Феохромоцитома

Диагностика феохромоцитомы

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм. Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого

В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.

Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование (КТ и МРТ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и сцинтиграфии надпочечников, а также рентгенологическому исследованию органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).

Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:

• тиреотоксикоз;
• неврозы;
• психозы;
• энцефалит;
• черепно-мозговые травмы;
• инсульты;
• транзиторная ишемия мозга;
• пароксизмальная тахикардия;
• гипертоническая болезнь;
• некоторые виды отравлений.

Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию. Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным

С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги

Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.

Online-консультации врачей

Консультация маммолога

Консультация эндоскописта

Консультация анестезиолога

Консультация стоматолога

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация инфекциониста

Консультация онколога

Консультация семейного доктора

Консультация общих вопросов

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация детского психолога

Консультация иммунолога

Консультация сексолога

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Течение болезни

Симптоматика может состоять из комплекса проявлений, по которым нельзя определённо сказать, что они вызваны именно патологией надпочечников. Опасность представляет активный этап – катехоламиновый криз. Феохромоцитома также протекает бессимптомно.

Феохромоцитома у человека

Симптомы

Способность опухоли выделять гормоны проявляется следующими признаками:

• Артериальная гипертензия;
• Нестабильный пульс;
• Беспричинное потоотделение;
• Пульсирующая головная боль;
• Бледность лица;
• Затруднённое дыхание.

Сопутствующие симптомы:

• Тревожность;
• Желудочные колики, запоры;
• Потеря веса;
• Гипервентиляция;
• Климактерические приливы;
• Кофеинозависимость;
• Судороги в голеностопе;
• Потеря сознания на короткое время.

• Неврозы;
• Сосудистые поражения глазного дна, почек;
• Гипергликемия, избыток глюкозы;
• Недостаток андрогенов;
• Повышенный уровень эритроцитов;
• Нарушения работы сердца;
• Интенсивное слюноотделение.

Так как параганглиома способна продуцировать только норадреналин, она обладает менее агрессивной симптоматикой. Феохромоцитома надпочечника вырабатывает и эпинефрин, он же адреналин, и норадреналин. Поэтому вызывает больше сбоев в организме.

Стабильное течение болезни характеризуется постоянно повышенным давлением, почечной недостаточностью. Типичный признак секретирующей опухоли – изменение глазного дна. Гормональный дисбаланс нарушает обмен веществ, начинается расстройство кишечника, потливость, аритмия. Это напоминает нарушения в работе щитовидной железы, которые необходимо исключить при постановке диагноза. Развитие диабета на фоне феохромоцитомы обусловлено дисбалансом обменных процессов и увеличением количества глюкозы в крови.

Катехоламиновый криз

Стабильное состояние при феохромоцитоме бывает двух типов: с гипертензией и без гипертензии. Острый приступ в обоих случаях называется катехоламиновым кризом, который эндокринология относит к неотложным состояниям. Внезапное обострение достигает частоты 25 раз в день. Длительность приступа – 20 минут. Окончание приступа приходит тоже внезапно. Давление при этом снижается до нормы или до высокого показателя перед приступом.

Причины приступов:

• Стрессовые ситуации;
• Физические нагрузки;
• Переохлаждение;
• Резкая смена положения тела;
• Желудочная перистальтика;
• Родовые схватки;
• Наркотики кокаин, амфетамин;
• Алкоголь;
• Фермент тирамин;
• Сосудосужающие лекарства, спазмолитики, миорелаксанты.

Признаки приступа:

• Тошнота, рвота,
• Выделение пота;
• Судороги.
• Озноб;
• Головная боль;
• Панический страх;
• Боль в сердце;
• Высокая температура;
• Сухость во рту.

Пациенты выглядят бледными, ощущают «провал» в груди. Меняется состав крови – повышаются лейкоциты и лимфоциты. Выходит до 5 л мочи. По окончании приступа кожа краснеет. Больные чувствуют усталость и слабость.

Тяжёлые последствия криза – инсульт, кровоизлияния в глазах, отёк лёгких. У ребёнка – задержка роста, потеря веса и нарушение зрения возникают чаще, чем у взрослого.

Опасности и симптомы феохромоцитомы

Существует два вида опасностей, связанных с наличием феохромоцитомы: во-первых, часть этих опухолей являются злокачественными (злокачественная феохромоцитома или феохромобластома), во-вторых, феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов.

