Первичный гиперпаратиреоз

Паратгормон и гиперпаратиреоз

Если вы еще не прочли статью, в содержание которой входят базовые сведения о фосфоре и кальцие, лучше это сделать сейчас. Если уже ознакомились, то приступаем к теме: обсуждение гиперфункции паращитовидных желез (гиперпаратиреоз) и интерпретация результатов исследования с повышенным значением паратгормона.

Основная информация

Гиперпаратиреоз – заболевание, которое обнаруживается все чаще и связано с избыточной продукцией гормона, носящего название паратиреоидный гормон (ПТГ).

Он производится паращитовидными железами, которые представлены небольшими скоплениями железистой ткани в общем количестве 4-6 штук. Расположены они, как говорит само название, в районе щитовидной железы.

Основной ролью ПТГ является повышение концентрации кальция во внеклеточной жидкости, что может быть произведено через:

  • «вымывание» кальция из кости (точнее усиление «костной резорбции»);
  • увеличение активации витамина D3 и, таким образом, усиление всасывания кальция в кишечнике;
  • уменьшение выведения кальция почками, при одновременном усилении выведения фосфатов.

Следовательно, при гиперфункции паращитовидных желез, мы имеем дело с:

  • повышенной концентрацией паратиреоидного гормона;
  • повышенной концентрацией кальция;
  • уменьшенной концентрацией фосфатов.

Это необходимо запомнить и понять, чтобы разобраться в дальнейшей части текста.

Ошибочная диагностика

Пациентов, которые обращаются к эндокринологу с подозрением на гиперфункцию паращитовидных желез во много раз больше, чем реальных диагнозов.

Почему? Поскольку эти подозрения появляются на одном лишь результате анализа определения паратгормона, уровень которого оказался повышенным.

Между прочим, самой частой причиной повышения паратиреоидного гормона является дефицит витамина D, что легко отличить, так как концентрация кальция и фосфора является нормальной.

Целесообразно еще раз напомнить, что первичный (или третичный) гиперпаратиреоз можно узнать только при неадекватном уровне ПТГ по отношению к уровню кальция.

Повышенный уровень паратгормона в ответ на стимул (например, дефицит витамина D) – то есть состояние, довольно неудачно названное вторичной гиперфункцией паращитовидных желез – не является идиопатическим заболеванием и не относится к вышеуказанным заключениям.

Вторая причина ошибочной постановки диагноза – это диагностика гиперфункции паращитовидных желез только на основании повышенного уровня кальция, когда уровень ПТГ низкий. Причиной такого состояния является, как правило, гиперкальциемия раковых клеток (в результате факторов, создаваемых опухолью, похожих на ПТГ) или передозировка витамина D.

Лечение

Основным методом лечения гиперфункции паращитовидных желез является оперативное вмешательство, сложность которого связана с проблемами определения местоположения самих пораженных желез – иногда в этом бессильны УЗИ, сцинтиграфия и другие исследования. В этот момент на сцену выходит хороший хирург, который «исследует» и ищет паращитовидные железы, иногда применяя интраоперационное тестирование концентрации паратгормона в подозрительных местах.

Каждого ли нужно оперировать? Нет! Есть подробно описанные показания к операции. Они обусловлены «ущербом» здоровью больного вследствие гиперпаратиреоза, уровнем кальция и фосфора, возрастом и т. д. Это опять работа эндокринолога, который оценит необходимость вмешательства.

С распространением и развитием лабораторных исследований все чаще обнаруживается гиперфункция паращитовидных желез, которая представлена часто третичным гиперпаратиреозом средней степени тяжести (из-за многолетнего дефицита витамина D), где оперативное лечение не является целесообразным.

Если пациент не желает или ему не показано оперативное лечение, то остановить можно разрушительные действия паратгормона на кости и снизить уровень кальция биофасфонатами – популярными лекарственными препаратами, используемыми в лечении остеопороза.

Другой группой препаратов являются кальцимиметики – они имитируют действие кальция на паращитовидные железы, препятствуя секреции паратгормона. Их стоимость, однако, на данный момент очень высокая, а бюджетное финансирование касается лишь некоторых групп пациентов, находящихся на диализе, где имеет место вторичная и третичная гиперфункции паращитовидных желез.

Прогноз гиперпаратиреоза

Осуществлять прогнозы заболевания можно только в том случае, если заболевание диагностировали на первоначальных сроках и лечение провели вовремя.

