Деформация грудной клетки

Воронкообразная деформация у детей

У 75% младенцев с ВДГК патология формируется в период внутриутробного развития. У 25% детей заболевание развивается на первом году жизни, часто – на фоне синдрома Поланда, синдрома Марфана или  других аномалий, вызванных изменением соединительной и хрящевой тканей.

На ранних этапах воронкообразная грудная клетка у ребенка практически незаметна. Контуры углубления чаще всего проступают во время плача или крика младенца, но патология быстро прогрессирует. Заболевание развивается до 5–6 лет и приводит к постепенному смещению внутренних органов, проблемам с набором веса и задержке в развитии.

При сильной деформации грудины первое хирургическое вмешательство проводят в возрасте 2–3 лет, но чаще врачи стараются решить проблему консервативными способами. Если позволяет состояние пациента, операцию откладывают до 12–14 лет или до совершеннолетия, когда завершается рост и формирование грудного отдела.

Доброкачественные и злокачественные опухоли (рак) на рентгене грудной клетки

Наиболее частыми опухолевыми заболеваниями легких являются:

• Аденома. Она относится к доброкачественным опухолям, развивается из желез слизистой оболочки бронхов.
• Гамартома. Это врожденная доброкачественная опухоль, которая развивается из-за нетипичного включения жировых, хрящевых и других клеток в легочную ткань.
• Гемангиома. Она развивается из сосудистой ткани.
• Фиброма. Встречается не так часто, не перерождается в злокачественные опухоли.
• Рак легких. Самая частая злокачественная опухоль в организме развивается, как и аденома, из слизистой эпителия бронхов.
• Саркома легких. Встречается реже, чем рак, развивается из перегородок легких и стенок бронхов.

Самыми распространенными опухолевыми образованиями средостения являются:

• Неврогенные опухоли. Они развиваются из нервов и их оболочек.
• Лимфомы. Такие опухоли развиваются из лимфатических узлов средостения.
• Тератомы. Это опухоли смешанного строения, которые образуются в средостении из-за смещения зародышевых листков.
• Липомы. Развиваются из жировой ткани около позвоночника.
• Бронхогенные, энтерогенные, целомические кисты. Такие кисты представляют собой полости, которые образуются из-за эмбриональных нарушений.

Рак легких на рентгенографии грудной клетки

Злокачественные опухоли в легких могут быть двух типов:

• Первичный рак. Он развивается изначально в ткани легкого.
• Вторичный рак. Он попадает в легкое путем метастазирования из злокачественной опухоли другой локализации.

спадению легкихкровохарканьеРентгенологическими признаками периферического рака являются:

• тень округлой формы (от 4 до 15 мм и более);
• слабая интенсивность затемнения;
• нерезкие контуры тени;
• внутри опухоли может быть полость с утолщением одной из стенок (симптом «кольца с перстнем»);
• при больших размерах опухоли наблюдается тень в виде линии, соединяющая ее с корнем легкого.

сцинтиграфияисследование с применением радиоизотопов

Рак молочной железы

молочной железымаммографииПризнаками опухолей молочной железы на маммографии являются:

• округлые узловатые тени;
• лентовидные тени;
• кальцификации;
• кистовидные полости;
• овальные тени с неровными краями.

маммолога

Приобретенные деформации грудной клетки

Эмфизематозная грудная клетка

Эмфизема – увеличение воздушности легочной ткани. Заболевание сопровождается увеличение размеров легких. Это влечет за собой постепенное изменение формы грудной клетки. Увеличивается переднезадний размер грудной клетки. Грудь пациента приобретает округлую форму, так называемая «бочкообразная» грудная клетка. Экскурсия грудной клетки снижается.

Паралитическая грудная клетка

Отмечается при хронических заболеваниях легких и плевры, характеризующихся уменьшением органа. Уменьшаются переднезадний и боковой размеры грудной клетки. Происходит западение межреберных промежутков, что говорит о затрудненном вдохе у больных. Также хорошо видны ключицы и лопатки – это обусловлено изменением расположения их относительно ребер и грудины. Нарушается симметричность движений правой и левой половин грудной клетки.

