Остеосаркома

Лечение

Лечебные мероприятия при остеосаркоме подбираются индивидуально, в зависимости от стадии болезни и степени распространенности. Чаще всего применяются комплексная терапия с использованием химиотерапии, радиотерапии и хирургического вмешательства. Рассмотрим их подробнее:

1. Химиотерапия на сегодняшний день позволяет уменьшить размеры опухоли до хирургического вмешательства и устранить остатки раковых клеток после нее. Когда химиотерапия впервые стала применяться, она не давала должных результатов и к ней практически не прибегали. На сегодняшний день учеными разработаны так называемые полихимиотерапевтические методы. Применяемые при них вещества метотрексат, лейковорин, адриамицин, ифосфамид эффективно борются с раковыми клетками. Опухоль и степень ее распространения заметно уменьшается;
2. Лучевая терапия была широко распространена во времена, когда химиотерапия не давала должных результатов. Но, статистика говорила о том, что приблизительно через полгода после радиотерапии, обнаруживались метастазы. На сегодняшний день к лучевой терапии, как методу борьбы с остеосаркомой, прибегают крайне редко, лишь в случаях, кода локализация опухоли не позволяет осуществить хирургическое вмешательство (позвоночник, тазовые кости). Также применяют радиотерапию для устранения боли;
3. Хирургическая операция проводится после тщательного изучения всех обстоятельств, таких как место локализации, степень распространения, состояние пациента. Хирургическому вмешательству чаще всего предшествует химиотерапия, которая позволяет уменьшить размеры опухоли. Обычно, после лечения остеосаркомы химиотерапевтическими препаратами, ее удаляют хирургическим методом. На сегодняшний день возможна органосохраняющая операция, если опухоль не затронула большую площадь органа. Если болезнь обнаружена в конечностях, в частности, в голени или пальцах рук, то ампутации можно избежать. Врачи стараются избежать радикальной ампутации тазобедренной кости, костей плечевого пояса, рук. Однако при патологическом переломе, прорастании новообразования в мягкие ткани или сосудисто-нервный пучок она остается единственной мерой. В последующем возможно протезирование металлическими имплантами удаленный участок. Если процесс распространения новообразования велик, то приходится прибегнуть к ампутации. После хирургического вмешательства целесообразен дополнительный курс химиотерапии, который уничтожает возможные оставшиеся раковые клетки.

Стадии

Специалисты разделяют рак костей на несколько стадий. Разделение на стадии позволяет определить степень распространения болезни и, исходя из этого, выбирается тактика лечения.

1. Локализованные саркомы – когда злокачественные клетки не вышли за зону первоначальной локализации;
2. Метастатические саркомы – стадия, когда опухоль распространилась на другие органы.

При данной болезни, первая стадия очень быстро переходит во вторую. При первом обнаружении опухоли, в 80% случаях остеосаркома уже является метастазирующей.

Нередки случаи, когда злокачественная опухоль образуется в нескольких местах скелета одновременно. Такой вид саркомы костей носит название «мультифокальная конвенциональная остеосаркома».

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Что такое Остеогенная саркома —

Остеогенная саркома — саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и смешанную формы.
Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественное новообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.
Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, — метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце — типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.

Остеогенная саркома симптомы, причины, диагностика и лечение

style=»display:inline-block,width:700px,height:250px» data-ad-client=»ca-pub-3626311998086348″ data-ad-slot=»8969345898″>

Остеосаркома считается крайне злокачественным новообразованием. Рост опухоли отличается очень быстрыми темпами. Помимо этого, метастазы опухоли отрываются очень рано и быстро разносятся по организму.

Остеогенная опухоль может развиваться в любом возрасте и в разнообразных местах человеческого организма. Саркомные новообразования не поддаются четкой логике и прогнозированию развития и расположения.

Но все-таки некоторые особенности и тенденции в развитии и локализации сарком остеогенного характера, медики выделяют:

Какие причины могут спровоцировать остеосаркому

При выявлении опухоли у детей, как правило их рост выше, чем у сверстников. Раковые клетки саркомы поражают те участки скелета, которые растут наиболее быстро.

Но это конечно не значит, что все высокие дети обязательно болеют остеогенной саркомой. У них всего лишь повышается на несколько процентов риск попасть в группу больных остеосаркмой.