Восстановление трудоспособности после лечения у больного костным гиперпаратиреозом связано с тем, насколько сильно была костная ткань повреждена. Если заболевание имело легкую форму, пациент может восстановиться после четырех месяцев, после лечения; при тяжелой форме восстановление происходит на протяжение двух лет. Если заболевание запущено, то трудоспособность будет ограничена.

Почечный гиперпаратиреоз — заболевание более тяжелое. Выздоровление прежде всего зависит от того, насколько были поражены почки до операции. Если операция не будет проводиться, то больные могут остаться инвалидами или умирают от недостаточности в почках.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперпаратиреоз вторичный:

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гиперпаратиреоза вторичного, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Стандартные методы лечения

Хирургическое вмешательство — это основной вариант лечения первичного гиперпаратиреоза. Бдительное ожидание и применение лекарств также могут иметь значение в лечении некоторых пациентов.

— Хирургическое вмешательство.

Хирургическое удаление паращитовидных желез (паратиреоидэктомия) — единственное возможное лекарство от первичного гиперпаратиреоза. Операция, выполняемая опытным хирургом, может успешно вылечить заболевание у 95% людей. Предпочтительным хирургическим методом при поражении одной пораженной паращитовидной железы является малоинвазивная паратиреоидэктомия, которая проводится в амбулаторных условиях. Хирург сделает небольшой разрез на шее, который позволит удалить пораженную железу. Эта процедура проводится с помощью методов визуализации, чтобы в первую очередь идентифицировать и локализовать пораженную паращитовидную железу. Малоинвазивная процедура становится все более распространенным метода терапии.

Более обширная процедура называется открытая паратиреоидэктомия. Во время этой процедуры хирург идентифицирует все четыре паращитовидные железы, чтобы определить, какие из них поражены во время операции. Эта процедура включает в себя надрез, обычно в средней и нижней части шеи. Кожа загнута назад, а мышцы разделены, так что хирург может видеть каждую паращитовидную железу. Биопсия, которая включает в себя вырезание небольшого образца ткани и просмотр образца под микроскопом, выполняется на любых пораженных паращитовидных железах. Эта операция очень успешна, но более инвазивна. Открытая паратиреоидэктомия используется, когда пораженная паращитовидная железа не может быть осмотрена с помощью визуальных методов исследования до операции или когда поражены несколько желез.

Для определения пораженных паращитовидных желез и оказания помощи хирургу во время операции используются методы визуализации, включая ультразвук, сцинтиграфия с технетрилом и другие методы, такие как компьютерная томография высокого разрешения. При сцинтиграфии с технетрилом паращитовидных желез используется технетрил, радиоактивное соединение. Это соединение вводится пациенту и в конечном итоге поглощается сверхактивными паращитовидными железами. Соединение видно с помощью специальной камеры, и можно идентифицировать сверхактивные паращитовидные железы.

Хирургическое вмешательство рекомендуется всем пациентам с симптоматическим ПГПТ (у тех, у кого есть конституциональные симптомы, связанные с высоким содержанием кальция, такие как тошнота, рвота и т.д., у тех, у кого развиваются камни в почках, у кого есть переломы, связанные с этим заболеванием, и у пациентов с кистозно-фиброзным оститом). Операция также может быть полезна пациентам с бессимптомным заболеванием без каких-либо противопоказаний.

Пациенты с гиперпаратиреозом легкой степени, не перенесшие хирургического вмешательства, должны регулярно наблюдаться, чтобы определить, прогрессирует ли болезнь. Следует избегать обезвоживания, употребляя много жидкости и избегая диуретиков, которые увеличивают частоту мочеиспускания. Эти больные должны проходить мониторинг функции почек и оценку минеральной плотности костной ткани, чтобы обнаружить любое снижение или изменения.

— Лекарства.

Лекарства можно использовать для лечения некоторых людей с первичным гиперпаратиреозом, не перенесших хирургического вмешательства. Бисфосфонаты, класс препаратов, которые могут предотвратить потерю костной массы, могут использоваться для лечения остеопороза. Кальцимиметики — это лекарства, которые имитируют действие кальция на ткани и могут «обмануть» паращитовидные железы, чтобы те вырабатывали меньше паратиреоидного гормона.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило цинакальцет (Мимпара) для лечения людей с первичным гиперпаратиреозом, которые страдают тяжелой гиперкальциемией и не могут подвергнуться хирургическому вмешательству, а также людей, гиперпаратиреоз которых возникает из-за карциномы паращитовидной железы. Препарат также одобрен при гиперпаратиреозе, вторичном по отношению к хронической болезни почек. Цинакальцет — это разновидность кальцимиметика.

