Насколько опасна дилатационная кардимиопатия, лечение и прогноз

Осложнения

Получить консультацию по медтуризму

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Получить консультацию по медтуризму

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

1. Ингибиторы АПФ — препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства: — предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза; — способствуют обратному развитию гипертрофии; — снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение); — уменьшают степень митральной регургитации; — применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Начальная доза: эналаприл — 2,5 мг 2 раза в сутки; рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки; периндоприл 2 мг 1 раз в сутки. При хорошей переносимости дозы необходимо увеличить до 20-40 мг/сутки — эналаприл, 10 мг — рамиприл, 4 мг — периндоприл.

2. Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией. Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой. В первые 2-3 недели лечения бета-адреноблокаторами у части пациентов возможно уменьшение фракции выброса и ударного объема, а также некоторое ухудшение состояния, что обусловлено в основном отрицательным инотропным действием препаратов. Тем не менее у основной части таких пациентов постепенно начинают преобладать положительные эффекты бета-адреноблокаторов, связанные со стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности бета-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов . Со временем возрастает фракция выброса и уменьшаются клинические проявления ХСН.

3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ. Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется. Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал). У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца — высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий. Показания: — быстрое прогрессирование сердечной недостаточности; — отсутствие эффекта от консервативной терапии; — возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма; — высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Делают ли операцию

Хирургические операции по реваскуляризации, т.е. восстановление кровоснабжения миокарда – это наиболее эффективный способ лечения ИКМП. Благодаря им можно не только предотвратить прогрессирование заболевания, но и добиться улучшения сократительной функции левого желудочка.

Существует 2 основных способа оперативного вмешательства при ИКМП:

• стентирование — установка в месте стеноза металлического цилиндра (стента), который расширяет просвет артерии;
• аорто-коронарное шунтирование – создание искусственного сообщения (соустья) между аортой и коронарной артерией, благодаря чему кровь идет в обход суженных участков сосудов.

Первая помощь при кризисных ситуациях

Если говорить о неотложной помощи в рамках дилатационной кардиомиопатии, то прежде всего стоит упомянуть именно о неотложной терапии развившихся осложнений.

Заподозрить остро возникшее ухудшение самочувствия и состояния пациента с ДКМП можно на основании таких симптомов, как снижение или повышение артериального давления, возникновение высокого и/или неритмичного пульса (более 120 в минуту), бледность или синюшность кожных покровов, одышка (особенно с розовой пенистой мокротой), потеря сознания, отсутствие реакции на внешние раздражители.

При возникновении указанных признаков людям, которые находятся рядом, необходимо выполнить ряд следующих несложных мероприятий, которые чем быстрее будут выполнены, тем с большей вероятностью помогут спасти жизнь пациенту. Итак, вот что следует сделать:

1. Освободить грудь пациента от стесняющей одежды, открыть окно для обеспечения притока свежего воздуха,
2. При наличии выраженной одышки, клокочащего дыхания, свидетельствующего о перегрузке легочных сосудов и левых отделов сердца, пациенту следует придать полусидячее или сидячее положение со спущенными вниз ногами (для улучшения оттока от сердца),
3. При нормальном дыхании пациента с высокими или низкими цифрами АД, с высокими цифрами пульса – придать лежачее положение,
4. Вызвать бригаду скорой медицинской помощи, сообщив, в чем именно заключается тяжесть состояния пациента,
5. В том случае, если у пациента уже возникали подобные симптомы (нарушение ритма, отек легких), дать ему принять тот препарат, который он обычно использовал для купирования возникшего осложнения,
6. При отсутствии у пациента самостоятельной сердечной деятельности и дыхания – немедленно начинать непрямой массаж сердца и искусственное дыхание до приезда бригады СМП.

Диагностические критерии идиопатической (первичной) дилатационной кардиомиопатии

• Фракция выброса левого желудочка
• Конечно-диастолический размер левого желудочка >117% от предполагаемого значения, скорректированною в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
• Критерии исключения диагноза ДКМП.
• Системная гипертензия (>160/100 мм рт.ст.).
• Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях).
• Злоупотребление алкоголем (>40 г/сут для женщин и >80 г/сут для мужчин в течение более 5 лет после 6-месячного воздержания).
• Системное заболевание, которое могло привести к развитию дилатационной кардиомиопатии.
• Заболевания перикарда.
• Врожденные и приобретенные пороки сердца.
• Легочное сердце.
• Подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Пациенты обычно описывают наличие различных симптомов сердечной недостаточности, которые нарастали «течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться раньше, чем с помощью ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки будет выявлена кардиомегалия. Необходимо активно уточнять факт злоупотребления алкогольными напитками, так как он может играть роль в прогрессировании первичной дилатационной кардиомиопатии. При общем осмотре определяют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение объема живота, набухание шейных вен.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы.