К другим косвенным (прямые, как и при других видах рака науке не известны) причинам, которые могут повлиять на развитие остеогенной саркомы относят:

1. Воздействие на организм ионизирующего излучения. Опухоль может проявиться через 4 – 40 лет после получения дозы облучения.
2. Получение травм костей: переломов, ушибов. После этого может начать развиваться костная опухоль.
3. Заболевание Педжета. У больных с этим диагнозом в 2% случаев возможно поражение костей остеосаркомой.
4. Доброкачественные опухоли костей также могут перерасти в злокачественную саркому.
5. После излечения оретинобластомы, 50% пациентов могут иметь рецидив в виде остеогенной саркомы. Эти два заболевания имеют изменения в 13 паре хромосом.

Какие симптомы описывают течение заболевания

• Тупая боль в области поражения кости раковыми клетками
• Болевые ощущения имеют постоянный характер, с нарастающей силой (очень часто боли усиливаются в ночное время)
• Пораженная область увеличивается в объеме
• Если опухоль поражает конечности, то в связи с отечностью в месте опухоли, подвижность и функции данной конечности нарушаются

Остеогенная саркома агрессивная опухоль , поэтому её метастазы быстро поражают другие органы тела. В 80% случаев при обращении пациентов, у них уже есть метастазы, которые можно обнаружить с помощью компьютерной томографии. У 20% метастазы можно обнаружить даже с помощью обычного рентген-аппарата.

Кости не имеют лимфатической системы, поэтому метастазы в регионарных лимфоузлах встречаются крайне редко. Но если все же они есть, то прогноз на выживаемость — это обстоятельство уменьшает.

Начинает появляться заметное уплотнение в области поражения, которое напоминает скорее отек. Над уплотнением, на коже отчетливо просматривается венозная сетка.

Помимо этого, у пациента появляется новый симптом – хромота . Боли ночью не получается уменьшить приемом обезболивающих средств. При прощупывании опухоли чувствуются сильные боли.

За этот период опухоль дает метастазы в головной мозг и легкие.

Какой прогноз ожидает пациентов

Современные методы щадящей химиотерапии и радиотерапии, в совокупности с операционным вмешательством позволяет значительно повысить выживаемость пациентов с данным диагнозом.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость пациентов зависит от объема опухоли.

Как лечится остеосаркома

Для лечения остеосаркомы у детей применяют различные методы лечения. Некоторые подходы считаются стандартами терапии (лечение, существующее на сегодняшний день), некоторые – исследуются в клинических испытаниях. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов терапии или для получения данных об эффективности новых подходов. Если по результатам таких исследований доказано преимущество изучаемых методов лечения, они могут стать новым стандартом лечения.

В связи с тем, что остеосаркома у детей встречается достаточно редко, необходимо рассматривать их участие в клинических исследованиях. В некоторые испытания продолжается набор пациентов, еще не получавших лечение.

Если врач заподозрил у Вас остеосаркому, перед взятием биопсии он может порекомендовать консультацию онколога-ортопеда.

Существует три вида стандартного лечения:

• Хирургическое (удаление злокачественной опухоли оперативным путем).
• Химиотерапия (введение противоопухолевых препаратов).
• Лучевая терапия (применение высоких доз рентгеновского облучения с целью уничтожения злокачественных клеток).

В дополнение к стандартной терапии, для лечения локализированной и метастатической остеосаркомы продолжают изучать биологические агенты. Биотерапия заключается в стимуляции иммунной системы самого пациента для борьбы со злокачественным новообразованием. Для этого используют специальные биологические агенты, вырабатываемые в организме самого больного или созданные в лаборатории, действие которых направлено на усиление или восстановление природных защитных сил организма против рака. Такой метод лечения также называется иммунотерапией.

Всем пациентам с локализированной формой остеосаркомы по возможности показано хирургическое лечение. Хирург может удалить только новообразование и окружающие его ткани (экономная резекция конечности). При расположении опухоли в кости, несущей нагрузку тела, следует обеспечить защиту этой кости во время физической активности, чтобы предотвратить возникновение переломов, которые могут помешать выполнению органосохраняющей операции.

