Смешанная гидроцефалия: какие причины могут к ней привести и как с ними справиться

Диагностика

Предварительный диагноз при визуальном осмотре новорожденному может поставить неонатолог. Поводом для обращения к детскому неврологу, педиатру или нейрохирургу служит превышение размеров черепной коробки по сравнению с возрастной нормой. Врач должен внимательно изучить анамнез, внешние признаки заболевания. Для подтверждения диагноза «гидроцефальный синдром» проводят скрининг-тесты:

• Нейросонография (УЗИ черепа через родничок) – двухмерный метод исследования структур головного мозга через открытый большой родничок. Метод помогает выявить врожденные отклонения центральной нервной системы, измерить размеры желудочков, детальнее осмотреть разные структуры мозга. Скрининг проводится только грудничкам первых месяцев жизни.
• КТ (компьютерная томография) – изучение строения серого вещества путем построения изображения содержимого черепной коробки на экране компьютерного монитора. КТ позволяет обнаружить аномалии развития, опухоли, очаги воспаления, посттравматические изменения. КТ заменяет рентгенографию черепа.
• МРТ мозга (магнитно-резонансная томография) – метод послойного сканирования мозга, применяемый с целью выявления аномалий, наличия кровоизлияний, опухолей, кист. Полученное изображение помогает невропатологу судить о строение сосудов.

Детям с диагностированной гидроцефалией необходима консультация окулиста или детского офтальмолога, чтобы определить начальные признаки атрофии зрительных нервов. С этой целью назначают офтальмоскопию – визуальный осмотр глазного и оценка прозрачности склер с помощью специального аппарата. При необходимости дополнительной неврологической диагностики назначается:

• эхоэнцефалография – ультразвуковая диагностика, помогающая оценить уровень внутричерепного давления, выявить наличие объемных образований;
• ЭЭГ (электроэнцефалография) – метод регистрации биоэлектрических сигналов от клеток мозга. ЭЭГ необходимо для определения мозговой активности.
• МР-ангиография – аппаратная методика, помогающая визуализировать венозные синусы, стоки, характер кровотока в тканях мозга.

Симптомы

Клинические проявления гидроцефалии у малышей до 2-х лет практически всегда ярко выражены и не зависят от этиологии заболевания.

https://youtube.com/watch?v=f37ZoopJrOk

• Окружность черепа прогрессивно увеличивается, выходя за границы нормы (1,5 см ежемесячно). Аномальный рост продолжается за счёт податливости костей грудничка и отсутствия между ними плотного соединения.
• На коже головы и лица отчётливо просматривается венозная сеть.
• Большой родничок напряжённый и выпирающий в результате стабильно высокого внутричерепного давления.
• Лоб непропорционально большой с нависающими надбровными дугами.
• Кости черепа истончённые, между ними хорошо видны зияющие швы.

Со стороны неврологических нарушений у малыша наблюдаются:

• гипертонус конечностей, судороги,
• частая рвота и срыгивания,
• пониженный аппетит и беспокойное поведение, нарушение сна,
• существенное отставание в наборе веса,
• нарушения зрения разной степени тяжести и сердечно-сосудистые патологии,
• затруднённое глотание,
• сниженная активность в связи с трудностью удерживать голову.

У детей от 2-х лет и старше клиническая картина состоит из таких патологий:

• отставание в росте либо наоборот — гигантизм,
• атаксия, гиперкинез, спастический нижний парапарез,
• гипотиреоз, ожирение, несахарный диабет,
• преждевременная половая зрелость,
• психоэмоциональная неустойчивость,
• расстройство оптико-пространственного интеллекта, трудности с построением обобщений, нарушения памяти,
• рвота натощак, утренние приступы головной боли,
• двоение в глазах и другие проблемы со зрением,
• минимальная двигательная активность в связи с мышечной слабостью.

Как проявляется заболевание

Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей.

У детей до 2 лет

В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.

Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.