При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

При перкуссии обычно определяют смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счет дилатации левого и правого желудочков, а при дилатации левого предсердия — вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации правого желудочка.

При аускультации сердца I тон па верхушке ослаблен, также на верхушке может выслушиваться протодиастолический ритм галопа (за счет появления III тона), что связано с объемной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. При развитии фибрилляций предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

Для более точной оценки клинического состояния пациента с ДКМП и ХСН предложена Российская шкала оценки клинического состояния (ШОКС), содержащая 10 пунктов. Расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу обо всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для обследования больного. Во время осмотра врач задает вопросы и проводит исследования, соответствующие пунктам от 1 до 10. В карте отмечают баллы, которые затем суммируют. I ФК ХСН соответствует по шкале ШОКС 9 баллов.

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В.Ю., 2000)

• Одышка: 0 — нет, 1 — при нагрузке, 2 — в покое.
• Изменился ли за последнюю неделю вес: 0 — нет, 1 — увеличился.
• Жалобы на перебои в работе сердца: 0 нет, 1 — есть.
• В каком положении находится в постели: 0 — горизонтально, 1 — с приподнятым головным концом (две подушки), 2 — с приподнятым головным концом и просыпается от удушья, 3 — сидя.
• Набухшие шейные вены: 0 — нет, 1 — лежа, 2 — стоя.
• Хрипы в легких: 0 — нет, 1 — нижние отделы (до 1/3), 2 — до лопаток (до 2/3), 3 — над всей поверхностью легких.
• Наличие ритма галопа: 0 — нет, 1 — есть.
• Печены 0 — не увеличена, 1 — до 5 см, 2 — более 5 см.
• Отеки: 0 — нет, 1 — пастозность, 2 — отеки, 3 — анасарка.
• Уровень систолического артериального давления: 0 — >120 мм рт.ст., 1 — 100-120 мм рт.ст., 2 —

В лабораторных исследованиях при первичной дилатационной кардиомиопатии не обнаруживают специфических изменений. Они должны быть направлены на исключение вторичной ДКМП: оценку уровня в сыворотке крови фосфора (гипофосфатемии), кальция (гипокальциемии), креатинина и азотистых оснований (уремии), гормонов щитовидной железы (гипотиреоза или гипертиреоза), железа (гемохроматоза) и др Обязательно обследование на ВИЧ-инфекцию и на вирусы гепатита С и В.

[], [], [], [], [], [], [], []

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Устранить болезнь у ребёнка и взрослого можно при помощи таких консервативных методов:

• приём лекарственных препаратов;
• соблюдение щадящего рациона, предусматриваемого ограничение употребления жидкости и поваренной соли;
• индивидуально составленной для каждого пациента программы физических нагрузок.

Стоит отметить, что лечение народными средствами при дилатационной кардиомиопатии проводить нецелесообразно, поскольку это не только не поможет избавиться от недуга, но и в значительной мере повысит вероятность развития осложнений.

Медикаментозная терапия включает в себя использование:

• бета-адреноблокаторов;
• диуретиков;
• АПФ;
• антагонистов рецепторов к ангиотензину и альдостерону;
• сердечных гликозидов;
• дезагрегантов и антикоагулянтов.

При неэффективности неоперабельных способов лечения обращаются к хирургическому вмешательству. Операция может быть направлена на:

• вживление трехкамерного электростимулятора;
• оборачивание сердца участком мышцы спины;
• имплантацию внесердечного сетчатого каркаса;
• протезирование сердечных клапанов;
• пересадка донорского органа;
• вживление насосов, поддерживающих нормальную работу левого желудочка.

Лечение дилатационной кардиомиопатии и ее симптомов заключается в адекватной коррекции признаков сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить физическую нагрузку и количество потребляемой соли и жидкости.

Всем больным с симптомами дилатационной кардиомиопатии при отсутствии противопоказаний необходимо назначать для лечения ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.), в том числе даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности.

Препараты этой группы для лечения дилатационной кардиомиопатии не только дают симптоматический эффект, но и предупреждают развитие и прогрессирование признаков сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют для лечения с диуретиками, в основном фуросемидом.

