Ихтиоз

Симптомы ихтиоза

Симптомы заболевания находятся в тесной связи со следующими формами ихтиоза:

1. Ихтиоз вульгарный (обыкновенный) — самая распространенная форма, при которой заболевание обычно проявляется на ранних стадиях жизни. Ребенок может страдать ихтиозом вульгарным до достижения им трехлетнего возраста.

   Симптоматика обыкновенного ихтиоза такова: кожа становится шершавой и сухой, затем она покрывается плотно прилегающими друг к другу чешуйками, имеющими темный либо белесый цвет. Этот вид ихтиоза не наблюдается в зонах паха, подмышек, сгибов у коленей и локтей.

При ихтиозе вульгарном может быть зафиксировано шелушение мукоидного вида: кожный рисунок становится очень четким. Насколько тяжело протекает эта форма ихтиоза, зависит от глубины проявления мутации. В отдельных случаях течение болезни довольно легкое, а ее симптомами являются незначительные шелушащиеся участки кожи на сгибах локтей и коленей, их чрезмерная сухость. Дистрофия ногтей, зубов, волос, болезни глаз: ретиниты, конъюнктивиты, близорукость также характерны для ихтиоза.

Вследствие пониженного иммунитета больной постоянно подвержен инфекциям и аллергическим реакциям.

Ихтиоз рецессивный — еще одна форма данного заболевания. Наблюдается только у мужчин и развивается из-за патологий плацентарных ферментов. Симптомы рецессивного ихтиоза обычно проявляются на второй неделе после рождения ребенка. Чешуйки отличаются крупными размерами и имеют темную окраску. При рецессивном ихтиозе кожа пациента напоминает змеиную или крокодиловую. Такая схожесть обусловлена наличием трещин между чешуйками.

Дополнительными симптомами при рецессивном ихтиозе являются эпилепсия и скелетные патологии. Часто дети с этим заболеванием отличаются умственной неполноценностью и отстают в развитии от сверстников.
Ихтиоз врожденный — следующая форма болезни. Развивается в период внутриутробной жизни, проявления заболевания отмечаются уже на четвертом месяце беременности, которая по причине осложнения часто заканчивается преждевременными родами. Также отмечен большой процент мертворожденных детей. Если даже ребенок рождается живым, то, как правило, сразу умирает после появления на свет.

При врожденном ихтиозе у малыша наблюдаются серьезные патологии в развитии скелета: перемычки между пальцами, косорукость или косолапость. Чешуйки кожи очень большие и разные по форме, их размер достигает 1 см, а между чешуйками на коже видны трещины и борозды. Поскольку чешуйки плотно сцеплены, рот ребенка оказывается деформированным: суженным или растянутым. Веки и ушные отверстия также выглядят измененными.
Ихтиоз эпидермолитический — разновидность врожденного ихтиоза. Симптомы выражаются в цвете кожи: она алая, словно обожженная кипятком. Чешуйки эпидермиса отслаиваются при любом легком прикосновении к ним. На ступнях и ладонях кожа толстая и белая. При эпидермолитическом ихтиозе иногда наблюдаются кожные кровоизлияния.

Еще один характерный симптом — появление пузырей на коже. Если болезнь протекает в облегченной форме, их со временем становится меньше, но в любом случае будут наблюдаться периоды обострения. Проявление заболевания отмечается резким повышением температуры. Со временем участки кожных складок подвергаются ороговению, при этом чешуйки имеют неприятный серый оттенок и отличаются своей толщиной.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Симптомы и разновидности вульгарного ихтиоза

Есть две разновидности Ichthyosis vulgaris:

• аутосомно-доминантная;
• рецессивная, связанная с полом (Х-хромосомальная).

Данные разновидности отличатся по клинической картине.

Аутосомно-доминантная форма означает, что мутированные гены наследуются независимо от пола (как мужчины, так и женщины могут быть носителями мутации). Вначале кожа новорожденного не повреждена – симптомы проявляются в конце первого года жизни, иногда – чуть позже (на втором году).