Другими симптомами будут:

• на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
• ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
• малыш плохо набирает вес;
• позже 3 месяцев начинает держать голову;
• не умеет улыбаться;
• начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
• кожа на голове становится тонкой и блестящей;
• податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
• лоб увеличен в размерах;
• зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
• надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
• отмечается расходящееся косоглазие;
• частые срыгивания при кормлении;
• запрокидывание головы;
• трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
• опущение век;
• при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
• ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

• судороги;
• рвоту;
• плач на одной ноте;
• сонливость;
• приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
• может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

• головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
• на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
• боли за глазами давящего характера;
• плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
• тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
• нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
• успеваемость ребенка снижается;
• нарушение координации;
• снижение силы мышц;
• недержание мочи;
• гиперактивность;
• дефицит внимания;
• дрожание подбородка;
• судороги с потерей сознания;
• раздражительность;
• неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
• ожирение;
• ходьба на цыпочках;
• выделение большого количества мочи;
• круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

У детей до 2 лет

У малышей до 2-х лет наличие первых признаков укажет на присутствие гидроцефалии. Это:

• ухудшение аппетита и сна;
• отказ от грудного вскармливания;
• капризность, нервозность;
• понижение зрения, косоглазость, закатывание глазного яблока;
• тонкая, блестящая кожа головки с ярко выраженными сосудами;
• аномальный размер черепной коробки;
• судороги;
• ослабленность мышц;
• трудности при держании головки;
• задержка роста.

Опытный врач сможет по наличию незначительных симптомов выявить водянку. При незначительном нарушении достаточно медикаментозного лечения. При более выраженных симптомах, необходима операция.

Симптомы

Не всегда избыточное скопление ликвора в голове удается определить сразу после рождения крохи, иногда симптомы проявляют себя значительно позже. Главный визуальный симптом — увеличение головы. В норме у новорожденного обхват головы на 1-2 сантиметра больше, чем обхват груди. Эти пропорции должны диаметрально поменяться уже к 6 месяцам. Если этого не происходит, голова продолжает оставаться больше груди и растет с опережением возрастных норм, это повод для назначения обследования.

Характерный гидроцефальный череп с выступающими лобными долями, неправильной увеличенной формой проявляется тогда, когда дисбаланс пропорций тела достигает максимума.

У каждого педиатра на столе или в кабинете имеется таблица, с помощью которой врачи сравнивают возрастные нормы обхвата головы. У новорожденного эти значения обычно находятся в пределах 34-35 сантиметров, а у ребенка в 3 месяца — 40-41 сантиметр. Не стоит впадать в панику, если у малыша объем 40 сантиметров не в 3 месяца, а в месяц. Все дети разные по росту, и размеры головы у одних больше, а у других — меньше. Опережение возрастной нормы само по себе не может говорить о патологии.

Важным является то, с какой скоростью растет головка грудничка. В норме она увеличивается на сантиметр в месяц. Тревожным можно считать симптом, если голова за месяц выросла не на 1, а на 3-4 сантиметра.

Остальные симптомы следует оценивать, если темпы роста патологические.

У больного ребенка обычно:

• На лбу, висках и затылочной части головы хорошо видны прожилки вен.
• Ребенок плохо удерживает голову (симптом имеет значение только в том случае, если малышу уже больше 3 месяцев).
• Малыш не улыбается, даже если ему уже 3-4 месяца.
• Кожа над родничком как бы выступает над поверхностью, заметно пульсирует.
• Малыш постоянно плачет, плохо кушает, беспокойно спит, медленно набирает вес (неоднозначный симптом, который сам по себе ни о чем говорить не может).
• Лобные доли очень большие, выступающие.
• Зрачки не фиксируются на предмете, все время мелко «подрагивают» из стороны в сторону или сверху вниз (симптом нужно оценивать только после 2 месяцев самостоятельной жизни ребенка).
• Расположение глаз кажется глубоким из-за нависающих массивных надбровных дуг.
• Есть признаки по расходящемуся типу.
• Утрата полученных навыков (малыш перестает фиксировать взгляд на предмете, не может удерживать голову в вертикальном положении, даже если у него раньше это получалось, перестает гулить, сидеть).
• Судороги, рвота и непрекращающийся монотонный плач (эти признаки обычно сопровождают неотложные состояния при мозговой водянке).