Дефицит витамина D следует лечить с осторожностью, добавляя витамин D в рацион. Оптимальная доза или режим приема витамина D для людей с ПГПТ неизвестны

Больным следует избегать обезвоживания, так как это может привести к увеличению уровня кальция. Это может произойти, когда человек становится обезвоженным из-за тошноты и рвоты во время болезни. Лицам, страдающим обезвоживанием, следует обратиться за медицинской помощью.

Диагностика

 Поскольку у первичной формы гиперпаратиреоза нет специфических проявлений, диагностика представляет определенные сложности.

Для выявления эндокринопатии требуется проведение анализа мочи. При патологии в ней выявляется повышенный уровень фосфора и кальция. Относительная плотность понижена, часто обнаруживается белок, а в осадке присутствуют цилиндры (гиалиновые и зернистые).

Кровь исследуется на уровень содержания кальция, фосфора, щелочной фосфатазы и паратгормона. Са и фосфатаза повышены, а Р – понижен. Важный диагностический критерий – это сывороточная концентрация паратгрмона 5-8 нг/мл (границы нормы – 0,15-1 нг/мл).

Паратиреоаденомы при типичной локализации выявляются в ходе ультразвукового сканирования. Дополнительно пациента направляют на рентгенодиагностику, компьютерную и магнитно-резонансную томографию и сцинтиграфию.

На рентгеновских снимках заметен остеопороз и другие патологические изменения костной ткани.

Обратите внимание: весьма информативным аппаратным методом диагностики является денситометрия. Это разновидность рентгенографии, которая необходима для оценки минеральной плотности костей

Рентгенологическое исследование с контрастным веществом (соли бария) позволяет выявить изъязвления слизистых оболочек органов ЖКТ.

С помощью компьютерной томографии обнаруживаются конкременты в почках и мочевыводящих путях.

При подозрении на вторичный гиперпаратиреоз основной задачей диагноста становится выявление основной патологии.

Гиперпаратиреоз симптомы

В самом начале развития клиническая картина напоминает другие болезни, от которых может страдать щитовидная железа.

Но у всех больных, если возник гиперпаратиреоз, симптомы будут следующими:

  1. Наблюдается повышение хрупкости костной ткани. Из-за этого часто возникают переломы, которых в обычном состоянии удаётся избежать. Происходит развитие остеопороза.
  2. Формируются кальциевые отложения в почках.
  3. Увеличивается количество позывов к опорожнению мочевого пузыря.
  4. В области брюшной полости наблюдаются режущие боли.
  5. Больной постоянно чувствует слабость и усталость, снижается работоспособность.
  6. Развиваются депрессивные состояния.
  7. Ухудшается память.
  8. Постоянно возникают боли в костях и суставах.
  9. Значительно ухудшается аппетит, появляются приступы тошноты со рвотой.
  10. Быстро снижается масса тела.
  11. Боль в стопах приводит к тому, что меняется походка человека. Он пытается меньше наступать на ступню.
  12. Ухудшается состояние зубов до их полной потери.
  13. Постоянно хочется пить.

Если паращитовидная железа будет продолжать усиленно вырабатывать гормоны и это состояние не лечить, то произойдёт развитие гиперкальциемического криза. Это приведёт к полному нарушению работы нервной системы, увеличению свёртываемости крови, образованию тромбов и гибели больного.

Данное состояние проявляется:

  • язвами и внутриполостными кровотечениями;
  • лихорадкой;
  • кожным зудом;
  • повышением температуры выше 40 градусов.

Человек не понимает, что с ним происходит, появляются признаки психоза и шока. Из-за паралича органов дыхательной системы или остановки сердца наступает смерть.

Вторичный гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз (вторичный) может быть вызван уменьшенным составом Са в крови, когда причиной этого будут другие заболевания, а сами паращитовидные железы остаются здоровыми при этом.

В таком случае выделяют:

  • интестинальную;
  • почечную формы.

Увеличение синтеза паратгормона происходит:

  • при почечной недостаточности;
  • при недостатке D витамина;
  • во время заболевания мальабсорбции.

