Вторичный гиперальдостеронизм

Лечение гиперальдостеронизма

Тактика и метод лечения гиперальдостеронизма полностью зависит от того, что стало причиной повышенной секреции альдостерона. Для этого пациенту требуется провести полное обследование у таких врачей как: нефролог, кардиолог, эндокринолог, офтальмолог.

При различных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма проводится медикаментозная терапия калийсберегающими диуретическими препаратами (спиролактон и амилорид). Наиболее часто эта терапия используется как подготовительный этап перед операцией. Она устраняет гипокалиемию и нормализирует АД. Также показано введение препаратов калия и диетическое питание с низким содержанием соли, наряду с повышением употребления богатых калием продуктов.

Лечение рака надпочечников и альдостеромы проводится хирургическим путем. Лечение заключает в себе предварительную нормализацию водно-электролитного баланса и последующую адреналэктомию (удаление пораженного надпочечника).

Консервативная медикаментозная терапия обычно проводится для пациентов, которые страдают двусторонней гиперплазией коры надпочечников. С этой целью используются препараты спиронолактон или амилорид, комбинированные с антагонистами кальциевых каналов и ингибиторами АПФ. Если гиперальдостеронизм носит гиперпластическую форму, то правосторонняя адреналэктомия вместе с субтотальной резекцией левого надпочечника, а также полная двусторонняя адреналэктомия — малоэффективны. Если провести одно из этих оперативных вмешательств гипокалиемия исчезнет, но при этом отсутствует необходимый гипотензивный эффект (артериальное давление приходит в норму лишь в восемнадцати процентов случаев). Это может стать основной причиной острой недостаточности надпочечников.

При гиперальдостеронизме, который хорошо корректируется глюкокортикоидной терапией, назначается дексаметазон или гидрокортизон с целью нормализирования АД и избавления от гормонально-метаболических нарушений.

При вторичном гиперальдостеронизме, на фоне патогенетической терапии основного заболевания, проводится комбинированное антигипертензивное лечение с обязательным контролем уровня калия в плазме крови и проведением ЭКГ-диагностики.

Если вторичный гиперальдостеронизм возник как следствие стеноза почечных артерий, то для приведения уровня общего кровообращения и функционирования почки в норму, проводится чрескожная рентгеноэндоваскулярная баллонная дилатация, а также стентирование почечной артерии, которая была поражена. При обнаружении рениномы почки необходимо хирургическое вмешательство.

Лечение

Целью лечения гиперальдостеронизма является нормализация артериального давления и уровня калия в крови. Выбор терапевтического метода зависит от причины гиперальдостеронизма.

В фармакологическом лечении используются мочегонные препараты, которые снижают действие альдостерона и повышают концентрацию калия в крови (спиронолактон и эпреленон).

Когда причиной первичного гиперальдостеронизма является альдостерон-секретирующая опухоль надпочечника, предпочтительным методом лечения является хирургическое удаление надпочечников вместе с опухолью лапароскопическим методом. Хирургическое лечение аденомы, секретирующей альдостерон, приводит к полному разрешению симптомов гиперальдостеронизма у 35-70% пациентов.

У пациентов с двусторонней гипертрофией коры надпочечников рекомендуется использовать постоянную диету с ограничением соли и хроническое фармакологическое лечение, направленное на нормализацию уровня калия в крови и надлежащий контроль артериального давления. Потому что только при хорошо контролируемом артериальном давлении можно избежать осложнений со стороны внутренних органов (инсульт, инфаркт).

После хирургического лечения гиперальдостеронизма, вызванной аденомой надпочечников, некоторым пациентам требуется продолжение лечения гипертонии. Люди после операции требуют оценки уровня кортизола в крови из-за возможного риска гипоадренокортицизма. Рекомендуется регулярный мониторинг артериального давления.

Также целесообразно вести здоровый образ жизни, что благоприятно влияет на контроль артериального давления. Рекомендуется проведение регулярных физических упражнений, ограничение количества потребляемого алкоголя и прекращение курения.