Злокачественность феохромоцитомы на дооперационной этапе достаточно сложно предсказать – говорить о злокачественной феохромоцитоме можно уверенно только в тех случаях, когда при обследовании четко выявляется явное врастание опухоли в соседние органы и ткани (почку, жировую ткань, сосуды) или выявляются отчетливые отдаленные метастазы. Подобные очевидные признаки встречаются весьма редко. В подавляющем большинстве случаев феохромоцитома представляет собой опухоли, полностью расположенную в ткани надпочечника, имеющую четкие контуры и не сопровождающуюся развитием метастазов. После удаления опухоли в обязательном порядке проводится гистологическое исследование феохромоцитомы, но и на этом этапе высказаться о возможной злокачественной природе этой опухоли трудно, поскольку убедительные признаки злокачественности ее до сих пор отсутствуют. Именно в связи с подобными сложностями диагностики к любой опухоли надпочечника (а к вырабатывающей адреналин или норадреналин – особенно) следует подходить всегда как к потенциально злокачественному новообразованию. Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника в том числе и в связи с риском злокачественности.

Вторая проблема, которая важна при появлении у пациента феохромоцитомы – это выработка данной опухолью надпочечника весьма сильных гормонов, адреналина и норадреналина. Основным эффектом этих гормонов является сужение сосудов и повышение артериального давления. Часто феохромоцитома секретирует катехоламины в пульсирующем режиме, в связи с чем у пациента развиваются характерные симптомы: резкое повышение артериального давления, учащенное сердцебиение, страх, беспокойство, побледнение кожи, боли за грудиной. Артериальное давление может повышаться до 200 и более мм.рт.ст. Нелеченная и не вовремя выявленная феохромоцитома может быть причиной острых сердечно-сосудистых нарушений: инсульта, инфаркта, приводящих к смерти больного. Среди пациентов, страдающих развитием гипертонических кризов, до 1% может страдать феохромоцитомой – в этих случаях консервативная терапия может давать эффект, однако по сравнению с такой операцией, как удаление феохромоцитомы, лечение таблетками значительно менее эффективно.

Симптомы феохромоцитомы могут быть весьма разнообразны. В ряде случаев гипертонических кризов может и не быть, а артериальное давление может быть постоянно и умеренно повышенным

Изменчивость симптомов феохромоцитомы значительно затрудняет ее диагностику, однако важность выявления этой опухоли настолько высока, что следует во всех случаях гипертонии тем или иным образом проводить обследования с целью выявления образования надпочечника

Диагностика

Доктор может назначить ряд анализов.

Лабораторные тесты

Доктор, скорее всего, назначит следующие анализы, которые измеряют уровень адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в организме:

• 24-часовой анализ мочи. Вам будет предложено брать образец мочи каждый раз, как вы будете мочится в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
• Анализ крови. У вас будет взята кровь для лабораторных исследований.

Визуализационные методы исследования

Если результаты лабораторных анализов указывают на возможность феохромоцитомы или параганглиомы, врач назначит один или несколько визуализирующих тестов для выявления возможной опухоли. В эти тесты могут входить:

• Компьютерная томография (КТ).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• M-йодбензилгуанидин.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Случайное открытие

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализирующих тестов, проводимых по другим причинам. В таких случаях врач назначит дополнительные анализы для определения характера опухоли.

Генетическое тестирование

Врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли опухоль с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по ряду причин:

• Поскольку некоторые наследственные расстройства могут вызывать множественные состояния, результаты теста могут указывать на необходимость проверки других медицинских проблем.
• Поскольку некоторые расстройства чаще бывают рецидивирующими или злокачественными, результаты теста могут повлиять на решения о лечении или долгосрочных планах по мониторингу здоровья.
• Результаты тестов могут указывать на то, что другие члены семьи должны пройти обследование на наличие феохромоцитомы или связанных с ней состояний.

Диагностика феохромоцитомы

Стимулирующие пробы

Лабораторные анализы

Исследование крови

1. Общий анализ крови Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.
   • лейкоциты повышены: свыше 9,0×109/л
   • лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
   • эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
   • эритроциты повышены: свыше 5,0·1012/л
   • уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
2. Определение уровня катехоламинов в плазме кровиНорма:
   • адреналин: 10 — 85 пг/мл.
   • норадреналин: 95 — 450 пг/мл.
   • дофамин: 10 — 100 пг/мл.

Симптомы

• Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
• Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
• Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.

Исследование мочи

1. Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.  
2. Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.

Симптомы:

• Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
• В моче присутствуют цилиндры.
• Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
• Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.

СимптомыУровень метанефринов в плазме крови:

• метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
• норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.