Медикаментозное

Эти препараты способны уменьшить отечность конечность, ослабить проявления одышки, уменьшить утомляемость и улучшают общее качество жизни.

Хирургическое

Лечение

Специфического лечения заболевания не существует.

Вторичная дилатационная кардиомиопатия требует:

• отмены алкоголя при наличии алкогольной зависимости;
• лечения системных заболеваний соединительной ткани и эндокринной системы.

Поскольку эффективное воздействие на причины развития дилатационной кардиомиопатии требует установленной этиологии заболевания, лечение в основном сосредоточено на устранении хронической сердечной недостаточности, которая развивается при ДКМП. Консервативное лечение включает:

• Диету, ограничивающую употребление соли и жидкости.
• Физические нагрузки, которые подбираются индивидуально.
• Употребление ингибиторов АПФ (ангиотензин-превращающего фермента), которые поддерживают в норме АД, уменьшают повреждение мышцы сердца, снижают скорость образования в сердце рубцовой ткани. Дозировка подбирается в индивидуальном порядке.
• Употребление антагонистов рецепторов к ангиотензину. Эта группа препаратов обеспечивает более полную блокировку фермента, превращающего ангиотензин. Обычно назначается при непереносимости ингибиторов АПФ, но возможно и комбинированное лечение этими препаратами.
• Применение бета-адреноблокаторов, которые контролируют ритм сердца и АД. Назначаются обычно совместно с ингибиторами АПФ при наличии у пациента учащенного сердцебиения.
• Употребление антагонистов рецепторов к альдостерону. Эти препараты обладают слабым мочегонным действием и задерживают в организме калий. Назначаются обычно при выраженной сердечной недостаточности.
• Применение диуретиков. Эти мочегонные препараты, удаляющие избыток солей и жидкости из организма, назначаются пациентам, которые страдают задержкой жидкости в организме.

При мерцательной аритмии, которая сочетается с пониженной сократительной способностью сердца, назначаются сердечные гликозиды.

Для лечения и профилактики отрыва кровяных сгустков от места их образования и последующего закрытия этими сгустками сосуда (тромбоэмболия) используются:

• Дезагреганты, которые нарушают склеивание тромбоцитов и замедляют свертываемость крови. Назначаются всем больным с дилатационной кардиомиопатией, если нет противопоказаний.
• Антикоагулянты, которые предотвращают образование новых кровяных сгустков (тромбов). Назначаются при мерцательной аритмии или наличии тромбов в полости сердца.
• Тромболитические средства, которые растворяют имеющиеся тромбы.

При желудочковых аритмиях назначаются антиаритмические средства.

Для лечения дилатационной кардиомиопатии используются также хирургические методы, которые включают:

• Ресинхронизирующую терапию, направленную на восстановление нарушенной внутрисердечной проводимости путем имплантации трехкамерного электростимулятора. Размещенные в желудочках и правом предсердии электроды образуют электрические импульсы, которые передаются сердцу. Данный метод улучшает сердечный кровоток и предупреждают развитие тяжелых осложнений у больных, страдающих неодновременным сокращением желудочков или их мышечных пучков.
• Динамическую кардиомиопластику, которая заключается в оборачивании сердца частью широчайшей мышцы спины. Улучшает способность переносить физическую нагрузку и снижает потребность в приеме лекарств, но на срок жизни влияет не существенно.
• Имплантацию внесердечного (экстракардиального) каркаса, который является сетью, состоящей из скрученных и расположенных слоями нитей. Каркас располагается на границе желудочков и предсердий. Форма и размер имплантата подбираются в индивидуальном порядке при помощи специально изготовленного пластикового макета. Объем максимально растянутого каркаса должен соответствовать максимальному объему сердца в его расслабленном состоянии. Благодаря эластичности сетки обеспечивается постепенное уменьшение объема желудочков. Процедура безопасна, но в настоящее время достаточное количество данных о ее отдаленных последствиях отсутствует.
• Трансплантацию (пересадку) сердца. Эта операция значительно удлиняет срок жизни, но используется относительно редко из-за нехватки донорских сердец и высокой стоимости операции.
• Имплантацию насосов, которые вживляются в области верхушки левого желудочка сердца. Эти устройства механической поддержки, перекачивая кровь в аорту, удлиняют срок жизни и увеличивают переносимость нагрузок. При этой операции существует риск развития инфекционных осложнений, тромбозов и тромбоэмболии.