Хотя и не существует известных способов предотвращения первичного гиперальдостеронизма, но ранняя диагностика, применение соответствующих методов лечения и укрепления здоровья, направленных на надлежащий контроль артериального давления, позволяют снизить сердечно-сосудистые осложнения и, следовательно, снизить смертность.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Патогенез симптомов и признаков

Симптомокомплекс, который развивается вследствие повышенного уровня в крови минералокортикоидов или повышенной к ним чувствительности тканей-мишеней, называют гиперальдостеоронизмом (альдостеронизмом, гиперминералокортикоидизмом). При этом выделяют две его формы:

• первичныи гиперальдостеронизм, включающий эндокринопатии клубочкового слоя коры надпочечников;
• вторичный гиперальдостеронизм, осложняющий течение ряда неэндокринных заболеваний вследствие стимуляции синтеза минералокортикоидов на фоне повышенной активности ренин-ангиотензиновой системы.

Вторичный гиперальдостеронизм сопутствует многим заболеваниям, при которых развиваются периферические отёки. Секреция альдостерона стимулируется в этих случаях нормально функционирующим физиологическим механизмом. У больных с заболеваниями печени гиперальдостеронизм развивается вследствие недостаточного разрушения альдостерона в печени. Вторичный гиперальдостеронизм возникает и при сольтеряющей форме нефропатии.

При указанных выше заболеваниях и состояниях гиперальдостеронизм обычно не приводит к артериальной гипертензии. Однако артериальная гипертензия всегда сопутствует вторичному гиперальдостеронизму, вызванному гиперпродукцией ренина при стенозе почечных артерий и ренин-секретирующих опухолях (синдром Бартера). Кардинальным дифференциально-диагностическим лабораторным критерием первичного и вторичного гиперальдостеронизма служит уровень ренина плазмы крови, который снижен только в первом случае.

Калий при гиперальдостеронизме экскретируется с мочой в повышенном количестве, и его содержание во внеклеточной жидкости падает. Это стимулирует выход калия из клеток, что сопровождается поступлением в клетки ионов водорода, и на фоне повышенной экскреции ионов водорода с мочой при гиперальдостеронизме развивается алкалоз. Умеренное истощение запасов калия в организме сопровождается нарушением толерантности к глюкозе и резистентностью к биологическому действию АДГ (вазопрессина). Тяжёлая степень калиевой недостаточности тормозит активность барорецепторов, что иногда проявляется ортостатической артериальной гипотензией. На фоне повышенного синтеза альдостерона нередко активируется и продукция других минералокортикоидов, предшественников альдостерона: дезоксикортикостерона, кортикостерона, 18-гидроксикортикостерона.

Жалобы при гиперальдостеронизме — слабость, быстрая утомляемость, потеря выносливости и никтурия — неспецифичны и вызваны гипокалиемией. При выраженной гипокалиемии, сопровождаемой алкалозом, развиваются жажда и полиурия (с преобладанием никтурии), а также парестезии и симптомы Труссо и/или Хвостека. Часто беспокоят головные боли.

У повышенного синтеза минералокортикоидов нет каких-либо характерных физикальных признаков. Заметные на глаз отёки развиваются редко.

Повышенное АД регистрируют у большинства больных.

Ретинопатия выражена умеренно, и кровоизлияния на глазном дне появляются редко.

Сердце незначительно увеличивается в размерах влево.

Поскольку гипокалиемия развивается чаще всего на фоне лечения диуретиками, они должны быть отменены за 3 нед до исследования калия. Кроме того, диета пациента не должна быть обогащена калием или натрием. Низкосолевая диета, способствуя сохранению запасов калия в организме, может маскировать гипокалиемию.