Уровень метанефринов в моче:

• метанефрин свыше 345 мкг/сут.
• норметанефрин свыше 440 мкг/сут.

Инструментальные методы исследования

УЗИ внутренних органовЦельСимптомы:

• небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
• четко просматривается капсула
• ровные границы опухоли
• акустическая плотность повышена – феохромоцитома имеет вид светлого пятна
• внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
• участки отложения кальция

КТ надпочечниковКомпьютерная томографияЦель исследованияСимптомы:

• образование округлой или овальной формы
• структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
• при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
• скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
• опухоль – участок повышенной плотности (25–40 ед)

МРТ органов забрюшинного пространстваСимптомы:

• округлое образование от нескольких мм до 15 см;
• при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
• может иметь капсулу;
• структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.

Сцинтиграфия надпочечниковСимптомы:

• несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
• скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
• скопление изотопа вне надпочечника.

Тонкоигольная аспирационная биопсияЦельСимптомы

• клетки коры и мозгового вещества надпочечника
• клетки крови
• коллоидная жидкость
• атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли

Феохромоцитома диагностика

Основным материалом для диагностики феохромоцитомы является секреция катехоламинов. На исследование берётся суточный анализ мочи, в которой измеряют содержание физиологически активных веществ. Экскреционный метод исследования достигает точности в 96%. Кроме этого, ещё делается забор крови на медиаторы и гормоны, в которых и определяют количество дофамина, адреналина, норадреналина.

Иногда для уточнения поражённой стороны опухолью, на исследование содержания катехоламинов, берётся кровь из кубитальной вены (слева или справа). Одним из точных методов диагностики феохромоцитомы является исследование экскреции сразу же после гипертонического криза. Считается, что такой метод диагностирования имеет только 25% ложноположительного результата. Возможность взятия крови на повторный анализ для определения катехоламинов, говорит о преимуществах такого метода исследования.

Для того чтобы обнаружить катехоламины в моче, понадобиться длительное время. Исследования не будут зависеть от активной секреторной функции опухоли, так как она может быть не постоянной.

Для постановки диагноза феохромоцитома необходимо определить точные значения адреналина и норадреналина. Если они будут сильно завышены, то можно утверждать про наличие феохромоцитомы надпочечника, а слишком занижены – ложноотрицательный результат. Наиболее точным показателем является имеющийся норадреналин в плазме больного или в моче.

Чтобы диагностика имела повышенную эффективность, используют фармакологические пробы. Для этого применяют определённые препараты, которые стимулируют опухоль и освобождают катехоламины или, наоборот, блокируют их периферическое действие. Такие фармакологические тесты ещё условно называют, одни провоцирующие, а другие – подавляющие. К провоцирующей группе относят инсулин, гистамин, тирамин, адреналин, метилацетилхолин, а к подавляющей – фентоламин, клонидин.

Если все лабораторные анализы и клиническая картина подтвердили катехоламинообразование, то можно приступать к следующему этапу диагностики – топической. Этот метод исследования позволяет определить в надпочечниках или вне их наличия феохромоцитомы. Для этого используют радиоактивный метайодбензилгуанидин, который избирательно накапливается в поражённых клетках катехоламинов надпочечников.

Одним из современных методов диагностики этой опухоли считается МРТ. А вот КТ чувствительна к данной опухоли на 95–100%. Точность диагностики УЗИ в отношении данного заболевания колеблется от 80 до 90%. У тучных людей увидеть надпочечники на УЗИ представляется большой трудностью. В последнее время в определении новообразований широко стали применять тонкоигольную пункционную биопсию, используя при этом УЗИ или КТ. А вот такие рентгенологические методы исследования как томография, аортография, внутривенная урография применяются довольно редко. Наилучших результатов в оценке надпочечников достигают при использовании флебографии, во время которой используют катетер для введения его в центральную вену.

Феохромоцитома – лечение и подготовка к нему

Основным методом лечения феохромоцитомы является операция. Удаление опухоли позволяет значительно улучшить артериальное давление у подавляющего большинства пациентов и снизить вероятность развития тяжелых осложнений (инсульта, инфаркта миокарда, гипертрофии миокарда). Вместе с тем, проведение операции неподготовленному пациенту, имеющему высокое артериальное давление (постоянно повышенное давление или наличие гипертонических кризов) может приводить к развитию во время операции тяжелых и угрожающих жизни пациента осложнений: синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечных аритмий, интраоперационных сосудистых катастроф (инсультов)

Именно поэтому в настоящее время подготовке пациентов к операции по поводу феохромоцитомы уделяется особое внимание

Задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма до 60 ударов в минуту.