Иногда для удаления всей остеосаркомы необходимо полностью удалить (ампутировать) верхнюю или нижнюю конечность. Если злокачественным процессом поражены лимфатические узлы, их тоже необходимо удалить (диссекция лимфатических узлов).

Ученые не обнаружили разницы в показателях общей выживаемости у больных с локализированной формой остеосаркомы при ампутации конечности и при органосохраняющей операции. Если удаление опухоли возможно без ампутации конечности, можно использовать специальные приспособления или кости из других частей тела для замены недостающего дефекта. Процедура восстановления (или реконструкции) части тела, целостность которой нарушена в результате предшествующей операции, называется реконструктивной хирургией. Возможности реконструктивной хирургии для каждого пациента с остеосаркомой определяется многими факторами, в том числе локализацией опухоли, ее размерами, возрастом больного и продолжительность роста его костей.

Для проведения химиотерапии используют препараты, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток. Химиотерапию можно принимать в виде таблеток или вводить в организм внутривенно или внутримышечно. Химиотерапия относится к системным видам лечения, поскольку все лекарственные средства поступают в общий кровоток и разносятся по всему телу, убивая на своем пути злокачественные клетки. Если в схеме лечения используется больше одного препарата, химиотерапия называется комбинированной.

Иногда химиотерапия подводится непосредственно к новообразованию (регионарная химиотерапия). При остеосаркоме часто можно полностью удалить локализированную опухоль, а потом с помощью химиотерапии уничтожить все оставшиеся в организме опухолевые клетки. Химиотерапия после хирургического вмешательства называется адъювантной. Также возможно проведение химиотерапии перед операцией с целью уменьшить размеры опухоли, а, следовательно, и объем операции. Такая химиотерапия называется неоадъювантной.

При лучевой терапии используют рентгеновские или другие виды излучений, действия которых направлено на уничтожение злокачественных клеток и уменьшение размеров опухоли. Лучевая терапия при остеосаркоме обычно проводится с помощью специального аппарата, расположенного снаружи (внешняя лучевая терапия).

https://youtube.com/watch?v=j1-ABuxHAa0

голос

Рейтинг статьи

Классификация саркомы

При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование – оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:

• Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
• Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.

Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.

Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.

Остеогенная саркома

Остеогенная саркома

Может локализоваться в области стопы и колена – пяточная саркома. Характеризуется болевыми проявлениями с момента формирования. В течение года разрастается метастазами – первыми страдают органы подвздошной зоны.

Развивается на поверхности кости, не проникая во внутренние структуры. Встречается в зрелом возрасте – 30-35 лет. Диагностируется в коленной, берцовой и большеберцовой, лобной зоне. Растёт медленно с поздним проявлением первых признаков заболевания.

Саркома Юинга

Она в основном встречается у подростков. Формирование часто начинается в костном мозге, что сопровождается болевыми спазмами и лихорадочным состоянием. Располагается в рёбрах, лопатках, ступни, тазу. Растёт быстро с ранними метастазными ростками и вторичными очагами.

Саркома Юинга в костях руки

Хондросаркома

Она формируется из хрящевых тканей. Новообразование преимущественно диагностируется в костях таза. Рост клеток проходит медленно. Метастазы возникают на последних стадиях. Болезнь поражает мужчин после 40 лет.

Ретикулосаркома

Это редкий вид патологии. Отличается клиническим разрушением сустава. Кость выглядит разъеденной червями. Формируется в плоских, губчатых и трубчатых костях. Может встречаться на пальце, ступне, голени и плече.

Ретикулосаркома человека

Признаки и симптомы остеосаркомы

Это заболевание развивается постепенно, давая о себе знать не спеша. Сначала больной может ощущать боли возле какого-то из суставов (того, что ближе всего к самой опухоли) – боль обычно тупая и неясная. Ощущения напоминают боль при миозите, ревматизме, артралгии и периартрите. Вместе с этим жидкости в суставе нет.

Также при остеосаркоме весьма явно проявляется трио признаков, обычно неразделимых – боль, опухлость и нарушение движения пораженной конечности. Из-за этого другие заболевания часто принимают именно за остеогенную саркому, так как эти симптомы во многих случая проявляются и при других заболеваниях опорно-двигательного аппарата.

Существует две формы развития остеосаркомы.

