устранения сильного зуда, возможно назначение антигистаминных препаратов. Возможно также назначение витаминных комплексов, которые помогают убирать многие симптомы болезни и делают лечение более эффективным и ускоренным.

Если патогенез болезни печени сильно развивается и напрямую угрожает жизни человека, то тогда может применятся прямое хирургическое вмешательство. Для этого проводится частичная пересадка печени от здорового и подходящего по медицинским показателям донора. Чаще всего шансы на полное выздоровление отсутствуют, однако продолжительность жизни такого больного может увеличиться на 7-10 лет. Повторные симптомы и рецидив после пересадки, проявлялись только у 10% пациентов.

Если больной является носителем второй степени билиарного цирроза, то в таких случаях применяется активное хирургическое вмешательство в виде чистки желчных протоков и назначения курса сильных антибиотиков. При положительном результате работы хирургов, болезнь может перейти в первичную стадию, а диагностика покажет дальнейшие улучшения функций печени и желчных протоков. Прогноз на лечение цирроза, не является точным и не может предугадываться наперед. Конечный результат напрямую зависит от методов воздействия, степени заболевания и возможности устранения первопричин болезни.

Терапия

Лечение первичного билиарного цирроза печени нельзя откладывать. Необходимо начинать как можно раньше. Чем раньше начнется лечение болезни, тем больше шансов предотвратить цирроз. Опасность недуга в его скрытости. Ранний этап не проявляет себя явно, больной не видит реальной необходимости провести обследование, сдать анализы. Это приводит к запущенности болезни, длительному поражению печени.

Пациенту проводится лечение, направленное на нормализацию работы и восстановление желчевыводящих путей. Назначаются антибиотики, противовоспалительные средства, желчегонные лекарства. Больной принимает витаминные препараты, антиоксиданты. Цель терапии – пожизненное противодействие патологии, снижение симптоматики. После диагностирования ПБЦ печени пациент должен пожизненно наблюдаться у врача.

Для снятия сухости в ротовой полости рекомендуют пить больше жидкости. Чтобы вылечить конъюнктивит, назначают соответствующие препараты.

Не существует лекарства, способного вылечить больного с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени». Медикаменты лишь замедляют либо на время останавливают процесс.

Клинические проявления

В зависимости от формы цирроза печени, признаки будут несколько отличаться. При первичном билиарном циррозе печени возникают такие симптомы:

1. Периодический зуд кожи. Преимущественно неприятные ощущения возникают в период ночного сна и усиливаются при контакте с раздражающими веществами – шерстяным одеялом либо после приема душа. Периодический зуд может длиться долго. Если больной будет долго игнорировать этот симптом, клиническая картина со временем ухудшится.
2. Кожа окрашивается в темно-коричневый цвет. Темнеет преимущественно область крупных суставов, подмышечные впадины. Со временем коричневый цвет приобретает вся телесная поверхность.
3. На веках появляются плоские бляшки, новообразования в количестве нескольких штук. Эти образования называются ксантелазмами и возникают преимущественно в области груди, ладоней, ягодиц и локтей.
4. Часто на фоне билиарной печеночной патологии в размерах увеличивается селезенка.
5. Затем возникают классические симптомы, указывающие на гепатобилиарное расстройство – боль в области правого подреберья, неприятные ощущения в мышцах, по утрам во рту возникает горький привкус, а также слегка повышается температура тела.

Когда заболевание стремительно прогрессирует, все вышеуказанные симптомы нарастают. У больного практически полностью исчезает аппетит, а зуд кожи значительно усиливается. Зудящие ощущения связаны с избыточным содержанием показателей билирубина в крови. На пигментированных участках кожи происходит явление гиперкератоза, также возникает сильная отечность. Пальцевые фаланги сужаются.

Боль в правом подреберье становится нестерпимой и на фоне этого явления возникает варикозное расширение вен пищевода и желудка. Тяжелое осложнение сопровождается внутренними геморрагиями. Развивается гиповитаминоз, так как усвоение жизненно важных микроэлементов и витаминов затруднено. Также возникает увеличение лимфатических узлов, сопровождаемое серьезными сбоями в системе пищеварения.