Ладьевидная грудная клетка

Ее наблюдают у больных редким заболеванием – сирингомиелией. Это заболевание вызывает образование полостей в спинном мозге. Одним из его проявлений является изменение состава костей, вследствие вымывания из них солей кальция. Кости становятся менее жесткими и способны деформироваться. У больных наблюдается ладьевидное вдавление, локализующееся в верхней и средней третях грудины.

Кифосколиотическая грудная клетка

Причиной таковой являются нарушения со стороны позвоночника. Это может быть следствием заболеваний, таких как туберкулез позвоночника, рахит, сколиоз, так и следствием травм. При изменении формы позвоночника может наблюдаться патология со стороны органов грудной клетки.

Также следует упомянуть о деформации вследствие травм и хирургических вмешательств.

Диагностика

Диагностирование патологии осуществляется на основании визуального осмотра. Для уточнения особенностей деформации и степени ее выраженности дополнительно могут быть назначены:

1. Рентгенография. Данные этого исследования помогают судить о степени и характере искривления. Осуществляется в двух проекциях: боковой и передне-задней. Позволяет определить, насколько увеличено загрудинное пространство, развернуто и смещено сердце, изогнуты реберные дуги, изменено положение легких. Метод не дает возможности оценить степень диспластических нарушений и особенности деформации хрящевой ткани.
2. КТ. Высокоинформативный метод, который позволяет оценить соотношение передне-заднего размера деформации к фронтальному. Визуализирует внутренние органы, асимметрию деформации, костные патологии, повреждения грудной клетки, степень сдавливания легких, смещения сердца. Все эти данные помогают при проведении хирургического вмешательства.

Если присутствуют жалобы или подозрения на нарушение работы сердца, легких, то назначают дополнительные исследования: ЭхоКГ (УЗИ сердца), ЭКГ (исследование функции сердца), спирографию (исследование функции легких).

Врожденная деформация грудной клетки у ребенка (ВДГК)

При врожденных деформациях меняется форма передней поверхности груди, наблюдается недоразвитие грудины, ребер или мышц. Зачастую некоторые ребра могут вовсе отсутствовать. В подавляющем большинстве случаев (более 90% от всех грудных деформаций) диагностируется искривление груди по типу воронки.

Воронкообразная грудная клетка представляет собой западение передних отделов грудины внутрь. Точная причина появления данного дефекта не установлена. Однако нет сомнений в его генетическом происхождении, что подтверждается наличием такой же патологии у близких родственников пациентов. Кроме того, очень часто воронкообразной деформации сопутствуют и другие пороки развития.

Непосредственной причиной является дисплазия хрящевой и соединительной ткани, которая может проявляться не только до рождения ребенка, но и в процессе его дальнейшего роста. С возрастом патология нередко прогрессирует и приводит к негативным последствиям:

• искривлению позвоночника;
• сокращению объема грудной полости;
• смещению сердца;
• нарушению работы внутренних органов.

Врожденная воронкообразная деформация (грудь сапожника) встречается преимущественно у новорожденных младенцев мужского пола

Существует 3 степени воронкообразной деформации. Чтобы их определить, необходимо измерить величину впадины. Если она меньше 2 см – это 1 степень, при которой сердце не смещено.

При размере воронки от 2 до 4-х см говорят о 2 степени деформации, сдвиг сердца в этом случае составляет не больше 3-х см. Последняя 3 степень характеризуется глубиной воронки свыше 4-х см и смещением сердца более чем на 3 см.

У новорожденных и детей до года воронкообразная деформация почти незаметна. Единственным признаком аномалии является так называемый парадокс вдоха – усиление западения грудины и ребер при вдохе.

Однако постепенно искривление прогрессирует, достигая своего максимума к трем годам. У детей отмечается отставание в физическом развитии, нарушение работы вегетативной нервной системы и частые простуды. В дальнейшем глубина воронки все больше увеличивается и может достигать размера 7-8 см.

