Гипертрофия межжелудочковой перегородки. гипертрофическая кардиомиопатия

Диагностика

До появления клинической картины гипертрофическая кардиомиопатия может быть диагностирована случайно – при прохождении профилактического осмотра либо во время обследования по поводу какого-то другого кардиологического заболевания. Диагноз ставят, опираясь на данные анамнеза (истории) болезни и результатов дополнительных методов исследования. Жалобы больного являются информативными при прогрессировании патологии.

Из анамнеза необходимо выяснить, не диагностировалась ли такая же патология в семье.

Результаты физикального обследования будут следующими:

• при осмотре – отмечается бледность с синюшным оттенком кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• при пальпации (прощупывании) – при изучении верхушечного толчка отмечается его смещение;
• при аускультации сердца (прослушивании фонендоскопом) – выявляется систолический шум, может быть обнаружено усиление тонов сердца из-за необходимости желудочка сокращаться сильнее, чтобы обеспечить выталкивание крови в сосудистую систему. При наличии аритмий их можно обнаружить аускультативно.

Также в ряде случаев отмечаются нарушения со стороны центральной гемодинамики (тока крови):

• аритмичный пульс;
• повышение артериального давления.

Из инструментальных методов исследования в диагностике описываемого заболевания информативными являются следующие:

• обзорная рентгенография органов грудной клетки – она позволяет обнаружить изменение контуров сердца (а именно за счет увеличения пораженного желудочка) и сопутствующие нарушения со стороны крупных сосудов. Но метод является информативным при прогрессировании описываемой патологии – это не удовлетворяет клиницистов, так как болезнь при этом может уже достигнуть критической точки развития;
• рентгенография сердца с контрастированием пищевода – пациент принимает внутрь порцию контрастного вещества, затем проводят рентгенографическое исследование сердца, с помощью полученных снимков оценивают размеры и другие характеристики желудочков;
• электрокардиография (ЭКГ) – графическое записывание биопотенциалов сердца. Электрокардиография не является специфическим методом выявления гипертрофической кардиомиопатии, но она позволяет определить нарушения ритма, которые могут возникать при описываемом заболевании, а также оценить работу сердца на фоне разрастания миокарда;
• чреспищеводная электрокардиография – благодаря близости расположения электродов к миокарду результаты ЭКГ будут более точными;
• холтеровское исследование – пациенту устанавливают специальный аппарат, который фиксирует на протяжении 24 часов ритм сердца. Метод позволяет выявить те нарушения электрической активности сердца, которые не получилось обнаружить при проведении обычной ЭКГ;
• эхокардиография (ЭхоКГ) – выявление изменений структуры миокарда с помощью ультразвуковых волн;
• вентрикулография – в желудочки сердца вводят контрастное вещество, затем делают рентгенологические снимки, по ним оценивают строение стенки желудочков, состояние их полостей, а также функциональную активность;
• аортография – во время проведения данного метода в аорту вводят контрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки, по которым определяют нарушения аорты, возникшие вследствие нарушений работы левого желудочка на фоне описываемой патологии;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокая диагностическая способность метода (благодаря послойному изучению структур) позволяет выявить тканевые нарушения миокарда;
• биопсия миокарда – забор фрагментов тканей сердечной мышцы с последующим изучением под микроскопом.

Лабораторные методы исследования менее информативны в диагностике описываемого заболевания и, как правило, проводятся для оценки его последствий. Это:

• общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ может сигнализировать про воспалительное поражение внутренней оболочки сердца, которое способно развиться на фоне данной болезни;
• анализ газового состава крови – по содержанию кислорода и углекислого газа можно косвенно судить про степень нарушения кровообращения;
• коагулограмма – позволяет оценить состояние свертывающей системы крови и риск тромбообразования, которые существуют при этой патологии;
• гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевое строение биоптата. При этом в нем нередко отмечается замещение мышечных структур на соединительнотканные;
• цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточное строение биоптата. Клетки в образце тканей расположены хаотично.

Формы заболевания

Исходя из выраженности обструкции выделяют следующие формы ГКМП:

1. градиент в покое больше или равен 30 мм рт. ст. (или 2,7 м/с по данным допплерографии) — базальная обструкция;
2. лабильная обструкция со значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
3. латентная (провоцируемая) обструкция — градиент в покое меньше 30 мм рт. ст., но при провокации (например, при нагрузочной пробе или пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита, введении изопротеренола) градиент становится выше или равен 30 мм рт. ст.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт. ст. и в покое и при провокации.