Характерные признаки:

• наличие желтых или коричневых пятен (образованных из роговых клеток поверхностных слоев эпидермиса) размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, которые напоминают рыбью чешую;
• изменения, как правило, расположены в пределах грудной клетки, спины, верхних и нижних конечностей (симметрично);
• в целом покровы на всем теле становятся сухими из-за снижения секреции кожного сала и пота, часто наблюдается фолликулярный кератоз на ногах и ягодицах;
• на коже головы тоже наблюдаются характерные отслоения, но волосы при этом не повреждаются.

Ихтиоз вульгарный фото

Часто болезнь сосуществует с фолликулярным кератозом, гиперкератозом внутренних поверхностей рук и ног и атопическим дерматитом.

читать еще

Важно знать! Ихтиоз вульгарный у детей аутосомно-доминантного типа спонтанно исчезает с наступлением половой зрелости. То есть, даже если вы не будете проводить фармакологическое лечение, малыш «перерастет» эту болезнь

Рецессивная (Х-хромосомальная форма) встречается исключительно у мужчин (женщины являются только носителями дефектного гена) и проявляется уже в момент рождения или первые месяцы жизни. Чешуйчатые изменения поражают все тело, а также область в подмышках, паху, сгибах локтевых суставов и подколенной области. Симптомы ухудшаются с возрастом. Кроме того, у пациентов наблюдаются:

• нарушения зрения (воспаление роговицы, катаракта);
• проблемы с опорно-двигательным аппаратом (неправильное развитие хрящевой и костной ткани, мышечная атрофия);
• потеря слуха;
• нарушения со стороны центральной нервной системы (мышечные спазмы и умственная отсталость).

Следует отметить, что рецессивная форма встречается очень редко – 1 случай на 6000 человек.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза происходит на всём протяжении жизни больного человека. Специалист-дерматолог назначит комплексную терапию медикаментами для внутреннего и наружного применения, которое дополнит физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Лекарственное лечение — важная составляющая терапии. На изменённый кожный покров воздействуют препараты для наружного и внутреннего применения. Витамины, стероидные гормоны, антисептики размягчают чешуйки, уменьшают сухость, препятствуют проникновению инфекции. Препараты применяются курсами по назначению лечащего врача. Присоединение инфекции — повод для специалиста использовать антибиотики: Ампициллин, Цефтриаксон, Кларитромицин, Тетрациклин.

Препараты для лечения ихтиоза — таблица

Препараты для лечения ихтиоза — фотогалерея

Дозировки лекарств для детей рассчитываются индивидуально исходя из возраста и веса.

Физиолечение

Ихтиоз — повод для врача назначить специфические физиопроцедуры:

• кислородные ванны. Кислород, растворенный в воде, улучшает кровообращение и обмен веществ в поражённой коже;
• соляные ванны доступны для применения в домашних условиях. Курс процедур уменьшит сухость и воспаление;
• облучение поражённых участков ультрафиолетовым светом. Проводится как для всего тела, так и отдельных частей. Ультрафиолет дезинфицирует кожный покров, уничтожая болезнетворные микробы;
• талассотерапию. Лечение морской водой и грязями благоприятно действует на кожу, изменённую ихтиозом;
• гелиотерапию. Солнечный свет при попадании на кожу способствует образованию витамина Д, а также активирует защитные силы иммунитета;
• лечение иловыми и торфяными грязями. Минералы и соли, содержащиеся в лечебных грязях, улучшают кровообращение и обмен веществ в коже.

Количество процедур и продолжительность курса лечения врач определит индивидуально в зависимости от вида ихтиоза и степени выраженности его проявлений.