В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции по поводу феохромоцитомы, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Первое назначение препарата желательно делать в стационаре либо под тщательным контролем врача, поскольку очень часто начало приема доксазозина сопровождается снижением артериального давления, пугающего пациента (так называемый «синдром первой дозы»). Вместе с тем, последующий прием препарата подобными неприятными симптомами уже не сопровождается. Доксазозин вызывает блокаду альфа-адренорецепторов и обеспечивает их нечувствительность к выбрасываемым опухолью катехоламинам. В ряде случаев к предоперационной подготовке добавляют и бета-адреноблокаторы (бисопролол), которые обеспечивают дополнительное урежение ритма сердца. В качестве дополнительных средств подготовки применяют дезагреганты (аспирин), снижающие риск возникновения тромбозов во время операции по удалению феохромоцитомы.

При правильной подготовке операция обычно проходит без каких-либо серьезных расстройств кровообращения. Однако, даже у подготовленных пациентов иногда может встречаться резкое повышение артериального давления во время манипуляций на опухоли (перемещений ее, выделения сосудов опухоли, нажатий на опухоль). Для устранения опасных скачков артериального давления в операционной используются препараты быстрого и короткого действий (например, нитропруссид натрия), которые позволяют оперативно отреагировать на повышение давления.

Клиническая картина

Основной симптом − артериальная гипертензия (постоянная, пароксизмальная или смешанная форма). Характерная особенность гемодинамического (гипертонического) криза при феохромоцитоме − его кратковременность и так называемая самокупируемость.

К дополнительным симптомам относятся:

• ортостатическая гипотония;
• потливость;
• постоянные головные боли;
• ощущение внутренней дрожи, беспокойство;
• общая слабость, снижение трудоспособности.

О классическом течении феохромоцитомы говорят при наличии у пациентов гипертонических кризов с внезапным повышением прежде всего систолического АД, которое может достигать 300 мм рт.ст. Кризы могут провоцироваться незначительной физической нагрузкой, пальпацией живота, иногда приемом β-адреноблокаторов, а при локализации феохромоцитомы в стенке мочевого пузыря − мочеиспусканием; сопровождаются учащенным сердцебиением (до 180/мин), аритмиями и/или изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ) по типу острой коронарной ишемии (обычно не связанными с нарушением коронарного кровообращения, а обусловленными прямым токсическим действием катехоламинов).

Также во время приступа нередко отмечают тремор, шум в ушах, беспокойство или страх, расширенные зрачки, потливость, боли в груди или животе, тошноту или рвоту. Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы. Могут выявляться гипергликемия и глюкозурия, лейкоцитоз. Продолжительность приступа может быть от нескольких минут (как правило) до нескольких часов (значительно реже). Приступ заканчивается обычно внезапно. При феохромоцитоме возможна декомпенсация не выявленного ранее сахарного диабета или нарушение толерантности к глюкозе. При исследовании глазного дна выявляют спастическую ангиопатию. При феохромоцитоме выраженность изменений глазного дна не соответствует злокачественности течения гипертонии.

Примерно в 10% случаев феохромоцитома является семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Феохромоцитомы и сопутствующие опухоли щитовидной железы и нервной ткани имеют нейроэктодермальное происхождение, о чем свидетельствует наличие во всех этих опухолях нейрон-специфической енолазы. По-видимому, возникновение таких опухолей обусловлено нарушениями пролиферации и дифференцировки клеток нервного гребня.

МЭН типа IIa. Этот наследственный синдром обусловлен дефектом одного из локусов 10-й хромосомы. Компоненты синдрома: медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия или аденома паращитовидных желез (клинически проявляются гиперпаратиреозом), феохромоцитома и (реже) двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

МЭН типа IIb. ЭКомпоненты синдрома: феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, невромы слизистых, утолщение роговичных нервов, ганглионевромы ЖКТ; нередко марфаноподобная внешность.

Другие сопутствующие синдромы.У 5% больных с феохромоцитомой имеется нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Описано сочетание феохромоцитомы, нейрофиброматоза и соматостатинсодержащей карциноидной опухоли двенадцатиперстной кишки. Наблюдали сочетание феохромоцитомы с болезнью Гиппеля—Линдау (ретиноцеребеллярным гемангиобластоматозом) и акромегалией.