Осложнения

Получить консультацию по медтуризму

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Получить консультацию по медтуризму

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

1. Ингибиторы АПФ — препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства: — предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза; — способствуют обратному развитию гипертрофии; — снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение); — уменьшают степень митральной регургитации; — применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Начальная доза: эналаприл — 2,5 мг 2 раза в сутки; рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки; периндоприл 2 мг 1 раз в сутки. При хорошей переносимости дозы необходимо увеличить до 20-40 мг/сутки — эналаприл, 10 мг — рамиприл, 4 мг — периндоприл.

2. Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией. Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой. В первые 2-3 недели лечения бета-адреноблокаторами у части пациентов возможно уменьшение фракции выброса и ударного объема, а также некоторое ухудшение состояния, что обусловлено в основном отрицательным инотропным действием препаратов. Тем не менее у основной части таких пациентов постепенно начинают преобладать положительные эффекты бета-адреноблокаторов, связанные со стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности бета-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов . Со временем возрастает фракция выброса и уменьшаются клинические проявления ХСН.

3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ. Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется. Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал). У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца — высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий. Показания: — быстрое прогрессирование сердечной недостаточности; — отсутствие эффекта от консервативной терапии; — возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма; — высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Возможные осложнения, советы доктора

Осложнения появляются, когда пациент не заботиться о здоровье, пренебрегает тактикой лечения. Сложности могут возникнуть, если пациент поздно обратился к доктору. Среди наиболее встречающихся осложнений врачи выделяют:

• сердечную недостаточность;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• тромбоз сосудов кишечника;
• артериальная гипертензия;
• бактериальный эндокардит;
• инсульт;
• инфаркт.

Так как ГКМП возникает в результате сердечной недостаточности и порождает ее, важно следить за состоянием здоровья, знать о мерах профилактики заболевания. У больных сердечной недостаточностью риск смерти составляет 33%

Предупредить болезнь можно, если соблюдать простые правила.

1. Лечить своевременно инфекционные болезни и патологии, порождающие проблемы с сердцем (апноэ, бронхит, тонзиллит, менингит, анемия, заболевания почек, зубов).
2. Проверять холестерин и уровень сахара в крови, соблюдать диету для профилактики повышения данных показателей.
3. Больше отдыхать, гулять на свежем воздухе.
4. Стараться избегать волнительных ситуаций, стресса.
5. Регулярно посещать терапевта, следить за собственным здоровьем проходить диспансеризацию.
6. Не курить и не употреблять алкоголь.
7. Если физическая активность разрешена лечащим врачом, регулярно заниматься посильным спортом.

При гипертрофической кардиомиопатии средняя продолжительность жизни имеет небольшие цифры. Многие пациенты умирают в молодом возрасте, потому что пренебрегают советами доктора, занятиями спортом. Ежегодно среди больных ГКМП умирают 6-10%. Кардиологи советуют заботиться о собственном здоровье, вовремя обращаться за помощью, начинать лечение. Своевременно принятые меры помогут улучшить качество жизни.

Мне нравитсяНе нравится

Лечение больных ГКМП

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.

Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.

Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Следует отметить, что некоторые авторы выносят на первое место именно верапамил, тогда как другие считают препаратами первого выбора β-блокаторы. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.

Антиаритмические препараты — показаны при тяжёлых нарушениях ритма. Предпочтение отдают кордарону (амиодарону) либо дизопирамиду (ритмилену).

При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.

Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Существуют другие варианты оперативного лечения при ГКМП. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Ещё один альтернативный метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путём уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.

Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.

Причины первичной кардиопатии

В данном случае речь идет о собственно кардиологических процессах.

Инфаркт миокарда. Некроз сердечной мышцы. Развивается как итог длительно текущей гипертензии и иных явлений. В ходе формирования наблюдается отмирание кардиомиоцитов (клеток из которых состоит сердце), и замещение их грубой рубцовой тканью, без возможности восстановления. Как уже было сказано, такие структуры не способны выполнять сократительную функцию, отсюда снижение гемодинамики, кровообращения в тканях, хроническая гипоксия и масса иных патологий некардиального рода. В такой ситуации наиболее распространены дилатационная ишемическая разновидности кардиопатии.