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Как жить с ихтиозом

Болезнь «рыбьей чешуи»

Большинство специалистов склоняется к версии, что причина ихтиоза кроется в генных мутациях, которые могут передаваться по наследству из поколения в поколение. Но пока никому так и не удалось расшифровать механизм этих мутаций. Иногда у страдающих от ихтиоза наблюдаются гормональные нарушения, сбой обмена веществ, неполноценная работа щитовидной железы. Исходя из этих факторов, врачи при лечении ихтиоза назначают витаминно-минеральные комплексы, гормональные препараты, в некоторых случаях прибегают к переливанию кровяной плазмы. Полностью избавить пациента от ихтиоза пока невозможно, это заболевание принято считать хроническим. Однако современной медицине вполне по силам добиться длительных периодов ремиссии. А при должном уходе за кожей и соблюдении рекомендаций врачей болезнь можно полностью держать под контролем.

Симптомы ихтиоза

Название недуга происходит от греческого слова «ихтио» — рыба. При ихтиозе наблюдается нарушение ороговения кожи. Она становится чересчур сухой и сильно шелушится. Однако омертвевшие клетки полностью не отшелушиваются, а скапливаются, формируя жесткие белесоватые или серо-черные чешуйки, которые напоминают рыбью чешую, отсюда и название. В отличие от экземы или псориаза ихтиоз практически не поражает лицо, колени, локти и паховую область.

Также при ихтиозе может наблюдаться истончение структурных тканей ногтей и волос, а в некоторых случаях возможны даже осложнения, переходящие на зубы (неправильный прикус, слишком частый кариес).

Как и многие другие дерматиты, ихтиоз может сопровождаться зудом различной интенсивности. Кроме того, из-за чрезмерной сухости кожа довольно часто трескается, а в трещины проникают инфекция и бактерии.

Ихтиоз — заболевание, зависящее от смены сезонов. В зимнее время болезнь может обостряться из-за сухого ветра и низкой влажности, а летом идти на спад. Очень полезны с профилактической точки зрения поездки на курорты: морской воздух благотворно влияет на пораженную ихтиозом кожу.

Регулярное увлажнение — залог успеха

Одной из самых важных задач при борьбе с ихтиозом является регулярное и эффективное увлажнение кожи.

Для комплексного ухода лучше всего использовать средства дерматологической косметики с эмолентами

Выбирая такие средства, важно учитывать следующее:

• Любая эмульсия и крем с эмолентами представляет собой смесь из двух частей — водной и масляной. Если каждая молекула жира в косметическом или лечебном средстве окружена несколькими водными молекулами, такой тип эмульсии называется «маслом в воде». Кремы, в основе которых лежит «масло в воде», как правило, имеют жидкую, однородную консистенцию. Они хорошо и быстро впитываются, но увлажняют лишь поверхностные слои кожи и требуют более частого нанесения. Но самое главное: такие эмульсии не способствуют повышению выработки естественных увлажняющих компонентов.
• В эмульсиях и кремах типа «вода в масле» все наоборот — там больше жиров (их количество может достигать 60-70%). Такие средства не только глубоко увлажняют кожу, но также обеспечивают полноценное питание и защиту.

Специальная эмульсия и специальный крем серии Эмолиум — это современные дерматологические средства типа «вода в масле», предназначенные для комплексного ухода за кожей при заболеваниях, протекающих с повышенной сухостью кожи, в том числе при ихтиозе. Благодаря тщательно подобранному комплексу активных веществ, средства смягчают, придают эпидермису эластичность и снимают зуд. Линия косметики Эмолиум получила положительную оценку Научного центра здоровья детей РАМН и Центра здоровья ребенка и рекомендована для ухода за кожей детей с рождения.
Ихтиоз — серьезная и тяжелая болезнь. Но комплексная терапия и регулярный уход за кожей помогут ребенку жить полноценной жизнью!