Поскольку современный человек потребляет достаточно много натрия в составе соли (в среднем 120 ммоль/сут), то на обычном диетическом режиме гипокалиемия обычно не маскируется. И если гипокалиемия выявлена у обследуемого, не ограничивающего себя в потреблении соли или даже дополнительно регулярно подсаливающего пищу, то диагноз гиперальдостеронизма исключён без дополнительных исследований. Когда нет уверенности в том, что обследуемый потребляет достаточное количество соли, следует рекомендовать в обычную для него (без ограничений) диету добавить до 1 г соли (1/5 столовой ложки) в каждый из основных приёмов пищи. Электролиты крови исследуют на 5-й день такого диетического режима. Если при этом выявляют гипокалиемию, то исследует прежде всего активность ренина плазмы. Когда активность ренина оказывается нормальной или высокой у больного, не получавшего лечение диуретиками, по крайней мере, более 3 нед, то вероятность первичного гиперальдостеронизма чрезвычайно мала.

У больных гипокалиемией и низким уровнем ренина плазмы необходимо исследовать уровень альдостерона в моче и крови, которые при гиперальдостеронизме повышены.

Диагностика Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Специфических проявлений синдрома Конна не существует.

При развитии у пациентов сердечной недостаточности, инсульта или внутричерепного кровоизлияния вследствие повышения АД появляются соответствующие симптомы.

Лабораторные исследования

• Исследования содержания натрия, калия и кальция в плазме крови (биохимический анализ) могут показать увеличение содержания натрия в крови, наличие гипокалиемии и «защелачивания» крови, что является следствием действия альдостерона на почки. Также можно легко выявить относительное уменьшение содержания кальция в крови. Почти у 20% пациентов можно выявить нарушение углеводного обмена (повышение уровня глюкозы в крови), хотя диабет развивается редко. Следует учесть, что нормальное содержание калия в крови не исключает ПГА. Исследования показывают, что от 7 до 38% пациентов с ПГА имеют нормальный уровень калия в сыворотке крови. Гипокалиемия развивается при употреблении в пищу значительного количества натрия.
• Характерно снижение уровня ренина в плазме крови у пациентов с ПГА, причем эта цифра не поднимается выше определенных значений при введении мочегонных препаратов или переходе в вертикальное положение (что обычно происходит в норме). Некоторые специалисты предлагают анализ уровня ренина в плазме крови считать специальным тестом для выявления ПГА. Однако согласно некоторым данным, пониженный уровень ренина встречается и у 30% пациентов с гипертонической болезнью. Поэтому низкий уровень ренина в плазме крови не следует считать специфичным тестом для ПГА.
• Достаточно чувствительным тестом для ПГА следует считать определение отношения активности альдостерона плазмы (ААП) к активности ренина плазмы (АРП). Следует учитывать возможные взаимодействия различных препаратов при проведении теста.
• При положительном тесте на ААП/АРП отношение проводят дополнительные тесты: определение уровня альдостерона в суточной порции мочи с поправкой на уровень калия в сыворотке крови (так как эти показатели влияют друг на друга).

Инструментальное обследование

• Компьютерная томография (КТ) брюшной полости. Является обязательным методом обследования в случае ПГА. При установленном диагнозе ПГА целью КТ является определение типа патологии и возможности ее хирургического лечения (аденома надпочечника или двусторонняя гиперплазия). При КТ определяется объем операции.
• Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом используется для выявления одностороннего функционального (секретирующего гормоны) образования надпочечника. Однако данная процедура не имеет широкого распространения ввиду необходимости тщательной подготовки пациента, высокой стоимости и того, что метод редко выявляет образование больше 1,5 см в диаметре.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Не является более чувствительным методом, чем КТ.

Другие методы диагностики

Постуральная проба (переход из горизонтального положения тела в вертикальное). Может использоваться в поликлинике для первичной диагностики ренин-зависимой аденомы надпочечника. В настоящее время используется редко.

Ввиду сложности дифференцировки диагноза между гиперплазией надпочечника и аденомой после КТ-исследования может быть проведена процедура взятия анализа непосредственно из вены надпочечника. При этом производится введение катетера в вену надпочечника через вену на бедре. Анализы крови берутся из обеих вен надпочечников, а также из нижней полой вены. Определяется уровень альдостерона после максимальной стимуляции АКТГ.