ИБС. Ишемическая болезнь сердца. Процесс, предшествующий инфаркту и кардиосклеротическим изменениям. Развивается у пациентов старшего возраста, после 60. Ранее редко, только при наличии соматических патологий сердечного или эндокринного генеза. Сопровождается болями в груди, одышкой, нарушениями сознания. Лечение не этиотропное, направлено на устранение симптомов. Без терапии инфаркт наступит в перспективе 1-3 лет. На фоне ИБС вероятно повторное неотложное состояние. На сей раз летальное.

• Гипертоническая болезнь. Отнести ее к факторам первичного развития патологического процесса можно только условно. ГБ и симптоматическое повышение артериального давления обуславливает становление гипертрофической формы кардиопатии. На ранних этапах она не опасна, вообще никак не дает о себе знать. Как только проявления возникают, становится слишком поздно даже для радикальной помощи.
• Легочная гипертензия. Приводит к становлению особого состояния, при котором сердце и его структуры разрастаются. Это потенциально смертельное явление, которое требует срочного лечения. Даже при условии комплексной терапии прогноз туманный.
• Врожденные и приобретенные пороки развития сердца. Многообразны по характеру: от митральной регургитации, когда кровь поступает из желудочков обратно в предсердия, до стеноза митрального клапана и аортальных патологий. Симптомов этих процессов нет вообще, что делает раннюю диагностику затруднительной.

Кардиопатия сердца — результат патологий и явлений, которые их сопровождают: нарушения гемодинамики, повышение артериального давления, гипоксия тканей, в том числе и самого миокарда. Чем раньше назначается терапевтический курс, тем лучше прогноз.

Особенности терапии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает медикаментозные и хирургические методы. Лекарства призваны поддержать состояние и убрать симптомы нарастающих осложнений. Полностью избавить человека от болезни может только пересадка сердца. Но существуют и другие оперативные вмешательства, облегчающие жизнь пациента:

• желудочковая септальная миоэктомия – эффективный и часто применяемый метод, который представляет собой удаление утолщенного участка межжелудочковой перегородки;
• септальная алкогольная абляция – обкалывание этиловым спиртом участков гипертрофированного миокарда, что приводит к их гибели и уменьшению толщины стенок левого желудочка;
• ресинхронизация – установка специальных электродов в сердце, которые подают соответствующие сигналы. Особенность состоит в том, что благодаря процедуре волна возбуждения идет с небольшой задержкой и захватывает сначала верхушку, затем перегородку органа, вследствие чего снижается давление в левом желудочке, и уменьшается степень обструкции его выходного отдела.

К хирургическому лечению гипертрофической кардиомиопатии есть строгие показания:

• высокое давление в выходном отделе ЛЖ в состоянии покоя (более 50 мм рт. ст.); выраженное утолщение стенки ЛЖ (больше 30 мм);
• яркая клиническая симптоматика (боли, обмороки).

При своевременном диагностировании, адекватном лечении продолжительность жизни пациента с ГКМП может не отличаться от таковой у здоровых людей. Частота смертности при гипертрофической кардиомиопатии в среднем составляет от 1 до 6 % в год.

Для того чтобы облегчить симптомы гипертрофической кардиомиопатии, назначают следующие лекарственные препараты:

• бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) – эффективные медикаменты, уменьшающие выраженность клинических проявлений (одышки, болей в сердце, приступов сердцебиения) и замедляющие прогресс заболевания. Они снижают частоту сердечных сокращений и улучшают кровоснабжение миокарда. Однако всегда необходимо начинать их прием с малых доз. При замедлении ЧСС до 55 ударов в минуту и ниже нужно сразу же уменьшить количество потребляемого препарата;
• блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Дилтиазем) – их я назначаю, если у пациента есть противопоказания к приему бета-блокаторов (бронхиальная астма, хроническая бронхообструктивная болезнь легких, АВ-блокады II и III степени);
• калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – они используются при развитии хронической сердечной недостаточности для выведения лишней жидкости из организма;
• мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) я использую при тяжелых явлениях застоя крови: постоянной одышке, выраженных отеках ног, скоплении жидкости в грудной и брюшной полостях;
• антикоагулянты – у многих больных ГКМП довольно часто развивается фибрилляция предсердий, при которой повышен риск тромбообразования и инсульта, поэтому им необходим прием лекарственных средств, разжижающих кровь (Варфарин, Дабигатран, Ривароксабан);
• антиаритмические препараты – почти у всех пациентов с ГКМП возникают жизнеугрожающие нарушения ритма, с целью контроля которых могут быть назначены Дизопирамид, Амиодарон, Соталол.