1. Первая из них являет собой опухоль, которая развивается со стремительной скоростью, имеет острое начало, характеризируется резкой, интенсивной болью и высокой вероятностью летального исхода.

2. При второй форме злокачественное образование развивается медленно, болезненные ощущения не так ярко выражены. Быстро растущая опухоль быстро метастазирует, чаще всего – в легкие. Метастазы в таком случае обнаруживаются сразу, на первичном обследовании больного. Чаще всего первая форма заболевания встречается у детей.

Остеосаркома часто характеризируется агрессивным развитием заболевания. Возможно, что начнется оно совершенно неожиданного или в половине случаев в анамнезе могут быть указания на травму, перенесенную до этого.

Боли – это кардинальный признак недуга. На начальных стадиях развития опухоли боль умеренная, легко переносимая, и беспокоит не постоянно, а лишь периодически, в основном – при движении пораженной части. Возникают такие боли от присоединения к патологическому процессу надкостного образования (остеосаркомы собственно). Со временем такая боль становится постоянной. Самые интенсивные боли – при остеосаркоме голени (это связано с анатомическими особенностями). Часто боли возникают ночью, хотя при этом общее состояние больного по его собственным ощущениям расценивается как положительное. У некоторых пациентов (редко) возможна субфебрильная температура тела.

Одним из характерных признаков остеосаркомы является припухлость на теле – в этом месте обычно и находится опухоль; она начинает выпирать наружу, находясь, в то же время, под кожей. Быстрый рост злокачественного образования является основным диагностическим показателем. Чем больше растет сама опухоль, тем сильнее меняются ткани над ней – мягкие ткани становятся напряженнее, кожа начинает блестеть и в ней виднеются расширенные вены. После этого становится все труднее совершать движения пораженной конечностью – в конце концов, становится практически невозможно совершать элементарные вещи, например, ходьбу или сгиб руки или ноги. Из-за ограничения движений мышцы пораженной конечности начинают атрофироваться.

Также пациенты часто жалуются на слабость, общее недомогание, снижение веса и бессонницу. Но такая общая симптоматика характерна уже для более поздних стадий развития остеогенной саркомы.

Очень редко – не более 10% всех случав – у пациентов имеются патологические переломы костей, свойственные именно такому типу сарком.

Злокачественное образование по мере своего роста и развития начинает вовлекать в процесс находящиеся рядом ткани. Болезненные ощущения при этом становятся интенсивнее. Та часть кости, где растет опухоль, увеличивается в размере, а кожа и мягкие ткани над ней опухают. На поверхности над остеосаркомой видны мелкие, варикозно расширенные вены. В суставе, который находится близко к зоне поражения, формируется контрактура. Если злокачественное образование находится на ногах, то больной начинает хромать. При прощупывании пораженного участка пациент испытывает резкую боль.

Со временем, если лечение еще не началось, боль становится настолько сильной, что невозможно спать. Эти симптомы уже не реагируют на привычные обезболивающие, и появляются не только при движении, но и в состоянии покоя. Сама же опухоль продолжает расти, прорастая в соседние ткани и мышцы, и в конечном итоге заполняет костномозговой канал. Опухолевые клетки попадают в кровь и разносятся вместе с ней по организму – это первый шаг к образованию метастазов. Чаще всего они появляются на легких или на головном мозге.

Остеосаркома симптомы, прогноз, методы лечения саркомы кости

Остеосаркома — злокачественная опухоль, симптомы которой чаще встречаются у молодых людей.

Излюбленная локализация опухоли — концевые отделы длинных трубчатых костей ног и рук (бедренной, большеберцовой, плечевой), но могут поражаться и другие кости, включая плоские (челюсть, кости таза). Узнать точные цены

Статистика, факторы риска для остеосаркомы

В мире каждый год регистрируется 2-3 новых случая заболевания на 1 миллион населения. Чаще всего признаки остеосаркомы обнаруживают у детей и молодых людей мужского пола в возрасте 10-20 лет.

Остеосаркома — чрезвычайно злокачественная опухоль. Она чаще всего метастазирует в легкие, что приводит к дыхательной недостаточности, плевриту, пневмотораксу. Метастазы также могут встречаться в других костях, паховых лимфузлах и ЦНС.