Килевидная деформация встречается в 10 раз реже, чем воронкообразная, и характеризуется чрезмерным разрастанием реберных хрящей, как правило, 5-6 ребер. Грудь выдается вперед посередине и становится похожей на лодочный киль.

По мере роста ребенка форма грудины все больше искажается и представляет собой существенный косметический дефект. Со стороны может показаться, что грудь находится в состоянии постоянного вдоха.

Стоит отметить, что при килевидной деформации позвоночник и органы грудной клетки практически не страдают. Сердце принимает форму капли – его продольная ось сильно увеличивается в сравнении с поперечной.

Основными жалобами пациентов являются одышка, быстрая утомляемость, сильное сердцебиение при физических нагрузках.

Консервативная терапия

На начальном этапе заболевания очень важно предотвратить его дальнейшее прогрессирование. Такая терапия не поможет избавиться от ямки на груди, но в то же самое время станет отличным решением для укрепления мышечного каркаса, что поможет в дальнейшем избавиться от всевозможных осложнений

Важно начинать выполнять специальные упражнения сразу после постановки диагноза и желательно, чтобы учил этому специалист своего дела. Так, например, с самого раннего возраста рекомендуется сгибать ноги ребёнка в коленях и прижимать их к груди, отводить и разводить руки ребёнка в стороны, а после того, как кроха научится держать в руках игрушки, давать ему делать это постоянно

Лечение впалой грудной клетки должно включать в себя и дыхательную гимнастику, и массаж, и плавание, и некоторые другие методики, например, профилактику плоскостопия. После того, как костный и хрящевой скелет будет полностью сформирован, можно рассмотреть вопрос от оперативном вмешательстве.

Симптомы

У грудных детей ВДГК диагностируют по двух признакам:

• незначительная впадина в передней стенке грудины;
• парадоксальное дыхание – западание грудной клетки при крике, сильном плаче или при глубоком вдохе.

Новорожденным с воронкообразной деформацией сложно сосать грудь и бутылочку, у них снижается аппетит и появляется задержка в развитии. Младенцы с патологией медленно набирают вес, часто болеют простудными и вирусными заболеваниями.

К 5–6 годам воронкообразная впадина становится более выраженной. Края реберных дуг выступают вперед, над ними образуется поперечная борозда, которую несложно найти при пальпации грудины. Вместе с реберными дугами вперед выступают и прямые мышцы живота. Брюшина визуально увеличивается, а позвоночник деформируется и выгибается в противоположную сторону.

У детей дошкольного возраста ВДГК приводит к проблемам с осанкой и кифозу. Грудина становится уплощенной, предплечья опускаются. При легкой и средней тяжести воронкообразной деформации у пациентов наблюдают:

• склонность к бронхитам и пневмонии;
• быструю утомляемость, особенно при подвижных играх;
• склонность к ангине и другим заболеваниям носоглотки;
• проблемы с глотанием;
• неопределенный болевой синдром в области деформации;
• гипертрофию миндалин;
• упорное срыгивание.

У пациентов с тяжелой формой ВДГК сохраняется «парадоксальное дыхание», в легких при осмотре слышатся сухие хрипы. Также при серьезной деформации наблюдается ослабление дыхания, небольшое смещение сердца влево или вправо. У некоторых пациентов дошкольного возраста отмечают редкие или частые приступы тахикардии.

В подростковом периоде кифоз усиливает и может сочетать со сколиозом. У пациентов, склонных к частым простудным и вирусным заболеваниям, может развиваться хроническая пневмония, которая плохо поддается лечению.

К характерным симптомам ВДГК в подростковом и юношеском возрасте также относятся:

• затрудненное глотание;
• боли в области желудка;
• проблемы с аппетитом;
• бледность кожных покровов;
• потливость;
• повышенная утомляемость;
• раздражительность;
• низкая масса тела;
• сильное смещение сердца и/или изворот по часовой стрелке;
• небольшое увеличение диаметра сердца;
• склонность к тахикардии и недостаточность клапанов;
• проблемы с давлением;
• частые головные боли.

У людей, склонных к частым бронхитам и пневмонии, могут обнаружить поликистозные образования в легких.