При вторичной форме билиарного цирроза печени возникают такие жалобы:

1. Зуд тела усиливается настолько, что даже при начальном течении билиарного цирроза возникает постоянный дискомфорт.
2. Постоянно болит правый бок. При пальпации специалист отмечает болезненность и уплотнение структуры печени.
3. Кожа, слизистая оболочка рта и склеры приобретают яркий желтый цвет, каловые массы обесцвечиваются, а моча темнеет.
4. Температура тела повышается до 38 градусов.
5. При вторичной форме осложнения от билиарного цирроза печени возникают значительно раньше и проявляются в виде печеночной недостаточности и портальной гипертонии.

Снижение массы тела и постоянная утомляемость являются общими признаками, которые должны насторожить пациента. При малейших ухудшениях необходимо обращаться за лечением к врачу.

Симптоматика заболевания

Симптомы первичного билиарного цирроза печени отличаются в зависимости от существующей стадии развития заболевания.

Первичный билиарный цирроз печени может проявляться следующими признаками:

• Периодический кожный зуд. Может усиливаться в ночное время, после контакта с водой или шерстяными изделиями. Зудящее состояние может длиться от одного месяца до нескольких лет, в зависимости от развития цирроза.
• Изменение цвета кожного покрова. Кожа начинает принимать коричневый цвет, в первую очередь в районе спины и лопаток. Со временем распространяется по всему телу.
• Образование доброкачественных бляшек по всему телу. Чаще всего возникают на руках, ягодицах, спине, коленях и локтях.
• Сильное увеличение селезенки (спленомегалия).
• Отсутствие аппетита, слабость, боли в суставах, периодическая тошнота, горечь во рту, повышенная температура тела.

К более серьезным симптомам первичной стадии относят болезненные ощущения, которые возникают в районе правого подреберья, полное отсутствие аппетита, быстрое снижение веса. Кожа начинает отекать и уплотняться, возможно нарушение пигментации и образование пятен витилиго. Кроме этого усиливается сыпь, возникают сосудистые звездочки, ладони и ногти темнеют.

Заболевание может провоцировать другие болезни в организме и частично скрывать свои симптомы за ними. В частности, начинает развиваться обширный остеопороз, пневмосклероз и панкреатит. Возможны нарушения в работе пищеварительной системы и эндокринные отклонения. В организме снижается запас всех витаминов и кальция, что может привести к неожиданным переломам и зубным болезням.

Симптомы вторичного цирроза имеют более выраженную характеристику:

1. Сильный кожный зуд, который имеет интенсивное развитие.
2. Правое подреберье приобретает постоянный болевой синдром.
3. В организме развивается желтуха, кожа полностью принимает темный цвет, а кал обесцвечивается.
4. Высокая температура тела, сильный озноб и потливость.
5. Сильное увеличение печени, возможна печеночная недостаточность и гипертензия.

Как проводится диагностика?

В диагностике всегда исключают другие похожие по клиническим проявлениям заболевания печени. Чтобы выявить билиарный цирроз печени необходимо изучить жалобы пациента, выяснить особенности наследственности, провести анализ функционирования печени возможными лабораторными тестами, подключить иммунологические исследования, инструментальные методы.

Оценка лабораторных данных

В общем анализе крови обнаруживают анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз, панцитопению в случае развития синдрома гиперспленизма. Анализ мочи показывает повышенное содержание белка, билирубинурию при отсутствии уробилина. Анализ кала дает отрицательный или слабо положительный тест на стеркобилин.

В биохимических исследованиях крови на характерный синдром холестаза указывают:

• гипербилирубинемия (за счет роста конъюгированной фракции);
• рост гаммаглобулинов, снижение альбуминовой фракции;
• увеличенное содержание ферментов (щелочной фосфатазы, глютамилтранспептидазы, аминотрансфераз);
• повышенная концентрация желчных кислот (особенно литохолевой);
• нарушенный жировой обмен с измененным соотношением холестерина, фосфолипидов, бета-липопротеинов;
• рост неэстерифицированных жирных кислот;
• содержание железа снижено, а меди увеличено.