Что такое Первичный гиперальдостеронизм —

Синдром первичного гиперальдостеронизма описал Конн (1955 г.) в связи с альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников (альдостеромой), удаление которой привело к полному выздоровлению больной. В настоящее время собирательное понятие первичного гиперальдостеронизма объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых лежит чрезмерная и независимая (или частично зависимая) от системы ренин-ангиотензин продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников, сопровождающаяся артериальной гипертензией и миастенией.

Лечение первичного гиперальдостеронизма

Лечение ПГА должно учитывать этиологию синдрома, включать коррекцию гипертензии и метаболических расстройств. С целью нормализации калиевого гомеостаза назначают антагонисты альдостерона — спиронолактон или эплеренон.

Альдостерома надпочечника и первичная гиперплазия надпочечника успешно лечатся хирургически. При идиопатическом гиперальдостеронизме показано продолжение консервативной терапии, при ее неэффективности может выполняться субтотальная адреналэктомия. Больным глюкокортикоидподавляемым альдостеронизмом назначается дексаметазон в индивидуально подобранной дозе.

Консервативное лечение первичного гиперальдостеронизма, независимо от этиологии, заключается прежде всего в назначении низкосолевой диеты (содержащей менее 80 мэкв натрия). Это уменьшает потерю калия с мочой, так как снижает в дистальных канальцах почек количество натрия, обмениваемого на калий. Кроме того, такая диета способствует снижению АД, поскольку на её фоне уменьшается внутрисосудистый объём.

Диетотерапию дополняют лечением спиронолактоном, конкурентным рецепторным антагонистом минералокортикоидов. После достижения терапевтического эффекта дозу спиронолактона снижают до поддерживающей — 100 мг/сут. Ожидаемое повышение уровня калия крови под влиянием терапии спиронолактоном составляет 1,5 ммоль/л. Побочные действия спиронолактона проявляются у 20% больных в виде желудочно-кишечных расстройств, общей слабости.

Наряду со спиронолактоном или вместо него можно использовать калийсберегающие диуретики, которые в дистальном отделе почечных канальцев блокируют натриевые каналы. Начальная доза амилорида составляет 10 мг в день, её при необходимости увеличивают на 10 мг/сут до максимальной — 40 мг/сут. Гипотензивный эффект более выражен при альдостероме.

Когда при синдроме гиперальдостеронизма показано оперативное лечение (апьдостерома, карцинома надпочечников, первичный гиперальдостеронизм и др.), то предоперационная подготовка заключается в нормализации калиемии и АД, что может потребовать проведения консервативной терапии (диетой и лекарственными препаратами) синдрома гиперальдостеронизма до 1—3 мес. Такое лечение предотвращает развитие послеоперационного гипоальдостеронизма, так как на его фоне активируется ренин-ангиотензиновая система и, соответственно, клубочковый слой непоражённого надпочечника. Во время операции регулярно исследуют уровень калия плазмы крови, так как функция оставляемого надпочечника иногда бывает подавлена настолько, что может потребоваться массивная заместительная терапия стероидами. Для предотвращения рикошетной минералокортикоидной недостаточности после оперативного удаления поражённой ткани во время операции инфузионно вводят гидрокортизон со скоростью 10 мг/ч. После операции назначают глюкокортикоиды, дозу которых постепенно снижают до полной отмены в течение 2—6 нед.

У некоторых больных, несмотря на предоперационную подготовку, после операции развивается гипоальдостеронизм, симптомы которого обычно устраняются при адекватном (без ограничений) потреблении соли и жидкости. Если диетическое лечение не устраняет гипоальдостеронизм, показана заместительная терапия минералокортикоидами.

Хирургическое лечение

Лапароскопическая адреналэктомия в настоящее время служит лечением выбора альдостерон-секретирующей аденомы и сопровождается существенно меньшей частотой осложнений, чем операция с открытым доступом. Артериальная гипертензия исчезает в 70% случаев, но если остаётся, то оказывается более управляемой лекарственными антигипертензивными препаратами. Нормализация АД после операции происходит у 50% пациентов в течение первого месяца и у 70% через год.