Во взрослом возрасте симптомы воронкообразной деформации только усиливаются. Появляются сбои сердечного ритма и боли в области сердца, снижается выносливость. У многих пациентов диагностируют пролапс митрального клапана, ишемическую болезнь и проблемы с дыханием.

Причины

Достоверная причина деформации до сих пор не установлена. Большинство специалистов сходятся во мнении, что ведущая роль принадлежит диспластическому процессу, имеющему наследственный характер. Об этом свидетельствует повышенная экскрекция (выделение с мочой и калом) оксипролина — продукта распада коллагена.

Дисплазия соединительных тканей обусловлена генетически и возникает вследствие мутации генов, отвечающих за выработку коллагена. В результате таких генных мутаций коллагеновые цепи формируются неправильно, что ведет к снижению прочности соединительных структур – хрящей и костей.

Больше половины пациентов с воронкообразной деформацией имеют родственников с такой же патологией в анамнезе. Ввиду системного нарушения структуры коллагена могут наблюдаться и другие характерные особенности:

• телосложение астенического типа;
• длинные руки и ноги, а также удлиненные и узкие пальцы (синдром Марфана);
• плохая осанка, позвоночные деформации (сколиоз, кифоз);
• плоскостопие;
• гипермобильность суставов;
• близорукость (миопия);
• слабый мышечный корсет;
• неправильный прикус.

Несколько реже у больных ВДГК встречаются синдром Элерса-Данлоса (гиперэластичность кожи), синдром Жена (чрезмерно узкая грудная клетка или короткие конечности) и нейрофиброматоз 1 типа (гиперпигментация и повышенная склонность к развитию опухолей – нейрофибром).

Непосредственной причиной углубления грудной воронки является быстрый рост грудино-реберных хрящей, опережающий рост самих ребер, в результате чего происходит западение грудины внутрь.

У ребенка неполноценность тканей может проявляться как до рождения, так и после, причем по мере роста деформация становится все более выраженной. ВДГК склонна к прогрессированию, которое приводит к искривлению позвоночного столба, снижению объема грудной полости и нарушению работы органов средостения.

Согласно данным исследований образцов хрящевой ткани, взятых у пациентов разного возраста, патологические изменения усугубляются по мере взросления. Хрящ становится все более рыхлым, в нем скапливается избыточный объем межклеточного вещества, формируются множественные полости и очаги асбестовой дегенерации. Обызвествлению хрящевого матрикса предшествует увеличение размеров и количества хондроцитов и их последующая гибель.

Лечение

Полностью исправить такую деформацию можно только с помощью операции. Вопреки распространенному мнению ни лечебная физкультура, ни массаж не помогут вылечить заболевание. Эти методы только улучшают состояние больного, нормализуют работу сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Такое лечение необходимо при астеническом строении скелета больного и наличии сопутствующих заболеваний. Но вернуть грудной клетке ее нормальную форму можно только хирургически.

Вопрос о необходимости операции решается индивидуально. Для одного пациента очень важен его внешний вид, поэтому исправление деформации будет необходимо. Но другие больные с подобной степенью деформации не обращают внимания на косметический дефект. Поэтому им достаточно будет регулярно выполнять упражнения ЛФК, периодически проходить курсы массажа и физиопроцедур. Эти методы помогут улучшить общее состояние организма, избежать утомляемости и увеличить жизненную емкость легких.

Полностью исправить деформацию можно только с помощью операции

Хирургическое лечение патологии проводится с помощью торакопластики. Обычно делаются два типа операций: малоинвазивное вмешательство и операция открытого типа. Наиболее эффективно такое лечение в подростковом возрасте, пока кости еще эластичны и не произошло окончательного окостеневания скелета. В это время проводится малоинвазивная операция по Амбрансону. Она выполняется через небольшой разрез. При этом к ребрам подшиваются пластины, которые помогут по мере роста скорректировать их положение. Потом они удаляются.