Лечить сложные формы остеосаркомы лучше в США, Германии или Израиле.

Различают порядка 10 видов остеосарком. Причина их появления до конца не установлена. Замечено, что у детей опухоль чаще возникает в периоды активного роста скелета и при некоторых генетических поломках.

У людей старше 30 лет остеосаркому нередко диагностируют после облучения по поводу другой опухоли и на фоне некоторых доброкачественных новообразований костей (остеохондромы, болезни Педжета).

В этом случае симптомы остеосаркомы могут длительно маскироваться.

Рентгеновское излучение, применяемое с диагностической целью, не влияет на риск возникновения остеосаркомы.

Профессор Арон Сулькес

Профессор Моше Инбар

Профессор Офер Меримский

Специалист по лечению сарком

Ранние симптомы остеосаркомы

Первые проявления болезни пациенты и их родственники, а иногда и врачи, нередко расценивают как последствия травмы или мышечного перенапряжения.

Остеосаркома часто маскируется под спортивную травму.

В отличие от миозита, невралгии и травм, при остеосаркоме боли со временем не ослабевают, а усиливаются

Поэтому на ранних стадиях опухоли зачастую ставится ошибочный диагноз. Это ведет к отсрочке лечения и ухудшению прогноза.

Симптомами остеосаркомы являются:

• боль в пораженной кости. Сначала она беспокоит периодически, усиливаясь по ночам и при физической нагрузке, потом становится постоянной,
• припухлость в месте опухоли. Кожа над ней становится напряженной и блестящей, видны расширенные подкожные вены,
• нарушение функции конечности. Если поражены кости ног или таза — хромота, нарушение походки,
• переломы костей (относительно редко — в 10% случаев),
• раковая интоксикация (слабость, похудение, отсутствие аппетита, гипертермия).

Остеосаркома рёбер нередко протекает бессимптомно. Неприятные ощущения, возникающие при вдохе или сдавлении грудной клетки относят на счёт межрёберных невралгий.

Кости разрушаются как метастазами, так и опосредованно — рак вызывает дисфункцию паращитовидных желез, что провоцирует остеопороз (уменьшается плотность костной ткани).

Диагностика саркомы кости

Первым этапом диагностики является рентгеновское исследование. На снимке виден очаг ее разрушения кости и козырек Кодмана — приподнятый опухолью участок надкостницы.

Для подтверждения диагноза проводят:

• биопсию опухолевого участка и его гистологический анализ,
• КТ, МРТ или ПЭТ костей,
• рентгенографию или КТ органов грудной клетки,
• остеосцинтиграфию, денситометрию,
• определение уровней лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и щелочной фосфатазы (ЩФ) в анализе крови. Чем они выше, тем агрессивнее опухоль.

Главный метод лечения остеосаркомы — хирургическое удаление опухоли. Если операция невозможна (например, при поражении основания черепа, позвоночника), прогноз значительно ухудшается.

Сейчас, в основном, проводят операции, сохраняющие конечности. При этом пораженный участок кости удаляется вместе с окружающими тканями и заменяется костным имплантом или эндопротезом. Но, если в опухолевый процесс вовлечены сосуды и нервы, может понадобиться ампутация конечности. Хирургическим путем также удаляют крупные метастазы остеосаркомы в легкие или печень.

Чтобы остановить распространение остеосаркомы, до или после операции проводят химиотерапию. Лучевая терапия при остеосаркомах применяется крайне редко. Рассчитать стоимость лечения

Прогноз для саркомы кости

Если лечение начато, когда остеосаркома локализуется только в кости, 5-летняя выживаемость пациентов равняется 70-90%, если имеются единичные метастазы в легких, которые можно удалить хирургическим путем —35%.

Классификация: виды, типы и формы остеогенной саркомы

Костная саркома отличается чрезвычайной злокачественностью и ранним распространением метастазов. По формам онкообразование бывает остеопластическим, остеолитическим и смешанной формы.

При остеолитической саркоме присутствует один очаг деструкции ткани кости с неправильными и размытыми формами. Онкопроцесс быстро разрушает ткани и распространяется вдоль кости и в ширину. Одновременно он захватывает мягкие ткани и посредством гематогенного пути метастазирует в любые органы.