Патогенез и патологическая анатомия

Локализация и морфология

У взрослых 80% феохромоцитом односторонние и одиночные, 10% —двусторонние. Остальные 10% локализуются вне надпочечников. У детей 25% опухолей двусторонние и 25% — вненадпочечниковые. Односторонние опухоли по непонятным причинам чаще локализуются в правом надпочечнике. Феохромоцитомы бывают очень крупными (свыше 3 кг), нобольшинство не превышает в весе 100 г, в диаметре — 10 см. Опухоль богато васкуляризована.

Феохромоцитома состоит из крупных полиморфных хромаффинных клеток. Злокачественный рост свойственен менее чем 10% феохромоцитом. Как и в случае других гормонально-активных опухолей, о степени злокачественности феохромоцитомы невозможно судить по ее гистологическому строению. Признаками злокачественности служат инвазивный рост и метастазирование. Риск рецидива выше, если в опухоли обнаруживается много анеуплоидных и тетрапло-идных клеток (например, при проточной цитофлюориметрии).

Наследственность

Примерно у 5% больных феохромоцитома наследуется аутосомно-доминантно — как самостоятельное заболевание или как одно из проявлений МЭН типа Па или типа IIb, нейрофиброматоза, болезни Гиппеля—Линдау и других наследственных синдромов. Во всех этих случаях двусторонние феохромоцитомы надпочечников встречаются чаще, в частности, у больных МЭН более половины феохромоцитом — двусторонние. Поэтому у каждого больного с двусторонней феохромоцитомой следует исключить наследственные синдромы.

Вненадпочечниковая феохромоцитома

Феохромоцитомы, локализующиеся вне надпочечников, обычно весят 20—40 г и в диаметре не превышают 5 см. Большинство из них находится в пределах брюшной полости — в чревных, верхнем и нижнем брыжеечных ганглиях. Около 1 % опухолей расположены в грудной полости, 1 % — в стенке мочевого пузыря и менее 1% — на шее, как правило, в симпатических ганглиях или в ветвях IX и X черепных нервов.

Синтез, запасание и секреция катехоламинов

Синтез и запасание катехоламинов в клетках феохромоцитомы осуществляются так же, как в нормальном мозговом веществе надпочечников. Причины массивных выбросов катехоламинов клетками феохромоцитомы точно не установлены, полагают, что пусковыми факторами могут служить изменения кровотока и некроз опухолевой ткани. Опухоль не имеет иннервации, и секреция ею катехоламинов не подвержена нервной регуляции.

Феохромоцитомы синтезируют и запасают множество биологически активных пептидов, в том числе опиоидные пептиды, адреномедуллин, эндотелии, эритропоэтин, ПТГ-подобные пептиды, нейропептид Y и хромогранин А. В ряде случаев клинические проявления опухоли отчасти обусловлены секрецией этих пептидов.

Адреналин, норадреналин, дофамин

Большинство феохромоцитом запасают и секретируют и норадреналин, и адреналин. При этом доля норадреналина обычно больше, чем в нормальных клетках мозгового вещества.

Большинство вненаlпочечниковых феохромоцитом секретируют только норадреналин. Опухоли, секретируюшие только адреналин, встречаются редко и обычно у больных с МЭН. Адреналин-секретируюшие опухоли иногда проявляются характерными метаболическими и другими опосредуемыми α-адренорецепторами нарушениями.

В остальных случаях клиническая картина не зависит от того, какой гормон является основным продуктом опухоли. Злокачественные феохромоцитомы иногда секретируют дофамин и гомованклиновую кислоту, доброкачественным феохромоцитомам это несвойственно.

Раковые (злокачественные) опухоли

В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

• https://kistateka.ru/pochki/feohromotsitoma-nadpochechnika
• https://urohelp.guru/nadpochechniki/feoxromocitoma.html
• https://endokrinolog.online/feohromocitoma-lechenie/
• https://www.syl.ru/article/200607/new_feohromotsitoma-simptomyi-diagnostika-analizyi-lechenie-k-kakomu-spetsialistu-obratitsya
• https://propochki.info/nadpochechniki/feohromocitoma-nadpochechnika
• https://pochkam.ru/nadpochechniki/feohromotsitoma-nadpochechnika.html

https://youtube.com/watch?v=Cy6EN1AcAsU

Перед визитом к врачу

Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:

• симптомы;
• диагностика.

К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

Перед медицинской консультацией рекомендуется составить список, включающий следующие сведения:

• признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
• частота и продолжительность приступов симптоматики;
• недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
• все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
• фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
• семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.