Больным с ГКМП ни в коем случае нельзя применять вазодилататоры (лекарства, вызывающие расширение сосудов). К ним относятся нитраты, ингибиторы АФП, сартаны, а также блокаторы кальциевых каналов: Амлодипин и Нифедипин. Эти медикаменты вызывают рефлекторную тахикардию, т. е. в буквальном смысле «заставляют» сердце биться чаще, что только усугубляет заболевание, поэтому я стараюсь избегать их назначения.

Есть пациенты, у которых очень высок риск внезапной сердечной смерти – у них в семье уже были подобные случаи, они падают в обморок и имеют на ЭКГ тяжелые нарушения ритма (частые экстрасистолы, постоянные суправентрикулярные и желудочковые тахикардии и т. д.). Таким больным могут быть показаны:

• имплантация кардиовертера-дефибриллятора – вшивание под кожу грудной клетки специального устройства, способного сразу же купировать возникшее нарушение ритма. Оно позволяет свести риски смерти от аритмии практически к нулю;
• радиочастотная катетерная абляция – разрушение лазером участков патологической импульсации.

Морфология

Морфологические признаки ГКМП — неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм.
При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает её к перегородке благодаря эффекту Вентури. Таким образом, создаётся препятствие выбросу крови.

Классификации кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий по происхождению

По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).

Причины первичной кардиомиопатии:

• Генетические нарушения;
• вирусные инфекции (Коксаки и др.);
• замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

• эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, сахарный диабет);
• интоксикации (токсическая, алкогольная и др.);
• стресс (кардиомиопатия такоцубо).

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия — наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия — значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия — одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов — практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов — алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия — редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого — аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) — сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) — весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо — ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

1

Анализы при кардиомиопатиях

2

Диагностика кардиомиопатии

3

ЭКГ при кардиомиопатиях

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжёлых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В итоге мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжёлой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

В позднем возрасте ГКМП может развиваться при неклассической (кардиальной) форме болезни Фабри.

Общие сведения

Патологии сердечнососудистой системы многообразны по своему характеру, численность самостоятельных единиц в классификаторе достигает сотен. Они разнятся как по течению, так и по происхождению, но многие рано или поздно приводят к летальным последствиям. Без лечения — таких абсолютное большинство. Ряд процессов вообще не подлежат какой-либо коррекции, возможно лишь продление жизни. Согласно статистическим данным, смертность от кардиальных проблем в мире находится на первом-втором местах по количеству ситуаций.

Заболевание спорное. Ученые до сих пор не могут прийти к единому мнению относительно генеза состояния. Одни указывают на чисто генетический характер (то есть явление сопряжено только с семейным фактором), иные же говорят о высокой вероятности спорадических моментов (возможно спонтанное, вторичное развитие). Истина находится где-то посредине. В любом случае, болезнь без должного лечения на ранних стадиях несет колоссальную опасность.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Ключевые моменты:

• Гипертрофическая кардиомиопатия обычно связана с одной из многочисленных генетических мутаций, которые вызывают различные виды желудочковой гипертрофии, ограничивающих наполнение (т.е. вызывают диастолическую дисфункцию), а иногда и препятствуют оттоку из ЛЖ.
• Коронарный кровоток может быть нарушен даже при отсутствии атеросклероза коронарных артерий из-за неадекватной плотности капилляров, сужения интрамиокардиальных коронарных артерий, медиальной гиперплазии и гипертрофии
• В молодом возрасте пациенты могут испытывать боль в груди, одышку, сердцебиение, обмороки. Иногда отмечаются случаи внезапной смерти, как правило вызванной напряжением.
• Выполнение эхокардиографии и, по возможности, МРТ для лучшей визуализации аномалий миокарда.
• Назначают β-блокаторы и/или блокаторы кальциевых каналов (обычно верапамил), снижающие ЧСС, с целью уменьшения сократительной способности миокарда и замедления ЧСС; таким образом продлевается время диастолического наполнения и снижается степень обструкции оттока.
• Следует избегать применения нитратов и других препаратов, снижающих преднагрузку (например, диуретиков, ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II), поскольку они уменьшают размер ЛЖ и ухудшают функцию ЛЖ.
• Разместить ИКД у пациентов с синкопальными состояниями или внезапной остановкой сердца.
• Пациентам, у которых симптомы сохраняются несмотря на проводимую медикаментозную терапию, показаны хирургическая миэктомия или спиртовая септальная абляция.