Изменения могут быть обнаружены при бессимптомном течении. Иммунологические исследования крови при ПБЦ показывают падение общего количества Т-лимфоцитов, повышение содержания иммуноглобулинов типа М, реже растут IgA и IgG, наличие антимитохондриальных антител на ранних стадиях. Иногда обнаруживают в сыворотке антитела к тиреоглобулину, ревматоидный фактора.

Роль инструментального обследования

Среди инструментальных методик признаки билиарного цирроза помогают обнаружить следующие способы диагностики. УЗИ печени и желчевыводящих путей — регистрируется рост размеров печени, отсутствие изменений в крупных протоках желчи. У 1/3 пациентов находят конкременты в желчевыводящих путях.

УЗИ селезенки — типично значительное увеличение размеров органа. Компьютерная и магниторезонансная томография проводится с целью дифференциальной диагностики. Фиброэзофагогастродуоденоскопия — на стадии цирротических изменений в печени видны расширенная венозная сеть желудка и пищевода. Исследование необходимо для установления причины при вторичном билиарном циррозе.

Радиоизотопное исследование с препаратом, меченным изотопами йода, выявляют степень поражения ткани печени

Холангиография — проводится внутривенным введением контрастного вещества (только если содержание билирубина выше нормы в 4 раза). При этом видны внепеченочные желчные протоки, чаще всего без изменений.

Что дает пункционная биопсия печени?

В исследовании гистологической картины главное значение придается выявлению признаков разрушения внутрипеченочных междольковых и септальных проходов. Установление стадии болезни не является основным. Потому что изменения различаются очаговостью, развиваются с разной скоростью на каждом участке.

Четких морфологических отличий между стадиями нет. Наибольшие сложности возникают при сравнении II и III стадии. При бессимптомном течении можно выявить III стадию процесса. Исследование биоптатов в динамике показали, что одна стадия может стабильно держаться в течение многих лет.

Дифференциальная диагностика

Для решения вопроса о назначении лечения билиарного цирроза печени необходимо в первую очередь отличить первичное и вторичное заболевание. Первичный процесс дифференцируют:

• с склерозирующим холангитом;
• активным гепатитом с холестазом;
• лекарственным гепатитом (к выраженному холестазу приводит прием анаболических гормонов, Аминазина, оральных контрацептивов, Метилтестостерона, Хлорпропамида, сульфаниламидов);
• раком печени и желчевыводящих путей.

Лечение билиарного цирроза народными методами

Лечение билиарного цирроза народными средствами рекомендуется обсудить со своим лечащим врачом, а не предпринимать на собственное рассуждение. К обсуждению можно принять следующие рецепты:

• варенье из одуванчиков — несколько сотен цветков одуванчика порезать и залить литром воды, добавить нарубленный лимон, настоять в течение 6 часов, процедить; добавить килограмм сахара и выварить в течение 1-2 часов на медленном огне; принимать на регулярной основе;
• отвар овса — соединить по 3 ст.л. овса и березовых почек, 2 ст.л листьев брусники, залить 4 литрами холодной воды, оставить настаиваться в течение суток; в другой посуде истолочь 1 ст.л. плодов шиповника, залить литром кипятка и проварить 10 минут, снять с огня и настоять в течение тех же суток; на следующий день овсяный отвар прогреть на медленном огне 15 минут, добавить 3 ст.л. спорыша и 2 ст.л. кукурузных рылец, проварить еще 15 минут, снять с огня и настоять 45 минут; процедить сквозь марлю, следом в ту же емкость процедить настой шиповника; в общей сложности должно получиться 3-3,5 литра отвара, который нужно хранить в темной посуде в холодильнике не более 5 дней; принимать в теплом виде по 150 грамм 4 раза в день за полчаса до еды;
• лимонно-медовая паста — пропустить через мясорубку или перемолоть в блендере 2 лимона, 100 мл оливкового масла, 500 грамм цветочного меда, 1,5 головки очищенного чеснока; все тщательно перемешать и хранить в холодильнике; принимать за полчаса до еды по 1 ст.л. 3 раза в день.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Лабораторные исследования