Остеопластическая остеогенная саркома кости характерна доминированием роста и формирования образования над процессом разрушения костной ткани. При этом опухолевая ткань видоизменяется и заполняет пустоты в губчатом костном веществе игольчатыми или веерообразными разрастаниями. Пораженные лицо и участки тела больного необратимо морфологически: снаружи и внутри изменяются.

Развитие саркомы смешанной формы происходит при сочетании процессов деструкции и формирования в разных пропорциях патогенных структур костей. Заболеть может человек в любом возрасте, но чаще наблюдают костную онкологию у маленьких и детей подросткового возраста 7-14 лет, у молодых людей 14-30 лет (60-65%).

Гистологическая классификация

Остеосаркомы, исходящие из кости, продуцируют патологическую кость.Гистологическая классификация относит костеобразующие опухоли в группу, что насчитывает 12 наименований остеосарком, что подтверждает многообразие их форм. Часть из них внесена в классификацию ВОЗ. Существует также макроскопическое многообразие, поскольку опухоли созидают и разрушают ткань кости в разной степени. В микроскопическом плане они, при разном клеточном составе, имеют не одинаковое количество остеоида и тканей: кости, хряща, фиброзной и миксоматозной. Однако только для остеосарком присуще прямое (без хрящевой фазы) образование опухоли кости.

Гистологической классификацией отражается морфологические виды онкообразования. Стадия и распространенность, клиника и лучевая диагностика не учитываются. В классификацию входят остеосаркомы:

• обычная остеосаркома;
• телеангиоэктатическая;
• высокодифференцированная внутрикостная;
• интракортикальная;
• мелкоклеточная остеосаркома;
• паростальная (юкстакортикальная);
• периостальная;
• низкодифференцированная поверхностная;
• мультицентрическая;
• челюстная остеосаркома;
• на фоне болезни Педжета;
• постлучевая остеосаркома.

Гистологическая классификация имеет двухуровневую систему градации степеней злокачественности: низкую и высокую. Обычно используют 3-4-х- уровневую системы градации. В данной классификации низкой степени градации злокачественности соответствует 1 степень (Grade 1 трехуровневой системы), или 1 и 2 степени (Grade 1 и 2 четырехуровневой системы). Степени 3 и 4 (Grade 3 и 4)соответствуют высокой степени.

Классификация ВОЗ

Последняя классификация ВОЗ включает более 20 костных опухолей:

Хрящевой ткани:

1. хондросаркому: центральную, первичную и вторичную, периферическую (периостальную), дифференцированную, мезенхимальную и светлоклеточную.

Костной ткани:

1. остеосаркому: обыкновенную (хондробластическую, фибробластическую, остеобластическую);
2. телеаниоэктатическую;
3. мелкоклеточную;
4. центральнуюнизкой степени злокачественности;
5. вторичную;
6. параостальную;
7. периостальную;
8. поверхностную высокой степени злокачественности.

• Фиброзные: фибросаркому.
• Фиброгистиоцитарные опухоли: злокачественную фиброзную гистиоцитому.
• Саркому Юинга / ПНЭО.
• Кроветворной ткани:

1. плазмоцитому (миелому);
2. злокачественную лимфому.

• Гигантоклеточную:озлокачествленную гигантоклеточную.
• Опухоли хорды: «дедифференцированную» (саркоматоидную) хордому.
• Сосудистые опухоли: ангиосаркому.
• Гладкомышечные опухоли:лейомиосаркому.
• Опухоли из жировой ткани: липосаркому.

Классификация по месту локализации включает следующиевиды остеогенной саркомы:

• черепа, челюсти;
• длинных костей на ногах и руках;
• крестца, бедер, позвоночника;
• суставов: коленного, локтевого, плечевого;
• подвздошной кости.