Хирургическое лечение не показано больным идиопатическим гиперальдостеронизмом, так как даже двустороннее удаление надпочечников не устраняет артериальной гипертензии.

Симптомы гиперальдостеронизма

Избыток натрия приводит к повышению артериального давления, увеличению объема циркулирующей крови (гиперволемии) и появлению отеков. Нехватка калия становится причиной хронических запоров и слабости мускулатуры. Кроме того, при гипокалиемиии почки утрачивают способность к концентрации мочи, а на электрокардиограмме появляются характерные изменения. Возможно появление судорожных приступов (тетании).

Признаки первичного гиперальдостеронизма:

• артериальная гипертензия (проявляется повышением АД);
• цефалгии;
• кардиалгии;
• падение остроты зрения;
• нарушения чувствительности (парестезии);
• судороги (тетания).

Важно: у больных, страдающих симптоматической артериальной гипертензией, в 1% случаев обнаруживается именно первичный гиперальдостеронизм. На фоне задержки жидкости и ионов натрия в организме у пациентов появляется умеренное или весьма значительное повышение кровяного давления

Больного беспокоят боли в области сердца (ноющего характера и средней интенсивности). В ходе обследования нередко отмечается аритмия и тахикардия. На фоне артериальной гипертензии падает острота зрения. При осмотре у офтальмолога выявляются патологии сетчатки (ретинопатия) и склеротические изменения сосудов глазного дна. Суточный диурез (объем отделяемой мочи) в большинстве случаев возрастает

На фоне задержки жидкости и ионов натрия в организме у пациентов появляется умеренное или весьма значительное повышение кровяного давления. Больного беспокоят боли в области сердца (ноющего характера и средней интенсивности). В ходе обследования нередко отмечается аритмия и тахикардия. На фоне артериальной гипертензии падает острота зрения. При осмотре у офтальмолога выявляются патологии сетчатки (ретинопатия) и склеротические изменения сосудов глазного дна. Суточный диурез (объем отделяемой мочи) в большинстве случаев возрастает.

Недостаток калия является причиной быстрой физической утомляемости. В разных группах мышц развиваются периодические псевдопараличи и судороги. Эпизоды мышечной слабости могут быть спровоцированы не только физическими нагрузками, но и психоэмоциональными  стрессами.

В особенно тяжелых клинических случаях первичный гиперальдостеронизм приводит к несахарному диабету (почечного генеза) и выраженным дистрофическим изменениям в сердечной мышце.

Важно: Если нет сердечной недостаточности, то при первичной форме состояния не возникают периферические отеки. Признаки вторичной формы состояния:

Признаки вторичной формы состояния:

• артериальная гипертензия;
• хроническая почечная недостаточность (ХПН);
• значительные периферические отеки;
• изменения в глазном дне.

Вторичная разновидность патологии характеризуется значительным повышением АД («нижнее» > 120 мм.рт.ст.). Оно с течением времени становится причиной изменений в стенках сосудов, кислородного голодания тканей, кровоизлияний в сетчатку глаза и хронической почечной недостаточности.  Низкий уровень калия в крови выявляется редко. Периферические отеки являются одним из наиболее типичных клинических признаков вторичного гиперальдостеронизма.

Обратите внимание: иногда вторичная разновидность патологического состояния не сопровождается повышением АД. В таких случаях, как правило, речь идет о псевдогиперальдостеронизме или генетическом заболевании – синдроме Барттера

Семейная форма гиперальдостеронизма

Также существует довольно редкая семейная форма гиперальдостеронизма (при аутосомно-доминантном типе наследования). Эта патология обусловлена дефектом такого фермента, как 18-гидроксилаза, который выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы. В данном случае гиперальдостеронизм коррегируется глюкокортикоидами. Эта форма патологии характерна в основном для молодых людей, у которых в семейном анамнезе зафиксированы частые эпизоды артериальной гипертензии. Также причиной гиперальдостеронизма первичной формы может являться рак надпочечников, который способен продуцировать дезоксикортикостерон и альдостерон.