В 50-70% случаев больные, которые находятся на гемодиалезе, страдают от вторичного гиперпаратиреоза. Вероятность развития синдрома повышается для пациентов, перенесших резекцию желудка. Кроме этого гипокальцемия возникает и у больных с тяжелыми заболеваниями печени, нарушениями обмена витамина D, при рахитоподобных заболеваниях и рахите.

↑ Гиперпаратиреоз у женщин и детей

Сегодня первичный гиперпаратиреоз считается одной из самых распространенных эндокринопатологий. Она стоит на третьем месте после сахарного диабета, а также заболеваний щитовидной железы. По статистике, среди взрослого населения первичным гиперпаратиреозом страдает примерно один человек из сотни. Риск возникновения такого заболевания составляет более 2% в возрасте, превышающем 55 лет.

Данное заболевание наблюдается преимущественно у женщин. У них это происходит чаще примерно в 2-3 раза, чем у мужчин. Нередко гиперпаратиреозом страдают женщины в возрасте от 25-ти до 50-ти лет.

Когда количество кальция в костном скелете растет, то начинает развиваться гиперкальциемия. В большинстве случаев она встречается у женщин в возрасте 40 лет и более. А также тогда, когда наступает климакс.

Когда мы говорим про такое заболевание, как гиперпаратиреоз симптомы у женщин проявляются ярко. Женщины жалуются на вялость и слабость, плохое настроение и аппетит, тошноту. Они ощущают боль в костях и в суставах. Также симптомом является выпадение волос.

ВАЖНО! Боли могут быть не только в суставах и костях, но и в мышцах. Эту боль можно объяснить тем, что нервно-мышечная система не может стабильно работать

Ведь в организме высокая концентрация кальция.

Когда боли в нижних конечностях, то ходить становится тяжело. Тогда трудно шагать по ступенькам и даже вставать со стула. Из-за того, что суставы разболтаны, появляется плоскостопие, утиная походка.

Возможно развитие несахарного диабета, выпадение здоровых зубов. У больного большие потери веса. Ведь у него плохой аппетит. Появляется полиурия. За первые месяцы болезни можно потерять 10-15 кг. Кожа не только на лице, но и по всему телу становится сухой. У нее землистый цвет. Получает развитие анемия.

У женщин под воздействием паратгормона развивается остеопороз. Для этого заболевания характерен стремительный выход из костей фосфора и кальция. А кость начинает рассасываться. При диффузном остеопорозе снижается плотность всех костных тканей. При ограниченном остеопорозе кость разрушается в определенном участке.

Очень часто страдают те кости скелета, которые испытывают большие нагрузки. То есть кости таза, позвоночника, бедер, а также грудной клетки. Если они деформируются, то появляется горб, получает развитие кифосколиоз и сколиоз.

Первичный гиперпаратиреоз у детей встречается редко. Особенно в возрасте до десяти лет. По статистике, девочки болеют несколько чаще по сравнению с мальчиками. Как и у взрослых, чаще всего гиперпаратиреоз у детей появляется из-за одиночной доброкачественной опухоли. То есть из-за аденомы паращитовидной железы. Намного реже встречается гиперплазия желез.

ВАЖНО! У новорожденных может быть наследственный гиперпаратиреоз. Он вызван генетическим дефектом рецепторов клеток паращитовидной железы к кальцию.. Механизм того, как развивается данная патология, очень напоминает механизм развития вторичного гиперпаратиреоза

Ведь паращитовидные железы подвергаются рабочей гиперплазии, из-за того, что дефектные рецепторы регистрируют снижение уровня кальция

Механизм того, как развивается данная патология, очень напоминает механизм развития вторичного гиперпаратиреоза. Ведь паращитовидные железы подвергаются рабочей гиперплазии, из-за того, что дефектные рецепторы регистрируют снижение уровня кальция.

Есть две формы такого наследственного заболевания:

  • Тяжелая гомозиготная. В этом случае патологические гены ребенок получает от отца и матери.
  • Более доброкачественная – гетерозиготная. В этом случае влияние патологического гена в некоторой степени уравновешивается нормальным геном.

В большинстве случаев вторичный гиперпаратиреоз у детей так же, как и у взрослых, возникает из-за тяжелой почечной недостаточности или синдрома мальабсорбции. У детей младшего возраста вторичный тип болезни часто получает развитие, когда он болеет рахитом и рахитоподобными заболеваниями.