Причины развития ПНЭО костей и саркомы Юинга

Несмотря на упорную исследовательскую работу, проводимую учеными в отношении семейства опухолей, сходных с саркомой Юинга, точную причину появления этих новообразований определить не удалось. Но на сегодня имеется ряд предрасполагающих факторов к развитию данных заболеваний:

• наследственный фактор: замечено, что люди, имеющие генные мутации или случаи заболеваемости саркомами в семье, чаще других страдают от ПНЭО и саркомы Юинга;
• расовая принадлежность: согласно статистики, злокачественные опухоли костей чаще всего поражают людей европеоидной расы, преимущественно, мужского пола (мальчики болеют саркомой Юинга в два раза чаще, чем девочки);
• доброкачественные костные опухоли;
• молодой возраст (5-30 лет);
• травматический фактор: связь между травмами костей и развитием сарком прослеживается, но она не подтверждена;
• рентгенологическое исследование: рентгенодиагностика является основным методом обнаружения патологических очагов в костной ткани;
• компьютерная томография, магнито-резонансная томография: позволяют определять стадию развития саркомы, точное место локализации опухоли, степень поражения тканей и сосудов;
• гистология опухоли: данный метод нельзя рассматривать как основной, так как результаты биопсии прочих новообразований могут совпадать с результатами гистологического исследования саркомы Юинга;
• лабораторные исследования: при наличии сарком наблюдается выраженный лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня лактатдегидрогеназы;
• биопсия костного мозга;
• сцинтиграфия: использование радиофармпрепаратов для выявления патологий костей;
• ультразвуковая диагностика;
• молекулярно-генетическая диагностика.

Разновидности остеогенной саркомы

Заболевание носит агрессивный характер протекания с ранним возникновением метастазов. По форме новообразования выделяют – остеопластическую, остеолитическую и смешанную.

Остеолитическая форма саркомы выглядит как неправильное и размытое единичное образование. Онкологический процесс протекает быстро – за короткий период разрушаются ткани. Опухоль двигается в кости вдоль и в ширину, поражая мягкие ткани по кровотоку.

Остеопластическая форма характеризуется возникновением опухоли при разрушении ткани костей. Новообразование может доминировать над ростом костей. Раковая ткань трансформируется, заполняя пустые полости губчатого костного вещества. Поражённые участки тела видоизменяются внутренне и внешне.

Смешанная форма возникает при протекании нескольких процессов в костной структуре. Подобная форма встречается чаще у детей, подростков и в возрасте от 14 до 30 лет.

Остеогенная саркома плечевой кости

Классификация по структурному составу

Классификация, согласно гистологическому исследованию остеосаркомы, подразделяется на 12 видов. Некоторые входят в состав классификации ВОЗ. Также опухоли подразделяются на несколько видов согласно макроскопическому и микроскопическому многообразию. При остеогенной саркоме узел может развиваться без стадии образования хряща.

Гистологическая классификация выделяет перечисленные виды новообразований: типичная саркома и патология на фоне болезни Педжета, высокодифференцированная внутрикостная, периостальная с мелкоклеточной остеосаркомой, интракортикальная и мультицентрическая, постлучевая остеосаркома, телеангиоэктатическая, паростальная (юкстакортикальная), челюстная и мелкоклеточная остеосаркома.

При данной классификации применяют градацию в два уровня. Низкая злокачественность узла соответствует 1 и 2 (1g и 2g) стадии развития рака, высокая – 3 и 4 стадиям (3g и 4g).

Классификация ВОЗ

Предложенная классификация выделяет свыше 20 новообразований кости:

• Патология хрящевой ткани – все виды хондросаркомы (центральная с первичной или вторичной, экстраскелетная с периферической и др.).
• Новообразования в области кости – остеосаркома обыкновенная, мелкоклеточная, периостальная, остеобластическая, телеаниоэктатическая, паростальная, центральная низкой степени злокачественности, конвенциональная саркома, поверхностная высокой степени злокачественности и вторичная.
• Фибросаркома.
• Узлы фиброгистиоцитарного типа – злокачественная фиброзная гистиоцитома и саркома Юинга.
• Образования в области кровеносной системы – миелома (плазмоцитома и злокачественная лимфома).
• Гигантоклеточные образования.
• Злокачественные узелки хорды.
• Лейомиосаркома – новообразование гладкомышечной ткани.
• Липосаркома – новообразование в области жировой ткани.

По расположению первичного очага выделяют:

Остеогенная саркома черепа

• Поражения костей черепа и челюсти;
• Образования в области длинных костей верхней и нижней конечностей;
• Злокачественные узелки в части крестца, бедра и позвоночника;
• Опухоль подвздошной кости.