Норма гормона в крови

Норма ренина одинакова у женщин и у мужчин. Колебание его количества зависит от положения тела пациента во время сдачи анализа. Когда человек лежит, сердечно-сосудистая система функционирует медленнее, поэтому кровь переносит гормон с менее низкой скоростью. При вертикальном положении скорость сердечных сокращений выше, кровь течет быстрее и показатели нормы изменяются.

Норма ренина в крови:

• в горизонтальном положении тела 0,5-2 мг/л за час;
• в вертикальном положении тела 0,7-2,5 мг/л за час.

Степень нормы активности ренина в крови у здорового человека колеблется в пределах от 0,3 до 3,5 нг/мл за час.

Так как у беременных женщин количество гормона может возрастать в 4 раза, этот показатель берут во внимание только при появлении симптомов почечной патологии. Значения нормы и метод исследования в разных лабораториях могут отличаться и указываются на бланке анализа. Значения нормы и метод исследования в разных лабораториях могут отличаться и указываются на бланке анализа

Значения нормы и метод исследования в разных лабораториях могут отличаться и указываются на бланке анализа.

Высокий уровень ренина в крови

Повышение концентрации вещества на один литр крови (уровня ренина в крови) говорит о появлении патологического состояния, которое необходимо лечить или о временном физиологическом изменении, которое пройдет со временем.

1. Уменьшение количества крови, вызванное снижением объема жидкости организма (рвота, диарея, обезвоживание).
2. Уменьшение объема плазмы внутри сосудов из-за перехода жидкости в органы. Появляются отеки конечностей (из-за этого большое количество жидкости задерживается), патологии почек с усиленным выделением жидкости из организма.
3. Снижение давления только в почках, либо во всем организме в целом, что приводит к активизации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, увеличению уровня гормона, повышению давления.
4. Кисты в почках, из-за которых происходит воспаление ткани, жидкость задерживается.
5. Повышенное давление, приводящее к выведению микроэлементов из организма. Их потеря приводит к повышению ренина в плазме крови, чтобы вернуть равновесие.
6. Нарушение функционирования места выделения ангиотензиногена (воспаление клубочков, называемое гломерулонефрит).
7. Доброкачественное или злокачественное новообразование почек с выработкой какого то гормона выше пределов номы.
8. Опухоль надпочечников. Заболевания, которые приводят к разрастанию ее ткани.
9. Нарушение всасывания в клубочках почек и поражение нефронов.
10. Нарушение щитовидной железы. Это может быть ее воспаление, приводящее к гиперфункции. Другие эндокринные нарушения желез внутренней секреции.
11. Сердечная недостаточность, заболевание связанно с невозможностью органа качать кровь в полном объеме и доставлять гормоны до места назначения.
12. Прием некоторых лекарственных средств, вызывающих активизацию действия гормона.
13. Болезнь Аддисона.
14. Заболевания гипофиза, вызывающие повышение показателей.

Низкий уровень ренина

К причинам снижения уровня ренина относят физиологические, являющиеся временными, и патологические, вызванные заболеваниями.

• Увеличение количества поваренной соли в рационе питания.
• Патологическое увеличение содержания гормона альдостерона (первичный гиперальдостеронизм может стать причиной повышенного выделения аенгиотензиногена). Это может быть вызвано патолгическим разрастанием коры надпочечников, в которой он образуется, появлением в ней опухоли.
• Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).
• Нарушение уровня протеолитического фермента из-за низкого его синтеза.
• Лекарственные препараты, вызывающие увеличение альдостерона.
• Почечная недостаточность.
• Болезни гипофиза.

Клинические рекомендации

Клинические рекомендации при этой болезни носят только общий характер. Лечение необходимо подбирать индивидуально с учетом общего состояния больного и особенностей его организма. Рекомендации не устанавливают стандарты, поскольку не гарантируют результат.

Высокое АД является симптомов многих заболеваний, что крайне затрудняет диагностику. Жалобы больных в этом случае неспецифичны, поэтому вопрос о направлении на исследования остается открытым. Рекомендации помогают определить те группы пациентов, у которых ПГА более вероятна.