Биохимический анализ крови. Активность ЩФ, как правило, значительно повышена (в 2—20 раз). Сходным образом повышаются активность 5′-нуклеотидазы и гамма-ГТ. Активность аминотрансфераз несколько увеличена (в 1 — 5 раз). Степень этого увеличения не имеет прогностического значения. Уровень билирубина сыворотки обычно растет по мере прогрессирования заболевания и служит прогностическим фактором. Сывороточный уровень альбумина и ПВ на ранних стадиях заболевания не меняются. Низкий уровень альбумина сыворотки и удлинение ПВ, которое не нормализуется под влиянием витамина К, указывают на позднюю стадию заболевания и являются плохими прогностическими признаками. Уровень липопротеидов сыворотки может быть значительно повышен. На ранних стадиях первичного билиарного цирроза обычно слегка повышены уровни ЛПНП и ЛПОНП и резко повышен уровень ЛПВП. На поздних стадиях значительно повышается уровень ЛПНП, а уровень ЛПВП снижается; при хроническом холестазе выявляют липопротеид X. В отличие от болезни Вильсона уровень церулоплазмина сыворотки не изменен или повышен. Может повышаться уровень ТТГ.

Серологические и иммунологические показатели. Уровень IgM в сыворотке значительно повышен (в 4—5 раз), в то время как уровни IgA и IgG, как правило, в пределах нормы. Отличительным признаком заболевания является наличие антител к митохондриям, которые присутствуют у 99% больных. Их титр обычно высок, и в основном они относятся к классу IgG. Они не подавляют функцию митохондрий и не оказывают влияния на течение заболевания. Высокий титр антител к митохондриям (> 1:40) указывает на первичный билиарный цирроз даже в отсутствие симптомов заболевания и при нормальной активности ЩФ. При биопсии печени у таких больных выявляют характерные для первичного билиарного цирроза изменения. Однако определение антител к митохондриям методом непрямой иммунофлюоресценции недостаточно специфично, поскольку данным методом эти антитела выявляются и при других заболеваниях. Сейчас появились новые, более чувствительные методики выявления антител к митохондриям: РИА, И ФА и иммуноблоттинг. Охарактеризованы специфичные для первичного билиарного цирроза антитела к митохондриям М2. Они взаимодействуют с четырьмя антигенами на внутренней мембране митохондрий, которые представляют собой компоненты пируватдегидрогеназного комплекса — Е2 и белок X. Пируватдегидрогеназный комплекс — один из трех комплексов ферментов цикла Кребса, слабо связанных с внутренней мембраной митохондрий. Два других вида антител к митохондриям, которые обнаруживаются при первичном билиарном циррозе, — антитела к антигенам М4 и М8 — взаимодействуют с антигенами наружной мембраны митохондрий. Антитела к М8 выявляются только при наличии антител к М2; они могут указывать на более быстрое прогрессирование заболевания. Одновременное присутствие антител к М4 и М2 указывает на сочетание первичного билиарного цирроза с врожденной гиперплазией коры надпочечников; антитела к антигену М9 обычно указывают на доброкачественное течение заболевания. Другие антитела к митохондриям встречаются при сифилисе (антитела к М1), побочных эффектах лекарственных средств (антитела к МЗ и Мб), ДЗСТ (антитела к М5) и некоторых формах миокардита (антитела к М7). У некоторых больных обнаруживаются также другие аутоантитела, например антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антитиреоидные антитела, антитела к ацетилхолиновым рецепторам, антитромбоцитарные антитела и антитела к гистамину и центромерам.

При первичном билиарном циррозе комплемент, по-видимому, находится в постоянно активированном по классическому пути состоянии. Количество циркулирующих Т-лимфоцитов (как CD4, так и CD8) снижено, а регуляция и функция этих клеток нарушена.

Диагностика первичного билиарного цирроза у женщин среднего возраста, жалующихся на зуд, при выявлении в сыворотке повышенной активности ЩФ и наличии антител к митохондриям не вызывает трудностей. Результаты биопсии печени подтверждают диагноз. Однако в атипичных случаях нельзя исключить возможность другой патологии.

Дифференциальный диагноз проводят с желчнокаменной болезнью, опухолями, кистами, обструкцией желчных протоков, вызванной хирургическим вмешательством, саркоидозом, лекарственным холестазом, аутоиммунным гепатитом, алкогольным гепатитом, вирусным гепатитом с признаками холестаза и хроническим активным гепатитом, вызванным иными причинами.