Что такое Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания —

Эта группа наследственных заболеваний объединена по одному основному признаку — происходит изменение поверхностного рогового слоя кожи, в результате чего она начинает напоминать рыбью чешую (отсюда и название от греческого ihtiosis — «рыба»). Эта группа включает в себя достаточно большое количество заболеваний, развитие которых связано с генетическими нарушениями различной природы. Чаще всего из них встречаются такие заболевания, как ихтиоз обычный и ихтиоз, наследование которого связано с патологией Х-хромосомы (так называемый Х-сцепленный вид наследования). Также довольно распространено заболевание, называемое ихтиозиформной эритродермией. По сути, не являясь ихтиозом в полном смысле этого слова, данная патология по многим своим признакам очень его напоминает.

Механизм появления

Болезнь ихтиоз относится к категории генодерматозов с малоизученным механизмом возникновения. Причина его развития – генная мутация, передаваемая по наследству от родителей детям. Ихтиоз является врожденным заболеванием, поэтому полностью устранить его проявления невозможно.

Сбои метаболического обмена, когда в крови накапливаются аминокарбоновые кислоты и замедляется усваивание липидов, и есть результат дефекта генов. Нарушение белкового обмена и увеличение концентрации холестерина в сыворотке крови является основной из ключевых причин появления генодерматоза. При замедлении биохимических и усилении окислительных реакций происходит нарушение терморегуляции. У большинства больных, страдающих генодерматозами, диагностируют дисфункцию надпочечников, вилочковой железы и гонад (яичники и яички).

Врожденный ихтиоз передается генетически и не является заразным. В связи с нарушением усвоения ретинола возникают сбои в работе потовых и сальных желез. Поэтому процессы ороговения эпидермиса идут неправильно: утолщения его рогового слоя чрезмерное (гиперкератоз). Избыточный синтез кератина приводит к изменению структуры кожи и замедлению отторжения омертвевших клеток. Кератиноциты увеличивают плотность кожи, в связи с чем на теле возникает характерный рисунок, напоминающий рыбью чешую.

Функция эпидермиса состоит в защите глубоких слоев дермы от болезнетворных грибков, простейших, бактерий и вирусов. Но в случае его поражения ихтиозом сопротивляемость патогенам уменьшается, что создает условия для инфекционного воспаления тканей. У взрослых болезнь иногда осложняется патологиями печени, сердца и других внутренних органов.

Симптомы ламеллярного ихтиоза

В основном данная патология дает о себе знать сразу после появления ребенка на свет. При подобном недуге происходит рождение коллодийного плода, или коллодиевого новорожденного. Такие дети выглядят покрытыми толстой оболочкой, напоминающей полиэтилен либо пергамент. Подобное явление объясняется сильным утолщением рогового слоя.

Кожа новорожденных детей с ламеллярным ихтиозом может растрескиваться, что чревато присоединением кожной инфекции и даже развитием сепсиса.

Основные проявления болезни

Спустя две-три недели после появления ребенка на свет, происходит сбрасывание коллодийной мембраны. Вместо нее, на коже образуются крупные чешуйки. Именно они становятся основным проявлением ламеллярного ихтиоза.

Основные проявления ламеллярного ихтиоза:

• Чешуйки располагаются на поверхности всего тела, они отличаются крупным размером, могут иметь пластинчатый характер, выглядят толстыми и схожими с пергаментной бумагой. В этом состоит основное отличие ламеллярного ихтиоза от ксеродермии (легкой формы обыкновенного ихтиоза), при которой на коже появляются тонкие, небольшие и светлые чешуйки.
• На конечностях часто образуются болезненные трещины.
• Над суставами гиперкератоз может принимать веррукозную форму (кожа становится похожей на крупные бородавки).
• Волосы у детей с ламеллярным ихтиозом прижаты чешуйками.
• Ногти могут покрываться бороздами и гребнями.
• Уплотнение кожных покровов на лице может становиться причиной выворота век и губ. Также возможно недоразвитие хрящевых тканей носа и ушей.
• Патологическое разрастание слоев эпидермиса приводит к закупорке потовых желез, в результате чего у больного может нарушиться потоотделение, что чревато развитием гипертермии (перегревания).
• Чешуйки кожи могут скапливаться в ушных проходах, приводя к их сужению и способствуя присоединению инфекции.
• С возрастом проявления гиперкератоза часто становятся более выраженными.