Тяжелая недостаточность клапанов устраняется путем их протезирования.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз необходимо осуществление большого количества лабораторных исследований и инструментальных обследований, которым предшествуют манипуляции первичной диагностики, проводимые лично кардиологом.

Основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатии служит эхокардиография, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот. Обнаруживают симптомы увеличения конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка, уменьшение его фракции выброса, иногда умеренную гипертрофию миокарда. Позднее развивается дилатация правого желудочка.

д.).

Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии.

При этом следует обращать внимание на наличие признаков риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов при лечении дилатационной кардиомиопатии, но решающими могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий. ЭКГ при симптомах дилатационной кардиомиопатии

ЭКГ при симптомах дилатационной кардиомиопатии

Проявления подобных симптомов должно незамедлительно спровоцировать поход к терапевту или кардиологу. Диагноз устанавливается на основе опроса пациента.

Анатомия и физиология сердца

С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):

• Правое предсердие. Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани). Его сокращение (систола) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
• Правый желудочек. Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких), где происходит газообмен.
• Левое предсердие. Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
• Левый желудочек. Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.

Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:

• трехстворчатый (трикуспидальный) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
• клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
• митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
• аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.

Различают следующие слои сердечной стенки:

• эндокард;
• миокард;
• перикард.

Миокард

Миокард выполняет следующие важные функции:

• Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
• Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
• Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор).
• Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.

лечение

Если у вас есть расширенная кардиомиопатия, ваш врач может порекомендовать лечение по основной причине, если известно. Лечение также может быть предложено для улучшения кровотока и предотвращения дальнейшего повреждения вашего сердца.

лекарственные препараты

Врачи обычно лечат расширенную кардиомиопатию с помощью комбинации лекарств. В зависимости от ваших симптомов вам может понадобиться два или более из этих препаратов.

Препараты, которые оказались полезными при лечении сердечной недостаточности и расширенной кардиомиопатии, включают:

• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АСЕ). Ингибиторы АПФ являются типом лекарственного средства, которое расширяет или расширяет кровеносные сосуды (сосудорасширяющее средство) для снижения артериального давления, улучшения кровотока и снижения нагрузки на сердце. Ингибиторы АПФ могут улучшить функцию сердца.Побочные эффекты включают низкое кровяное давление, низкий уровень лейкоцитов и проблемы с почками или печенью.
• Блокаторы рецепторов ангиотензина II. Эти препараты обладают многими положительными эффектами ингибиторов АПФ и могут быть альтернативой людям, которые не переносят ингибиторы АПФ. Побочные эффекты включают диарею, мышечные судороги и головокружение.
• Бета-блокаторы. Бета-блокатор замедляет сердечный ритм, снижает артериальное давление и может предотвратить некоторые вредные эффекты гормонов стресса, которые являются веществами, производимыми вашим телом, которые могут ухудшить сердечную недостаточность и вызвать аномальные сердечные ритмы.Бета-блокаторы могут уменьшить признаки и симптомы сердечной недостаточности и улучшить функцию сердца. Побочные эффекты включают головокружение и низкое кровяное давление.
• Диуретики. Часто называемые водяными пилюлями, диуретики удаляют излишки жидкости и соли из вашего тела. Препараты также уменьшают количество жидкости в легких, поэтому вы можете дышать легче.
• Дигоксин. Этот препарат, также известный как наперстянки, усиливает сокращения сердечной мышцы. Он также замедляет сердцебиение. Дигоксин может уменьшать симптомы сердечной недостаточности и улучшать вашу способность быть активными.
• Прорезывающие кровь лекарства. Ваш врач может назначать лекарства, в том числе аспирин или варфарин, чтобы предотвратить образование тромбов. Побочные эффекты включают чрезмерное кровоподтеки или кровотечение.

приборы

Имплантируемые устройства, используемые для лечения расширенной кардиомиопатии, включают:

• Бивентрикулярные кардиостимуляторы, которые используют электрические импульсы для координации действий левого и правого желудочков.
• Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ICD), которые контролируют сердечный ритм и приносят электрический шок, когда это необходимо для контроля аномальных, быстрых сердечных сокращений, в том числе тех, которые вызывают остановку сердца. Они также могут функционировать как кардиостимуляторы.
• Вспомогательные устройства для левого желудочка (LVAD), которые являются механическими устройствами, имплантированными в брюшную полость или сундук, и прикреплены к ослабленному сердцу, чтобы помочь ему прокачать. Они обычно рассматриваются после того, как менее инвазивные подходы не увенчались успехом.