У детей старше года признаки гидроцефалии обычно несколько другие:

• спонтанные судороги с потерей сознания;
• частые головные боли (обычно они усиливаются по утрам и почти исчезают к вечеру);
• частые носовые кровотечения на фоне головной боли, рвота;
• частые эпизоды ночного панического крика и плача – без видимой причины;
• недержание мочи;
• зрительные нарушения.

Нужно отметить, что большая часть симптомов, которые могут сопровождать водянку головного мозга у ребенка после года, по сути являет собой все, что обычно отмечает врач-невролог

Это и дрожащий подбородок, и рассеянное внимание, и гиперактивность, и раздражительность, и даже ходьба на носочках. Тут главное – не оценивать каждый такой симптом в отдельности, не стоит сразу «записывать» малыша в ряды гидроцефалов

Обычно поодиночке эти признаки даже неврологическими нарушениями считать можно только с большой натяжкой

По этой причине важно оценивать совокупность факторов, признаков и опираться не на то, что малыш писается и кричит по ночам, а на результаты медицинских обследований

Что такое гидроцефалия у ребенка

Гидроцефалия буквально переводится как «вода в головном мозге», поэтому заболевание часто называют «водянкой». Такое состояние возникает, когда под оболочками мозга, внутри черепной коробки и в желудочках мозга накапливается излишек спинномозговой жидкости из-за определенных сбоев в организме.

Накопление жидкости приводит к повышению внутричерепного давления, нарушается кровоснабжение головного мозга, происходит его сдавливание. Вследствие этих процессов ребенок не может развиваться нормально, его нервная система перестает правильно функционировать. Полости, в которых скапливается избыточная жидкость, увеличиваются, что приводит к росту черепной коробки, т.к. кости черепа у малышей еще очень мягкие.

Гидроцефалия головного мозга у детей имеет несколько классификаций:

1. По времени формирования:

• Внутриутробная – появляется в процессе беременности (обычно на 16-20 неделе), может возникать на фоне перенесенных будущей мамочкой вирусов, инфекций, злоупотребления наркотиками и алкоголем, генетической предрасположенности;
• Врожденная – может возникнуть у малыша в процессе сложной родовой деятельности, при получении родовых травм, а также при врожденных аномалиях ЦНС и головного мозга;
• Приобретенная – появляется у детей от года и старше, вследствие перенесения определенных патологий или на фоне неблагоприятных факторов.

1. По морфологическим признакам:

• Открытая – развивается из-за нарушения выработки или всасывания цереброспинальной жидкости;
• Закрытая (окклюзионная) – существуют препятствия для нормальной циркуляции жидкости (спайки, опухоли, др.).

1. По степени внутричерепного давления:

• Гипотензивная;
• Нормотензивная;
• Гипертензивная.

1. По степени развития:

• Острая – развивается в течение 2-3 дней и обычно требует хирургического вмешательства;
• Хроническая – симптомы нарастают постепенно, латентный период может затянуться на 6 и более месяцев.

1. По локализации скопления жидкости:

• Внешняя (наружная) – жидкость скапливается между оболочками мозга
• Внутренняя – ликвор переполняет желудочки мозга;
• Смешанная – не имеет четкой дисклокации, жидкость может накапливаться как в желудочках, так и в пространстве между ними (является самой опасной формой).

1. По стадии нарушения:

• Компенсированная – при диагнозе «водянка» не проявляется никакими характерными симптомами;
• Декомпенсированная – имеет выраженную симптоматику и стремительное развитие.

Последствия скопления жидкости в головном мозге могут быть довольно разнообразными – это зависит от конкретных участков, в которых возникла патология и степени поражения. Если заболевание обнаружено на начальной стадии и малышу была быстро и правильно оказана медицинская помощь, то последствия могут быть небольшими либо вовсе отсутствовать.

В запущенных случаях у малыша могут начаться проблемы с развитием, речью, психикой, возникнуть нарушения слуха, зрения, двигательного и вестибулярного аппарата. А при отсутствии своевременной помощи может наступить смерть.