Гиперпаратиреоз в раннем возрасте вызывает сдерживает физическое и психическое развитие. Лечение у детей такое же, как и у взрослых.

Классификация

Так как повышение концентрации паратгомона в крови ведет к нарушению работы различных органов и систем, выделяют следующие формы первичного гиперпаратиреоза, при которых доминируют проявления со стороны одной из систем, а именно:

  1. Костная форма (гиперкальциемия и гипофосфатемия ведут к снижению костной массы);
  2. Почечная форма (превалируют почечные нарушения вследствие гиперкальциурии);
  3. Желудочно-кишечная форма (наиболее редкая форма; повышение содержания кальция в крови стимулирует железистые клетки желудка вырабатывать больше гастрина, а его избыток может привести к появление язвы и развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки; также, кальций может откладываться в тканях поджелудочной железы, снижая таким образом количество вырабатываемых ею гормонов — панкреокальциноз).

Симптомы гиперпаратиреоза

В некоторых случаях данная эндокринопатия протекает без каких-либо клинических проявлений, и выявляется совершенно случайно в ходе лабораторной диагностики.

Ранние симптомы гиперпаратиреоза:

  • слабость мышц;
  • высокая утомляемость даже при незначительной физической нагрузке;
  • проблемы при ходьбе («переваливающаяся» походка);
  • эмоциональная нестабильность;
  • немотивированное чувство тревоги;
  • депрессия;
  • ухудшение способности к запоминанию.

Обратите внимание: на фоне продолжительного течения патологии кожные покровы пациента приобретают землисто-серый оттенок. У больных пожилого и старческого возраста не исключено развитие тяжелых расстройств психики

Достаточно часто у пациентов параллельно развиваются мочекаменная и язвенная болезнь, а также остеопороз, сопровождающийся, в частности, искривлением трубчатых костей нижних конечностей. При запущенном гиперпаратиреозе патологические переломы могут возникать при обычных движениях. Поражение костной ткани челюстей приводит к патологической подвижности и потере здоровых зубов. Больные нередко предъявляют жалобы на боли в разных костях и позвоночном столбе. Переломы не сопровождаются интенсивным болевым синдромом, но очень долго срастаются; довольно часто при этом формируются т. н. ложные суставы. В области суставов конечностей образуются отложения-кальцинаты. В ходе обследования в области шеи обычно пальпируется образование значительных размеров – аденома паращитовидной железы.

Обратите внимание: патология нередко сопровождается различными деформациями скелета. Могут диагностироваться плоскостопие, искривление позвоночника и уменьшение роста

Клинические проявления висцеропатической формы неспецифичны, и нарастают постепенно.

Частые симптомы:

  • тошнота;
  • гастралгия (боли в области желудка);
  • снижение аппетита;
  • рвота;
  • повышенное газообразование в кишечнике;
  • быстрое и значительное снижение веса.

В ходе обследования у больных выявляются холецистит, панкреатит и пептические язвы.

Пациенты предъявляют жалобы на постоянную мучительную жажду. Суточный диурез заметно возрастает, а в ходе лабораторных исследований выявляется снижение плотности мочи.  Для поздних стадий гиперпаратиреоза характерны нефрокальциноз и почечная недостаточность, сопровождающаяся отравлением организма токсинами (уремией).

Отложения кальция в стенках кровеносных сосудов приводят к снижению их эластичности и склерозированию. Как следствие, снижается трофика тканей. Поражение сосудов сердца нередко становится причиной приступов стенокардии.

Соли кальция могут откладываться в роговице и конъюнктиве. Признаком данного процесса является т. н. «синдром красного глаза» (покраснение склеры с появлением кровоизлияний).

Гиперкальциемический криз рассматривается как одно из наиболее тяжелых осложнений патологии паращитовидных желез. Он представляет серьезную угрозу для жизни больного.

Факторы риска развития криза:

  • длительное пребывание на постельном режиме;
  • бесконтрольный прием препаратов кальция;
  • гипервитаминоз по витамину D.

Осложнение также может быть обусловлено длительным приемом тиазидных диуретиков, которые уменьшают выведение кальция с мочой.

Для гиперкальциемического криза характерно резкое начало с обострением всех ранее проявлявшихся симптомов.

Важно: летальность при кризе составляет более 30%!

Признаки острого состояния:

  • гипертермия (39 -40°С);
  • рвота;
  • интенсивный болевой синдром с локализацией в эпигастральной области;
  • сонливость;
  • выраженная слабость;
  • дегидратация (обезвоживание);
  • спутанное сознание;
  • кома.