Вторичные проявления ламеллярного ихтиоза

По мере роста ребенка у него могут наблюдаться различные нарушения здоровья, первопричиной которых становится избыточное разрастание эпидермиса:

• Нарушения зрения, воспалительные поражения зрительного аппарата (конъюнктивиты, кератиты и пр.).
• Сбои в деятельности печени.
• Недостаточная стойкость организма к воздействию агрессивных факторов внешней среды. Сквозь кожу с легкостью проникают разные инфекционные агенты.
• Кариозные процессы.
• Нарушения в деятельности щитовидной и поджелудочной железы и пр.

Причины вульгарного ихтиоза и тип наследования

Непосредственная причина развития вульгарного ихтиоза – изменения в гене, который регулирует степень ороговения кожных клеток и передается из поколения в поколение.

Описываемое заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что для его возникновения хватит одной мутантной аллели (формы гена, который контролирует какой-то один признак) в аутосоме (так называют парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели (гены) могут быть нормальными, но даже при наличии одного «испорченного» гена он проявляется, так как является доминантным – то есть, способным «заглушить» действие нормальных генов.

Будучи патологией из разряда наследственных, вульгарный ихтиоз имеет ряд специфических признаков:

• проявляется в каждом поколении;
• риск его наследования равняется 50%;
• родственники, у которых прослеживается нормальный фенотип (иными словами, индивидуальные особенности, благодаря которым человек отличается от другого человека, хотя имеет тот же набор генов), не передают заболевание по наследству;
• гендерной зависимости в наследовании не выявлено – не имеет значение, ребенок получил «ущербный» ген от отца или от матери;
• выявлено, что порочные гены могут не только передаваться из поколения в поколение, но и появляться заново – это результат спонтанной мутации. Такая возможность особенно часто выявляется в возрасте после 40 лет.

Сам же мутировавший ген может быть очень разным по своему строению – этим объясняются разные клинические проявления вульгарного ихтиоза.

Обратите внимание

Если при передаче дефектного гена от предыдущего поколения в следующее предшествует «свежая» мутация, то клинические проявления становятся более тяжелыми.

Сам же механизм развития вульгарного ихтиоза изучен не до конца. Считается, что при этом заболевании мутация происходит в гене, который регулирует образование кератина. При «поломке» гена отмечаются:

• усиленная ломкость рогового слоя эпидермиса, что и выливается в эффект «кожи с чешуей»;
• изменения структуры кератина;
• нарушение прочности его молекул;
• нарушение их расположения.

«Чешуйчатая кожа» образуется не из-за того, что клетки размножаются быстрее, а из-за удерживания их в виде чешуек на поверхности кожи. Иными словами, в норме ороговевшие клетки быстро отшелушиваются, а при вульгарном ихтиозе долгое время остаются «прикрепленными» к коже.

Обратите внимание

При вульгарном ихтиозе «чешуя» на коже образуется не только из-за нарушений со стороны кератина. Выявлено, что у пациентов с этим заболеванием нарушается процесс образования белков кожи – это происходит из-за нарушения ферментативных реакций.

Также выделен ряд факторов, на фоне действия которых сбой упомянутых процессов наступает быстрее. Это:

• нарушения со стороны эндокринной системы;
• ухудшение иммунных показателей;
• сенсибилизация (повышенная чувствительность) кожи;
• ухудшение защитных свойств кожи (они проявляются не благодаря локальным иммунным реакциям, а ее особенностям).