Классификация заболевания

За основу при классификации данного заболевания могут брать на различные признаки. Так в зависимости от этиологических признаков может быть:

• Врожденной
• Приобретенной в результате травмы
• Постинфекционной
• Вызванной опухолями и другими патологиями
• Невыясненной этиологии

В зависимости от морфологических признаков, водянка мозга может быть:

• Внутренняя (внутрижелудочковая)
• Наружная (субарахноидальная)
• Смешанная

Может быть открытая форма (сообщающаяся) и закрытая форма.

Также существует классификация в зависимости от ликворного давления и в зависимости от клинического течения болезни.

Виды и причины

Водянка головного мозга может быть как врожденной патологией, так и приобретенной.

В первом случае на развитие недуга влияют неблагоприятные внутриутробные факторы: инфекционное заболевание в острой форме у мамы во время беременности (чаще всего так на ребенка действует ), пороки развития, возникшие из-за генетических «ошибок».

Приобретенной гидроцефалией чаще всего страдают дети до года, которые появились на свет значительно раньше положенного срока, а также малыши, получившие травму головного мозга во время родов.

Причиной возникновения патологии также может являться черепно-мозговая травма или перенесенное инфекционное заболевание, опухоли мозга. Наиболее опасно сочетание факторов риска — если, например, у недоношенного ребенка развивается менингит, энцефалит или менингоэнцефалит. Болезнь может развиться и после хирургических манипуляций.

Водянку делят на несколько видов – в зависимости от того, где именно скапливается церебральная жидкость:

• наружная;
• внутренняя;
• смешанная (комбинированная).

При наружной водянке скопление ликвора сосредоточено только под оболочками мозга, он не затрагивает глубинные участки. Такое состояние обычно бывает у новорожденных и детей, перенесших родовую травму.

Внутренняя гидроцефалия — это ситуация, при которой церебральная субстанция скапливается в мозговых желудочках, по которым не может нормально течь. Такое поражение может быть врожденной патологией, а также приобретенной – у карапузов старше года.

По оценке истинных препятствий, мешающих полноценной циркуляции жидкости, водянку делят на:

• открытую (сообщающуюся);
• закрытую (окклюзионную).

При сообщающейся форме недуга объективных препятствий нет, желудочки достаточно расширены, механических преград для тока цереброспинальной жидкости нет. Окклюзионная гидроцефалия возникает в результате неправильного развития самих ликворных путей, патологий в строении желудочков, канальцев, опухолей в этой системе, новообразований, спаек. Эта форма болезни почти никогда не бывает наружной, ее характеризует скопление жидкости именно внутри мозга.

По времени развития патологии различают три вида гидроцефалии:

• острую;
• подострую;
• хроническую.

Острая развивается стремительно, давление внутри черепной коробки возрастает буквально за 2-3 дня. Подострая патология может развиваться до полугода, постепенно, почти незаметно для родителей. Ее последствия могут быть более разрушительными. При хронической водянке ликвор накапливается очень медленно, более полугода, что поначалу никак не сказывается на самочувствии малыша, ведь и давление растет очень медленными темпами. И только потом, когда оно достигает критического уровня, диагноз становится очевидным.

Детский организм обладает очень высокими компенсаторными способностями. Если где-то что-то не так, организм всячески старается компенсировать это за счет других ресурсов. Поэтому бывает так, что при установленном диагнозе «водянка головного мозга» у ребенка совершенно никак не проявляются ухудшение самочувствия, изменение поведения. В этом случаев говорят о компенсированной гидроцефалии.

Если всех сил организма на компенсацию не хватает, самочувствие ребенка ухудшается, есть выраженные нарушения в его развитии, то говорят о декомпенсированной водянке.

Незначительный компенсированный сбой в циркуляции ликвора порой даже не нуждается в серьезной врачебной поддержке, чего никак нельзя сказать о декомпенсированных нарушениях.

По степени поражения врачи делят заболевание еще и на стадии. Их две:

• умеренная;
• выраженная.

По динамике проявлений гидроцефалия может быть:

• прогрессирующей (с заметным ухудшением состояния);
• стабильной (когда новые симптомы не появляются, но и улучшений нет);
• регрессирующей (с постепенным уменьшением симптоматики).