После 17 лет более эффективной является операция по методу Равича. Она проводится открытым способом – путем разрезания грудных и брюшных мышц, что дает доступ к грудной кости. В зависимости от степени и типа деформации производится резекция ребер, иссечение грудной кости, реберных хрящей. Грудину приводят в правильное положение и фиксируют, часто путем подшивания реберных хрящей уменьшают межреберные промежутки. Менее распространены методы Кондрашкина с перемещением ребер и металлостернохондропластика по Тимошенко.

Важно: рекомендуется делать операцию только в самых крайних случаях. Это серьезное вмешательство, которое грозит осложнениями и имеет много противопоказаний.. Если без этого можно обойтись, но дефект вызывает серьезные психологические проблемы, лучше постараться замаскировать деформацию

Для этого мужчинам рекомендуется накачать грудные мышцы. Это поможет сделать аномалию менее заметной. Женщинам для этого достаточно установить искусственные силиконовые имплантанты грудных желез

Если без этого можно обойтись, но дефект вызывает серьезные психологические проблемы, лучше постараться замаскировать деформацию. Для этого мужчинам рекомендуется накачать грудные мышцы. Это поможет сделать аномалию менее заметной. Женщинам для этого достаточно установить искусственные силиконовые имплантанты грудных желез.

Устранение деформации у детей возможно также безоперационным методом. Он пока распространен только за рубежом и характеризуется применением специального аппарата – компрессионной системы Ферре, которая корректирует форму грудной клетки. Это эффективно только в раннем возрасте, пока кости мягкие и эластичные. Ношение специального аппарата, приводящего грудину в правильное положение, целесообразно только в этом случае. Недостатком этого метода является также то, что носить аппарат, не снимая, нужно несколько лет. Это сложно, под ним часто истончается подкожная клетчатка, кожа становится чувствительной и может изменить цвет. Кроме того, многие дети не выдерживают постоянного ношения аппарата и отказываются от лечения.

Когда килевидная деформация грудной клетки обнаруживается в детском возрасте на начальном этапе, ее прогрессирование можно замедлить. Для этого рекомендуется занятие спортом. Особенно эффективны такие нагрузки, которые приводят к увеличению грудных мышц. Крепкий мышечный корсет поможет замедлить деформацию ребер и сделает менее заметным выпячивание грудной кости. Такие меры за счет тренировки сердечно-сосудистой и дыхательной системы помогут больному улучшить общее самочувствие, а также избежать постоянной одышки и тахикардии.

Подходы к диагностике

Диагноз pectus excavatum устанавливается уже при осмотре. Но для выявления сопутствующих пороков развития, осложнений, определения, является ли воронкообразная деформация изолированным дефектом либо указывает на наследственную болезнь, необходимы дополнительные обследования.

1. Электрокардиография – нужна для выявления нарушения ритма и проводимости, которые могут быть вызваны сдавлением.
2. Рентгенограмма грудной клетки – с её помощью можно оценивать тяжесть деформации (рассчитываются специальные индексы), степени смещения сердечной мышцы, некоторую патологию лёгких.
3. Ультразвуковое исследование сердца определяет правильность работы, обнаруживает аномалии строения, неправильный ток крови. Ультразвуковое исследование других внутренних органов может обнаружить их пороки развития, поможет распознать наследственные синдромы.
4. Измерение функции внешнего дыхания оценит вместимость лёгких и поможет сделать выводы об их работе.
5. Тесты на физическую выносливость делаются на беговой дорожке. Они позволяют сделать выводы о работе сердца и лёгких во время физической нагрузки.
6. Компьютерная томография, магнитно–резонансная томография помогут определить степень деформации и сдавления внутренних органов. Данные исследования позволяют воссоздать трёхмерное изображение структур грудной клетки, где ясно определяется компрессия или смещение внутренних органов.

Часто задаваемые вопросы (FAQ):

В чем причина появления ямки на груди у ребенка?

Воронкообразная деформация грудной клетки – это врожденная генетическая патология развития груднины, ребер и хрящей. У детей это обычно небольшая ямка, которая с ростом ребенка прогрессирует. Мы рекомендуем не спешить с оперативным лечением детей, наблюдаться у педиатора, ортопеда, хирурга.

На сколько эффективен Vacuum Bell при исправлении ВДГК?