Из эндокринных нарушений наибольшее значение в развитии вульгарного ихтиоза имеют патологии желез:

• половых;
• щитовидных;
• паращитовидных.

Нарушение резистентности у пациентов с вульгарным ихтиозом проявляется снижением иммунных показателей на местном и общем уровне – со стороны В- и Т-клеточного иммунитета.  

Одна из особенностей описываемой патологии – отсутствие воспалительных явлений.

Выделяют несколько типов вульгарного ихтиоза. Данная градация базируется на степени сухости кожи и выраженности чешуйчатого шелушения. Типы описываемого заболевания бывают следующие:

• ксеродермия;
• простой ихтиоз;
• блестящий ихтиоз.

Ксеродермию еще называют абортивным вариантом вульгарного ихтиоза. Это наиболее легкий вид ихтиоза, при котором возникают:

• невыраженная сухость кожных покровов;
• отрубевидное шелушение на коже рук, ног и туловища.

Простой ихтиоз по клиническим проявлениям является средней степенью ихтиоза. При этом возникает пластинчатое шелушение большого числа чешуек, которые плотно скреплены с шершавой кожей.

При блестящем ихтиозе появляются скопления чешуек со следующими характеристиками:

• по строению – роговые;
• по виду поверхности – «лакированные»;
• по окраске – перламутрового оттенка;
• по расположению – формируют скопления. Сама кожа при этом тоже изменена – она сухая и напряженная.

Выделяют три типа блестящего ихтиоза:

• белый – при нем чешуйки имеют белый цвет;
• змеевидный – чешуйки скапливаются в виде лент, между которыми находятся глубокие борозды в коже;
• шиловидный – чешуйки массово скапливаются в виде шипов, которые очень похожи на иглы ежа. Это наиболее тяжелый вид вульгарного ихтиоза.

Ихтиоз – симптомы

Заболевание ихтиоз, как и любое другое, сопровождается определенными симптомами:

1. Сухая кожа – это первый признак появления болезни. При таком заболевании как ихтиоз, эпидермис теряет возможность удерживать влагу и организм стремительно теряет жидкость.
2. Шелушение. После потери жидкости кожа начинает шелушиться. Происходит это из-за нарушения ороговения клеток.
3. Деформация ногтевых пластин. Возникает из-за нарушения синтеза главного белка ногтевой пластины – кератина. Ногти начинают слоиться, утолщаться, а иногда даже деформироваться, принимая иную форму. Характерно для всех видов, за исключением вульгарного ихтиоза.
4. Изменение структуры волос и зубов. Жизнь с ихтиозом может сильно навредить здоровью волос. Под действием заболевания они становятся ломкими и сухими. Зубы начинают крошиться, активно развивается кариес.

Ихтиоз у детей. Симптомы

Взрослые не всегда наследуют мутирующий ген, они могут заболеть при снижении иммунитета, от старости. Ихтиоз у детей всегда наследственный, развивается на фоне замедленного обмена веществ. К основным симптомам относятся следующие:

• нарушение терморегуляции;
• повышенная сухость кожи;
• обезвоживание;
• трещины на дерме;
• дистрофические изменения в структуре волос, сухость, выпадение;
• мукоидные образования на коже в виде чешуи;
• вывернуты веки;
• растянутый либо суженый рот (тяжёлая форма);
• деформация ушных раковин;
• перепонки между пальцами (арлекиновая форма);
• расслоение ногтей;
• множественный кариес.

Ребёнок, страдающий ихтиозом в лёгкой форме, не требует столь интенсивного ухода. Достаточно проводить витаминные курсы, подобрать правильное питание. Кремы, водные процедуры проводятся ежедневно.

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

• сухость дермы;
• шелушение;
• наличие чешуек;
• наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
• мукообразные образования;
• утолщение кожи;
• плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
• поражение ногтей;
• вывороченный рот;
• ломкие, сухие волосы;
• множественный кариес;
• близорукость;
• нарушена терморегуляция.