Диагностика заболевания

Для ГКМП при проведении диагностических процедур характерно уплотнение стенки одного или обоих желудочков от 1,5 см и более, нарушение диастолы. Кроме этого, встречается замена мышечной ткани на фиброзную, аномалии в сосудах и всем миокарде. Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится в несколько этапов.

Первичный осмотр (доступен в домашних условиях):

• Изучение анамнеза: характер течения болезни, первое проявление, с чем связано усиление признаков, страдает ли в семье кто-то подобным, были ли зафиксированы случаи смерти.
• Визуальный осмотр кожи на наличие болезненной белизны или синюшности.

Врач на приеме должен обязательно прослушать пациента на предмет наличия систолических шумов в сердце

Простукивание сердца (определение изменения величины), аускультация (определение систолических шумов), измерение давления.

Вторичный осмотр (в условиях стационара):

• Общий и химический анализ крови, мочи, кала, коагулограмма (изучение свертываемости и тромбов). Позволяют определить наличие смежных воспалений и общее состояние организма.
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Выявляет шумы, при ГКМП отмечаются систолические шумы над аортой. Определяет пороки сердца, размеры полостей и толщину стенок (отмечается уменьшение полости желудочка в сочетании с уплотнением МЖП и стенки). При невозможности применения метода (например, ожирение пациента) проводится радионуклидная вентрикулография (введение контраста в кровь).
• Электрокардиография (ЭКГ). Показывает ритм сердца, электрическую проводимость и размеры желудочков.

Для постановки точного диагноза необходимо пройти ЭКГ

• Суточный мониторинг ЭКГ. Помогает отследить динамику болезни и эффективность лечения.
• Нагрузочные тесты – специально организованные лабораторные эксперименты на тренажерах по выявлению особенностей гипертрофии, выносливости организма. Помогают составить рекомендации для реабилитации.
• МРТ (магнитно-резонансная томография). Детально показывает состояние всех внутренних органов.
• Рентген. Определяет размеры сердца (при ГКМП – в норме или чуть увеличены) и наличие кровяных застоев. Дополнительно исключает иные воспаления и заболевания.
• Генное обследование. Выявляет мутированный ген, проводится с участием родственников больного.

В некоторых случаях необходима биопсия сердца

Учитывая тот факт, что до внезапной смерти может не быть иных проявлений, рекомендуется проходить плановые осмотры у кардиолога или кардиохирурга, терапевта. В 0,5% случаев в процессе выявляется рассматриваемая патология.

Классификация ГКМП

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Для гипертрофической кардиомиопатии предложена гемодинамическая классификация, в рамках которой выделяют следующие ее формы:

1. Обструктивная форма. Само слово «обструкция» обозначает какое-то препятствие. При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии создается определенное препятствие для прохождения крови из левого желудочка (реже правого желудочка) в выносящие сосуды. Это происходит по причине неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Утолщение перегородки вследствие ее гипертрофии может быть в верхней, средней или апикальной (верхушечной) части. Кроме асимметричной гипертрофии может иметь место и симметричная. Обструктивная форма подразделяется на 4 стадии в зависимости от градиента давления в левом желудочке (разница давления выше и ниже места сужения просвета).
2. Необструктивная форма. К такой форме относится равномерная гипертрофия миокарда желудочка, которая носит название концентрической. В эту же группу относят формы неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки, когда нет препятствия изгнанию крови из желудочка.
3. Латентная форма. Занимает промежуточное положение между указанными двумя.

Течение заболевания может иметь несколько вариантов:

Нарушений сердечного ритма при гипертрофической кардиомиопатии

1. Доброкачественное, стабильное течение. Нет прогрессирования заболевания.
2. Внезапная смерть. В некоторых случаях причиной смерти до этого момента «здорового» человека является гипертрофическая кардиомиопатия.
3. Прогрессирующее течение. Симптомы сердечной недостаточности усиливаются, снижается переносимость физической нагрузки (ФН), появляются симптомы в покое.
4. Возникновение нарушений сердечного ритма. Частым проявлением гипертрофической кардиомиопатии является мерцательная аритмия. Ее наличие создает условия для образования тромбов в полости предсердий и желудочков, которые могут, отрываясь, уноситься с током крови и перекрывать просвет сосудов.
5. «Конечная стадия» характеризуется изменением структуры левого желудочка и снижение его сократительной функции.