Его эффективность трудно оценить, поскольку использование Vacuum Bell показано далеко не всем пациентам с ВГДК. Например, у женщин его использование крайне затруднительно. Vacuum Bell может несколько улучшить внешний вид грудной клетки и уменьшить воронку примерно на 30%.

Насколько эффективно ношение ортезов совместно с занятиями физическими упражнениями при ВДГК?

Ортезы являются эффективным способом исправления ВГДК у детей до 14 лет. Однако заниматься нужно регулярно и непрерывно не менее 2-х лет. Эта программа должна составляться индивидуально, под каждого пациента. К сожалению, в России такие программы пока только разрабатываются. Но зарубежный опыт показывает, что правильное применение ортезов помогает улучшить внешний вид воронки на 50-70%.

Как нужно вести себя перед предстоящей операций?

Рекомендации стандартные: не разрешается алкоголь и курение, лекарственные перпараты принимаются только по согласованию с врачом. Помимо прочего нужно будет сдать стандартные предоперационные анализы, пройти КТ-обследование грудной клетки или сделать рентген.

Какой наркоз используется при операции Насса?

Обычно используется внутривенный наркоз, при котором пациент спит. В конце операции, когда до последнего шва остается несколько минут, наркоз прекращается, чтобы пациент легче проснулся и начал сам дышать. Правда, впоследствии большинство пациентов этот момент не помнит.

Сколько длится операция Насса по исправлению деформации грудной клетки?

Операция Насса длится от 30 до 60 минут, в зависимости от степени деформации и, соответственно, количества устанавливаемых пластин – 1-2, 3. То есть операция, при которой коррекция проводится при помощи 1 пластины, занимает в среднем 30 минут.

Через какое время после операции можно выйти на работу/учебу?

В зависимости от типа работы. Если работа офисная, за компьютером, то через 1-1,5 месяца. Если работа сопровождается физической активностью, подъемом тяжестей, то не ранее, чем через 6 месяцев, или через 3 месяца, но со строго дозированными физическими нагрузками, оговоренными с Вашим врачом.

Через какое время после операции по Нассу я смогу заняться спортом?

Через 3 месяца после операции разрешены дозированные, согласованные с врачом нагрузки, а уже через 6 месяцев можно заниматься спортом в полную силу.

Сколько нужно находиться в клинике после операции по Нассу?

Пребывание в стационаре после операции обычно до 10 дней.

Из какого материала изготовлена пластина для коррекции воронкообразной груди?

Пластины сделаны из титана. Этот металл уникален тем, что обладает памятью формы и не окисляется.

Реагирует ли металлодетектор на установленную пластину?

Нет, металлодетекторы не реагируют на титан, так как он является парамагнетиком (слабомагнитным веществом). Если вы все же беспокоитесь – можно взять в клинике справку о том, что у вас установлены пластины. Сейчас делают много операций с установкой титановых элементов в различные участки тела, поэтому службы безопасности не будут удивлены.

Сколько пластин устанавливать при исправлении вогнутой грудной клетки?

В зависимости от степени деформации устанавливают от 1 до 3 пластин. Окончательное решение, сколько пластин ставить, принимается во время операции, когда уже образован доступ к ребрам. С одной пластиной послеоперационный период протекает немного легче, чем с двумя или тремя. Три пластины ставят достаточно редко.

Через какое время пластину нужно и можно извлекать?

Обычно пластины извлекают через 3-4 года. Здесь нет жестких критериев, но со временем пластина обрастает костной тканью и через несколько лет извлечь ее сложнее. Несмотря на молодость самого метода, уже есть пациенты, которые не извлекают пластину спустя 8 лет, аргументируя тем, что нет времени на операцию и восстановление. Это не совсем правильно. После того, как коррекция закончилась, швы рассосались, внутренние органы адаптировались, нужно убрать пластину. Грудь останется зафиксированной в нормальном положении. Во время операции по удалению пластины открывают пластину с обеих сторон, слегка разгибают по кривизне и вынимают. Процедура проходит под наркозом, в эпидуральной анестезии необходимости нет.