Рекомендуется проводить диагностику при следующих показаниях:

• артериальная гипертензия 1 и 2 стадии;
• высокое АД, нечувствительное к медикаментозному лечению;
• комбинация гипертензии и гипокалиемии, в том числе вызванной лекарствами;
• комбинация гипертензии и инциденталомы надпочечников;
• гипертензия на фоне семейного анамнеза – ранее развитие гипертензии, ближайшие родственник с ПГА и так далее.

В качестве первичного исследования пациентов указанных групп показано определение альдостерон-ренинового соотношения. Для уточнения ПГА рекомендуется проводить функциональные пробы.

КТ назначается для исключения рака.

Больным с ранним развитием заболевания – до 20 лет, и имеющими родственников с ПГА, назначается генетическое тестирование с тем, чтобы установить глюкокортикоидзависимый ПГА.

Причины первичного гиперальдостеронизма

В большинстве случаев причиной избытка минералокортикоидов в организме становится гиперпродукция альдостерона, которая может быть первичной или вторичной и обычно проявляется артериальной гипертензией и гипокалиемией.

Этиология ПГА различна для каждой из его форм. Часто причиной ПГА (60—70% случаев) является альдостеронпродуцирующая аденома — доброкачественное новообразование клубочковой зоны коры надпочечника. Двусторонние и множественные альдостеромы встречаются редко (5-10%), альдостеронпродуцирующий рак коры надпочечника — еще реже.

Патогенез. Гипернатриемия влечет за собой повышение осмолярности крови, гиперсекрецию вазопрессина. В результате наблюдается повышение АД — кардинальный симптом ПГА. Гипокалиемия и гипомагниемия приводят к нейромышечным расстройствам, нарушению секреции инсулина (чаще легкому или умеренному) и изредка — зрительным расстройствам. Длительная гипокалиемия и метаболический алкалоз приводят к формированию «гипокалиемической почки».

Причины

Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) – раньше встречался редко, теперь он возникает у каждого 10 гипертоника. Возраст заболевания в 30–50 лет, 70% заболевших – женщины.

Первичный гиперальдостеронизм возникает по причине нарушений в самой коре надпочечников и внешние факторы на него не влияют. Вторичный гиперальдостеронизм – возникает на фоне других патологий – влияние внешних факторов – АГ, ССН, цирроз печени, ХПН.

Гиперальдостеронизм у женщин – что это такое? 70% случаев ПГА обусловлено синдромом Конна – наличие доброкачественной опухоли надпочечников – альдостеромы. Размеры ее не превышают 25 мм, но она повышает секрецию гормонов ввиду содержания особого фермента — альдостеронсинтетазы. Поэтому первичный гиперальдостеронизм диагностируется как синдром Конна.

Идиопатическая разновидность ПГА – результат 2-сторонней гиперплазии тканей надпочечников. Развивается в 30% случаев; обычно после 45 лет. Этиология появления неясна.

Также причина может быть в наследственности при нарушениях генов; злокачественной опухоли (чаще всего карцинома), секретирующей повышенное количество дезоксикортикостерона (второстепенный минералокортикоид) и альдостерон.

Вторичный тип патологии развивается при:

• дефиците натрия или его активном выведении;
• эксикозах;
• избытке калия;
• большие кровопотери;
• частое применение слабительных и диуретиков;
• у женщин прием ОК;
• синдром Иценко-Кушинга, когда повышен АКТГ.

Таким образом, вторичный гиперальдостеронизм: что такое и причины? Главные причины – это стеноз a. renalis, применение диуретиков, застойная СН, нефросиндром – при этом он не самостоятельная нозология, а следствие уже существующих патологий.

Возможны случаи, когда альдостерон в норме, но нефроны неправильно его воспринимают – это может быть явлением ложного гиперальдостеронизма (псевдовариант). Развитие связано с дефективным геном. При нем имеется гипокалиемия. При любой причине, при вторичном процессе повышается активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).