Наиболее серьезными проблемами в данной ситуации становятся миопатия диафрагмы и межреберных мышц, кровотечения, тромбозы и возможный отек легких. Нередко развивается перфорация имеющихся язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Обратите внимание: криз возникает при повышении уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (верхняя граница нормы – 2,5 ммоль/л)

Медицинские новости

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

Близкие по симптомам расстройства

Некоторые признаки или симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны таковым при первичном гиперпаратиреозе (ПГПТ). Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

  • Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия — генетическое заболевание, при котором существует вариация в гене, кодирующем белок, который определяет уровень кальция в крови (рецептор, воспринимающий кальций). Иногда вариация находится в другом гене. Как и при первичном гиперпаратиреозе, содержание кальция в крови повышено. Гормон паращитовидной железы обычно находится в верхнем диапазоне нормы. У людей с этим заболеванием установлен более высокий уровень кальция в крови, чем обычно для населения в целом, и это «нормально» для их организма. Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия отличается от первичного гиперпаратиреоза низким содержанием кальция в моче, семейным анамнезом и в некоторых случаях генетическим тестированием. Хирургия не излечивает и практически никогда не показана при семейной гипокальциурической гиперкальциемии.
  • Изолированный семейный гиперпаратиреоз — редкое генетическое заболевание, характеризующееся повышенной активностью паращитовидных желез. У больных наблюдается повышенный уровень кальция в крови, что может вызвать слабость, утомляемость, высокое кровяное давление, камни в почках и ослабленные кости, склонные к переломам (остеопороз). Семейный изолированный гиперпаратиреоз вызывается вариацией гена, включая гены MEN1, CDC73 и CASR, и диагностируется, когда нет других связанных заболеваний эндокринных желез, кроме ПГПТ. Эти вариации наследуются по аутосомно-доминантному типу. Иногда первопричина неизвестна, и в этих генах нельзя обнаружить никаких вариаций, что позволяет предположить, что вариации в других генах могут вызвать семейный изолированный гиперпаратиреоз.
  • Карцинома паращитовидных желез — редкая форма рака, поражающая паращитовидные железы. На его долю приходится около 1% или менее людей с первичным гиперпаратиреозом. У больных обычно очень высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия), они могут испытывать усталость, слабость, запоры, депрессию и спутанность сознания. Они также могут испытывать боли в костях, склонны к переломам и камням в почках. У большинства больных с этой формой рака есть разновидность гена CDC73. Карцинома паращитовидной железы может возникать сама по себе или как часть более крупного генетического заболевания. Операция по удалению пораженной ткани околощитовидной железы является основным вариантом лечения. Медикаментозные методы лечения для снижения содержания кальция в крови также иногда используются в сочетании с хирургическим вмешательством.
  • Вторичный гиперпаратиреоз относится к людям, у которых гиперпаратиреоз (высокий уровень паратиреоидного гормона при нормальном уровне кальция в крови) вызван другим заболеванием. Это может включать хроническое заболевание почек, недостаток кальция в рационе, мальабсорбцию и серьезный дефицит витамина D. В некоторых случаях вторичный гиперпаратиреоз обратим при лечении основной причины.

Причины гипертиреоза

Щитовидная железа отвечает за секрецию трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4), которые очень важны, поскольку влияют на функционирование большинства тканей организма. Эти гормоны также связаны с обменом веществ и выработкой энергии. Функционирование органа контролируется гипофизом, который, в свою очередь, выделяет тиреотропный гормон (TSH) и стимулирует щитовидную железу к выделению гормонов T3 и T4. 

Гипертиреоз (hyperthyreosis, гипертиреоидизм) возникает, когда щитовидная железа выделяет избыточное количество гормонов тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3) и кальцитонина. Последствие избытка гормонов щитовидной железы в организме — тиреотоксикоз.

Причины гипертиреоза могут включать:  тяжелую психологическую травму (например, беспокойство, гнев), беременность, сексуальную дисфункцию, гормональные нарушения менопаузы, острые или хронические инфекционные заболевания. 

Эти раздражители обычно работают по схеме: кора головного мозга — гипоталамус — передняя доля гипофиза. Таким образом, повышенная выработка гормона щитовидной железы провоцирует симптомы гипертиреоза.