Методы лечения водянки головного мозга у новорожденных

Рассматриваемое заболевание, к сожалению, полностью вылечить не получится даже при использовании самых современных методов. Уже выросший ребенок, даже при благополучном проведении лечения должен будет регулярно наблюдаться у врача, соблюдать некоторые правила «сожительства» с этим заболеванием.

Существует два направления лечения – терапевтический и хирургический.

Терапевтический метод лечения

Он призван лишь облегчить состояние новорожденного, снять острые приступы боли, которые возникают на фоне давления ликвора на определенные участки головного мозга. Лечение консервативного вида начинается с назначения мочегонных препаратов – часто используют Гипохлотиозид. Одновременно с этим целесообразно использовать в лечении и специфические препараты, призванные снизить продукцию (образование) спинномозговой жидкости – к таковым относится Диакарб. Нередко врачи рекомендуют пройти курс лечения и гормональными средствами.

Обратите внимание: чаще всего терапевтическое лечение дает лишь кратковременный результат и просто облегчает состояние ребенка, но не избавляет от проблемы. Только оперативное лечение может обеспечить малышу нормальную/активную жизнь в дальнейшем

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство было и остается единственно эффективным методом лечения водянки головного мозга у новорожденных. И раньше, и сейчас активно применяется шунтирование вентрикуло-перитонеального типа. Суть этой операции заключается в отведении лишнего количества спинномозговой жидкости из желудочков головного мозга в брюшную полость (именно там ликвор быстро впитывается, не создавая проблем). Дренажная система при шунтировании представляет собой силиконовые трубочки, которые «прокладывают» под кожей.  Эта система оборудована специальными клапанами, что позволяет контролировать процесс оттока лишнего количества спинномозговой жидкости.

Обратите внимание: операция по вентрикуло-перитонеальному шунтированию  отличается частыми рецидивами и осложнениями – например, может происходить слишком быстрый вывод спинномозговой жидкости из желудочков головного мозга, часто сразу после операции начинается развитие инфекционного процесса, может быть диагностирована и эпилепсия. Но это еще не все – у ребенка на всю жизнь остается с измененной формой головы, а дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта

Из современных методов оперативного вмешательства по поводу водянки головного мозга новорожденных выделяется эндоскопическая вентрикулоскопия. Суть данного способа оперативного лечения в следующем: создаются протоки в дне третьего желудочка, по которым и происходит отток  спинномозговой жидкости в специальные цистерны и уже из них ликвор всасывается естественным путем.

Обратите внимание: эндоскопическая вентрикулоскопия не подразумевает вживление каких-то посторонних предметов в головной мозг или другие части организма. Это снижает риск развития инфекционных заболеваний

Именно эндоскопическое лечение водянки головного мозга у новорожденных дает шанс новорожденному в будущем вести обычную жизнь: получать образование, заниматься общественно-полезными делами, создавать семьи. Но по статистике вентрикулоскопическая эндоскопия помогает только в 12% случаев диагностирования водянки головного мозга у новорожденных – для получения разрешения на такое оперативное вмешательство должно быть классическое/стандартное развитие патологии, без каких-либо сопутствующих заболеваний и осложнений.

В случае успешного проведения эндоскопии вентрикулоскопического типа патологический процесс прекращает развитие, восстанавливается физиологическое поступление спинномозговой жидкости в желудочки головного мозга в пределах нормы.

Что нужно знать о послеоперационном периоде

Родители должны знать, что после проведения операции по лечению водянки головного мозга у новорожденных необходимо внимательно контролировать состояние ребенка. Любые колебания должны насторожить:

• увеличение окружности головы;
• повышенная раздражительность ребенка;
• немотивированные капризы;
• сонливость при полноценном ночном отдыхе;
• ухудшение аппетита или полный отказ от пищи;
• ухудшение зрения.

Если был установлен шунт, то он может быть инфицирован – в таком случае у ребенка будет отмечаться повышение температуры тела, появится ярко-красная окантовка вокруг канала шунта.

Если имеют место быть вышеописанные симптомы, то родители должны немедленно вызвать врача – скорее всего, количество спинномозговой жидкости в желудочках снова стало повышаться по разным причинам.