Симптомы

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

Начальные проявления заболеванияДо 80% больных в начальной стадии болезни предъявляют неспецифические жалобы, такие как:

  • слабость;
  • вялость;
  • снижение аппетита;
  • тошнота;
  • склонность к запорам;
  • плохое настроение;
  • боли в костях и суставах.

боли в стопахплоскостопиепохудениеобезвоживаниюсухость кожианемииРазвёрнутая клиническая стадия заболеванияСимптомы развернутой клинической стадии первичного гиперпаратиреоза при тяжелом и среднетяжелом течении можно условно разделить на следующие группы:

  • костные;
  • суставные;
  • почечные;
  • гастроинтестинальные;
  • сосудистые;
  • офтальмологические;
  • неврологические.

Поражение скелетаостеопорозпозвоночниккифозысколиозыпереломымочевой кислотыподаграПоражение нервной системы, сосудов и внутренних органовпочкиПоражения желудочно-кишечного тракта проявляются такими симптомами, как:

  • тошнота;
  • рвота;
  • резкое снижение аппетита;
  • метеоризм;
  • склонность к запорам.

кровотечениямхолециститподжелудочной железы

  • депрессивные состояния разной степени выраженности;
  • апатия;
  • снижение памяти и познавательных способностей;
  • сонливость;
  • в тяжелых случаях – спутанность сознания, психозы.

Патогенез

Патогенез Г. связан с нарушениями обмена кальция и фосфора вследствие избыточной секреции паратгормона (см.). Происходит усиленное выделение кальция из костей, повышается содержание кальция в крови и выделение его с мочой. Уменьшается содержание в крови фосфора вследствие уменьшения его реабсорбции из первичной мочи и последующего увеличенного выделения. Повышенное выделение фосфора с мочой ведет к гиперкальциурии и образованию камней в почках. Костная ткань вследствие вымывания из нее кальция замещается соединительной тканью. Во внутренних органах нарушения минерального обмена проявляются развитием нефрокальциноза, язвенных поражений желудка и кишечника.

Симптомы Гиперпаратиреоза вторичного:

Доминируют симптомы основного заболевания, чаше всего хронической почечной недостаточности. Специфическими симптомами являются боли в костях, слабость в проксимальных отделах мыши, артралгии. Могут возникать спонтанные переломы и деформация скелета. Образование внекостных кальцинатов имеет различные клинические проявления. При кальцификации артерий могут развиваться ишемические изменения. На руках и ногах могут быть выявлены периартикулярные кальцинаты. Кальцификация конъюнктивы и роговицы в сочетании с рецидивирующим конъюнктивитом обозначается как синдром «красного глаза».

Наиболее распространенные причины, вызывающие гипертиреоз

Причины гормонального сбоя:

  • болезнь Грейвса, когда собственные антитела стимулируют выработку гормонов щитовидной железы;
  • узловой зоб, диффузный зоб;
  • воспаление щитовидной железы: хронический аутоиммунный тиреоидит (начальная фаза  болезни Хашимото), подострый тиреоидит (начальная фаза болезни Кервена);
  • потребление чрезмерного количества йода, например, в добавках;
  • чрезмерные дозы гормонов щитовидной железы (факт тиреотоксикоза);
  • опухоли гипофиза, которые выделяют ТТГ;
  • опухоли трофобласта.

Узел щитовидной железы

Тиреотоксикоз

Редкие причины гипертиреоза включают: подострый тиреоидит (заболевание, связанное с предшествующей вирусной инфекцией) и послеродовой тиреоидит.

Лечение

Первичный гиперпаратиреоз

Абсолютными показаниями к хирургическому лечению:

  • уровень кальция в крови более 3 ммоль/л;
  • эпизоды гиперкальциемии в прошлом;
  • выраженные нарушения функции почек;
  • камни в верхних мочевыводящих путях (даже если нет симптомов мочекаменной болезни);
  • выделение кальция с мочой более 10 ммоль в сутки;
  • выраженный остеопороз.

Относительные показания к оперативному лечению:

  • тяжелые сопутствующие заболевания;
  • сложность динамического наблюдения;
  • молодой возраст (до 50 лет);
  • желание пациента.

Пациентам, которым операция не показана, назначают постоянное наблюдение:

  • постоянный мониторинг артериального давления и уровня кальция в крови;
  • исследование функции почек каждые 6-12 месяцев;
  • проведение костной денсистометрии и УЗИ почек один раз в два-три года.
Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector