Какую угрозу несет в себе расслоение аорты?

Виды расслоения аорты

Существует весьма глубокая классификация расслоения аорты, которой пользуются специалисты всего мира – классификация по ДеБейки, согласно которой существует три типа заболевания:

• Тип 1, при котором точка разрыва интимы находится в восходящем отделе аорты, а расслоение тянется до ее брюшной части;
• тип 2, при котором разрыв интимы локализован там же, но расслоение заканчивается слепым мешком выше плечеголовного ствола;
• тип 3, когда разрыв интимы расположен в нисходящем отделе аорты.

Специалисты выделяют также особые формы этой патологии:

• интрамуральную гематому, возникающую из-за кровоизлияния из капилляров, кровоснабжающих стенку аорты;
• пенетрирующую язву, появляющуюся вследствие глубокого разрушения атеросклеротической бляшки, расположенной на стенке аорты.

Обе эти формы в итоге ведут к расслоению аорты.

Стандартные методы лечения

Лечение включает:

• препараты для контроля артериального давления;
• хирургическое вмешательство или иногда эндоваскулярный стент-графт.

Пациенты с расслоением аорты госпитализируются в отделение интенсивной терапии, где устанавливают тщательное наблюдение за их жизненно важными показателями (пульс, давление и частота дыхания). Смерть может наступить через несколько часов после начала расслоения аорты. Поэтому в максимально кратчайшие сроки начинают внутривенное введение препаратов для снижения частоты сердечных сокращений и артериального давления до минимального уровня, который еще способен поддерживать достаточное кровоснабжение мозга, сердца и почек. Снижение частоты сердечных сокращений и артериального давления поможет ограничить дальнейшее распространение расслоения. Вскоре после начала лекарственной терапии врачи должны решить, следует ли рекомендовать пациенту операцию или продолжать медикаментозную терапию без хирургического вмешательства.

Врачи практически всегда рекомендуют оперативное лечение в случае возникновения расслоения на ближайшем к сердцу участке аорты (восходящая аорта), если осложнения расслоения не ведут к повышению риска операции. Во время операции хирурги удаляют максимально возможный расслоившийся участок аорты, закрывают ход разрыва между средним и внешним слоями стенки аорты и восстанавливают целостность аорты синтетическим трансплантатом. При недостаточности аортального клапана хирурги восстанавливают или заменяют его. Операция по удалению и восстановлению расслоения аорты обычно занимает от 3 до 6 часов, а продолжительность пребывания в больнице, как правило, составляет от 7 до 10 дней.

При расслоении аорты в удаленных от сердца участках (нисходящая аорта) врачи обычно продолжают медикаментозную терапию без хирургического вмешательства или предлагают размещение эндоваскулярного стент-графта. Для выполнения процедуры эндоваскулярной пластики с помощью стент-графта врачи продвигают длинный тонкий проводник через большую артерию в паху (бедренную артерию) до участка расслоения. Затем они перемещают стент-графт, который представляет собой полую трубку, подобную складной соломке, вдоль проводника до пораженного участка аорты. Затем стент-графт открывают, формируя стабильный канал для потока крови. Эта процедура занимает от 2 до 4 часов, а продолжительность пребывания в клинике, как правило, составляет от 1 до 3 дней. Установка стент-графтов — менее инвазивный метод по сравнению с открытым хирургическим вмешательством — улучшила выживаемость и снизила риск осложнений у лиц с расслоением нисходящей аорты.

Операция или пластика с помощью стент-графта обязательно необходима, если расслоение вызывает утечку крови из артерии, блокирует кровоснабжение ног или жизненно важных органов в брюшной полости, вызывает симптомы, усугубляется или возникает у пациента с синдромом Марфана.

Все пациенты с расслоением аорты, в том числе прошедшие хирургическое лечение, должны, как правило, всю оставшуюся жизнь получать лекарственные препараты для поддержания низкого артериального давления. Такая терапия помогает уменьшить нагрузку на аорту. Медикаментозная терапия для снижения артериального давления обычно включает бета-блокатор или блокатор кальциевых каналов плюс другие гипотензивные препараты, например, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). При наличии атеросклероза назначаются препараты для снижения уровня холестерина и изменение диеты.

Врачи осуществляют тщательный мониторинг осложнений, которые могут возникать у пациентов с расслоением аорты в анамнезе. К наиболее важным из них относится еще одно расслоение, развитие аневризмы в ослабленной стенке аорты, а также усугубление недостаточности аортального клапана. Любое из этих осложнений может потребовать хирургического вмешательства.

Патогенез

Стенку аорты составляют три оболочки:

1. Интима (внутренняя оболочка) состоит из покрытого гликокаликсом слоя эндотелия, и подэндотелиального слоя. От остальных слоев интиму отделяет внутренняя эластическая мембрана.
2. Составляющая основную массу стенки аорты средняя оболочка (медия), которая состоит из связанных эластическими волокнами 40-50 эластических окончатых мембран, расположенных концентрически и образующих с другими оболочками единый эластический каркас. Между мембранами находятся гладкомышечные клетки и небольшое количество фибробластов. Две основные эластические пластины соединяются между собой расположенными поперечно тонкими эластическими волокнами.
3. Относительно тонкая наружная оболочка, которую составляет рыхлая волокнистая соединительная ткань, содержащая большое количество толстых эластических и коллагеновых волокон. Не имеет наружной эластической мембраны.

Расслоению аорты всегда предшествует дегенерация средней оболочки аорты.

Формирование аневризмы аорты происходит при вовлечении в патологический процесс среднего слоя оболочки, который приводит к уменьшению количества эластических белков и гладкомышечных клеток, а также к увеличению активности расщепляющего внутренние связи белка протеолитического фермента эластазы. Возможно также увеличение активности протеолитического фермента коллагеназы и повышение уровня предвестника эластина.

На патогенез аневризмы и расслоения аорты (по современным представлениям) могут влиять:

• Генетические вариации (вызванное вариациями 16-й хромосомы повышение активности альфа-2-гаптаглобулина, которое увеличивает гидролиз нитей эластина эластазой).
• Протеолитические энзимы (ферменты). В стенке брюшной аорты при наличии аневризмы наблюдается высокая активность коллагеназ (наиболее высокий уровень фиксируется у больных с наличием разрыва).
• Редкие металлы. При дефекте Х-связанной хромосомы возникает ненормальный метаболизм меди, а при наличии аневризмы у больных при биопсии был выявлен дефект меди в печени и в коже. При дефиците медной лизил-оксидазы в стенке аорты может образоваться дефицит эластина и коллагена.

Средняя оболочка неоднородна по строению — основной компонент медии брюшной части аорты — гладкомышечные клетки, а в грудной части больше поддерживающих структур (коллаген и эластин). Кроме того, субинтимальный слой медии (1/4-1/5 часть этой оболочки), который отличается более рыхлым размещением волокон и гладкомышечных клеток и отсутствием их правильной ориентации, выражен сильнее в брюшном отделе аорты и в нижней трети грудного отдела.

При дегенеративных процессах в средней оболочке аортальной стенки увеличивается содержание коллагена и снижается количество эластина (разрушение эластина – самое распространенное морфологическое изменение при аневризме брюшной аорты).

Линейная скорость кровотока в образовавшемся аневризматическом мешке характеризуется резким замедлением и турбулентностью, поскольку основная масса крови устремляется по стенкам аневризматической полости, а продвижению центрального потока мешает возврат крови. Замедляет линейную скорость кровотока также содержание тромботических масс и бифуркация (расщепление на две ветви) аорты.

Если в сосудах отсутствуют изменения, разрыва при высоком давлении не происходит, так как стенка аорты защищена от дальнейшего растяжения наличием в ней ригидных и прочих элементов.

При неатеросклеротическом типе поражения у больных наблюдается генерализованная слабость аортальной стенки, поэтому риск разрывов аорты у данной группы более высокий.

Расслоение аорты приблизительно в 10% случаев возникает при спонтанном разрыве разветвляющихся в стенке аорты капилляров. Распространение в пределах медии образовавшейся при разрыве капилляров интрамуральной гематомы вызывает разрыв интимы (интрамуральная гематома без разрывов интимы наблюдается в 3-13% случаев).

Иногда провоцирующим расслоение фактором является пенетрация атеросклеротической язвы.

Причины

Факторы делятся на фундаментальные (этиологические) и вероятностные, которые обуславливают повышенный риск.

Среди первых:

• Многообразные генетические дефекты. Синдромы Морфана, Эрдхайма, дисплазии и прочие. Объясняют врожденные патологические процессы. Аневризма аорты — один из многих вариантов. Обычно пациенты с такими состояниями без лечения долго не живут. Возникают осложнения.
• Атеросклероз стенозирующего типа. Встречается у курильщиков, любителей спиртного, наркоманов, сердечников, гипертоников и много кого еще. Суть нарушения заключается в резком сужении просвета аорты. Кровоток остается прежним, потому давление в сосуде растет. Нагрузка тоже. При длительном течении подобного явления возникает дистрофия эндотелия, симметричная или неравномерная деформация. Лечение срочное, направлено на расширение просвета еще до возникновения аневризмы.
• Окклюзия аорты. Тот же атеросклероз, но в другом виде. Если в первом случае наблюдается сужение, в этом — закупорка сосуда. Обычно холестериновой бляшкой, потому как для развития аневризмы нужно время. Не сиюминутный процесс. Пациенты с ожирением, нарушением липидного обмена, гипертоники, диабетики в группе повышенного риска. Терапия с применением статинов. Другой возможный вариант — закупорка тромбом. Не полная, при тотальной — развивается мгновенная смерть человека.
• Аортит. Специфическое воспаление стенок крупнейшего кровеносного сосуда организма. Складывается как осложнение туберкулеза, венерических инфекций (кандидоза, сифилиса). Трудно поддается лечению, как и основное состояние. Требуется госпитализация в профильный стационар. Лучше кардиологический. К терапии привлекается инфекционист, фтизиатр или прочие доктора.
• Васкулит. Неспецифическое воспаление стенок сосудов. В том числе аорты. Наблюдается на фоне аутоиммунных и инфекционных процессов. Основные возбудители — герпес, золотистый стафилококк, гноеродная флора, реже прочие агенты. При своевременном лечении вероятность выбухания стенки сосуда минимальна.
• Полученные травмы грудной клетки. Не обязательно, чтобы нарушалась целостность аорты. К тому же такие процессы приводят к скорой смерти пострадавшего. Достаточно ушиба, перелома ребер с формированием гематомы, скоплением жидкости. Отмечается компрессия сосуда, нарушение проходимости крови и рост давления. Возможно рефлекторное сужение в результате раздражения тканей. Пациентов с травмами наблюдают в стационаре. В обязательном порядке назначается рентгенография, МРТ для оценки состояния мягких тканей, сосудов.
• Оперативные вмешательства. Хирургическое лечение само по себе способно стать причиной выбухания стенки аорты.При непосредственном воздействии на сосуд риск подобного исхода составляет 3-5%, что считается приемлемой цифрой и полностью компенсируется результатами терапии.
• Ревматизм. Воспалительное поражение сердца аутоиммунного происхождения. Точный механизм не известен. Болезнь протекает периодами, частым ремиссии достигаются медикаментозным путем.

Диагностика

Фото: organserdce.com

Как выявить аневризму аорты, если в ряде случаев она развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при каком-либо обследовании или при вскрытии, но не является при этом причиной смерти? Некоторые случаи имеют специфические признаки аневризмы аорты и приводят к всевозможным осложнениям, угрожающим жизни человека. Данное заболевание чаще всего наблюдается у пожилых людей. Это вызвано возрастными патологиями сосудистых стенок, наличием гипертонии или нарушением метаболизма.

Существует два вида аневризмы, отличающиеся расположением в организме человека:

• Аневризма грудной аорты – находится в грудном отделе;
• Аневризма брюшной аорты – находится в брюшной полости.

Эти аневризмы различают по форме, параметрам и имеющимся осложнениям. Признаки аневризмы аорты определяют течение болезни и методику хирургического вмешательства. Осложнение в виде внутреннего кровотечения в 2-х случаях из 5-ти приводит к смертельному исходу.

Постановка диагноза

Диагностика расслаивающей аневризмы аорты довольно трудна из-за нескольких причин:

• Признаки аневризмы аорты не отслеживаются;
• Симптоматика соответствует другим заболеваниям (например, кашель и дискомфорт в грудном отделе наблюдается при легочных заболеваниях); Патология редко встречается во врачебной практике.

При наличии признаков заболевания требуется проконсультироваться у терапевта или кардиолога. Они проведут первичный осмотр, по результатам которого назначаются обследования. После проведения исследований диагноз аневризма аорты часто подтверждается.

Как диагностировать аневризму аорты?

Диагностика расслаивающей аневризмы аорты выполняется с использованием определенных инструментальных способов исследования:

• Физикальный осмотр служит для сбора первоначальных данных (жалоб) без использования сложных способов обследования. Диагностика аневризмы аорты заключается во внешнем осмотре, перкуссии (простукивание), пальпации (прощупывание), аускультации (прослушивание стетоскопом) и измерении давления. После обнаружения характерных признаков назначается дальнейшая диагностика расслаивающей аневризмы аорты;
• Рентгенография показывает внутренние органы груди и живота. На снимке хорошо видно выпячивание дуги аорты или ее увеличение. Для выявления параметров аневризмы в сосуд вводится контрастное вещество. Из-за опасности и травматичности такая диагностика расслаивающей аневризмы аорты назначается по особым показаниям;
• Электрокардиография служит для определения активности сердечной мышцы. ЭКГ аневризмы аорты поможет отличить это заболевание от ишемической болезни сердца. При атеросклерозе, служащем причиной формирования аневризмы, страдают коронарные сосуды, что может вызвать инфаркт. Как выявить аневризму аорты? На кардиограмме можно отследить специфические признаки аневризмы аорты, соответствующие этой патологии сердечно-сосудистой системы;
• Магнитно-резонансная и компьютерная томография дают возможность определить все требуемые параметры аневризмы – ее расположение, размеры, форму и толщину стенок сосуда. Патогномоничный КТ-признак расслаивающей аневризмы аорты показывает утолщение стенки и резкое расширение просвета сосуда. На основании этих данных определяется возможное лечение;
• Ультразвуковое исследование – УЗИ аневризмы брюшной аорты является одним из распространенных методов диагностики. Оно помогает определить скорость кровотока и имеющиеся завихрения, расслаивающие стенки сосуда;
• Лабораторные анализы включают общий и биохимический анализ крови, а также мочи. Как диагностировать аневризму аорты по анализам? В них выявляются следующие признаки аневризмы аорты: Снижение или увеличение количества лейкоцитов, характерное для острой или хронической форме инфекционных болезней, которые предшествуют образованию аневризмы аорты. Также наблюдается повышение количества несегментированных нейтрофилов. Усиление свертываемости крови проявляется в виде увеличения уровня тромбоцитов, изменения факторов свертывания и указывает на вероятное формирование тромбов в полости аневризмы. Высокий уровень холестерина показывает наличие атеросклеротических бляшек в сосуде. В анализе мочи может находиться небольшое количество крови.

Перечисленные признаки аневризмы аорты не являются характерными симптомами данного заболевания и обнаруживаются не у всех пациентов.

Основные положения

• Диссекция аорты может произойти в любой ее части, но наиболее часто диагностируется диссекция в проксимальном отделе восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана) или нисходящем отделе грудной аорты сразу за отхождением левой подключичной артерии.
• Диссекции предшествует дегенерация оболочки аорты (например, вызванная заболеваниями соединительной ткани, травмами), но наличие гипертонии также играет роль.
• Пациенты, как правило, испытывают мучительную разрывную прекардиальную или межлопаточную боль.
• Другие проявления зависят от того, вовлечены ли корень и/или ветви аорты, и от наличия и расположения любого разрыва; могут возникнуть сердечная недостаточность, ишемия органов и геморрагический шок.
• Диагностику проводит с помощью трансторакальной ЭхоКГ, КТА или МРА.
• Необходимо немедленно назначить бета-адреноблокаторы и другие препараты для контроля необходимого уровня артериального давления.
• Применение только лекарственной терапии возможно для неосложненной стабильной диссекции, ограниченной нисходящей частью аорты; в других случаях необходима операция.

Разновидности расслоения

Классификация аневризмы основана на ее локализации. Полная картина заболевания включает не только собственно расслоения аорты, но и нарушения в работе тех систем, которые связаны с поврежденным участком сосуда. Часто на симптомы аневризмы накладываются признаки повреждения грудной или брюшной артерии, а также более мелких сосудов.

• 1 тип – расслоение аорты начинается на восходящей части и продвигается по меньшей мере по дуге. По данным статистики эта форма наблюдается у 50% пострадавших.
• 2 тип – расслоение аневризмы локализовано только на восходящем участке. Это заболевание поражает около 35%.
• 3 тип – образование ложного просвета начинается в нисходящей части и развивается дистально или вверх по дуге, что происходит реже. Больные с 3 типом расслаивающейся аневризмы составляют 15%.

Классификация упрощенная разделяет заболевания по типу А, что соответствует поражениям восходящей дуги, и типу B – расслоению нисходящей.

Причины развития

В этих точках «ударная сила» систолического толчка (выброса крови при сокращении сердца) максимальна. Если интима над травмированной средней оболочкой также разрывается, начинается расслоение аорты.

Самый распространенный фактор риска — стойко повышенное АД, особенно с резкими его колебаниями. Чем сильнее ток крови, тем больше вероятность расслоения стенки артерии. Также ее увеличивают:

• Сифилис в третичной стадии (он вызывает болезненные изменения соединительной ткани).
• Врожденные дефекты аорты: ее коарктация (фрагментарное сужение просвета); гипоплазия (недоразвитие сосудистых стенок); пороки развития (незаращение аортального протока и др.).
• Психоэмоциональный стресс, физическое перенапряжение, которые провоцируют «скачки» давления.
• Системные васкулиты.
• Генетические аномалии соединительной ткани.
• Ранение аорты или ее внутреннее повреждение смежным деструктивным заболеванием (опухоль при раке пищевода, пенетрация язв пищевода или двенадцатиперстной кишки и т. д.).
• Закрытая травма грудной/брюшной полости.
• Атеросклероз.

• Артериальная гипертензия (80% случаев).
• Двухстворчатый аортальный клапан (7-14%).
• Синдром Марфана (5-9%).
• Коарктация аорты.
• Травма — особенно при резком торможении (падении).
• Ятрогенные осложнения (ангиография).

• Атеросклероз аорты.
• Неспецифическая аневризма аорты.
• Нарушения коллагена.
• Фибромускулярная дисплазия.
• Аортальная хирургия в анамнезе (например, шунтирование, замена клапана аорты).
• Беременность (обычно III триместр).
• Травма.
• Ятрогенный (например, катетеризация сердца, внутриаортальный баллонный насос)

Причины расслаивающей аневризмы аорты — заболевания и состояния, которые вызывают дегенеративные изменения мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты. Поскольку не всегда можно точно установить причину расслоения аорты, обычно говорят о возможных факторах ее появления.

Самым распространенным фактором, провоцирующим расслоение аорты, является артериальная гипертензия (наблюдается у более 65 % больных). Артериальная гипертензия сопровождается гемодинамическим напряжением, вызывающим хроническую травматизацию аорты.

Чтобы оболочки внутренней части сосуда начали расслаиваться, необходимы определенные условия. Что провоцирует ослабление и поражение интимы?

Многие заболевания, травмы и возрастные изменения могут привести к изменению структуры стенки аорты и ее аневризме. Этиологические (

) факторы и заболевания делят на две группы – врожденные и приобретенные. Приобретенные заболевания, в свою очередь, делятся на заболевания воспалительной и невоспалительной природы.

Причины расслоения аорты

После выхода из сердца аорта направляется вверх, а затем, огибая его по форме арки, направляется вниз, к брюшной полости. Расслоение аорты происходит чаще всего из-за разрыва или повреждения внутренней стенки аорты. В основном происходит оно в грудном отделе, но может начаться и в брюшном.

Когда происходит расслоение, создается два направления:

• то, в сторону которого течет кровь;
• то, в котором скапливается кровь, которая не продвинулась по аорте.

Если часть аорты, в которой накапливается застоявшаяся кровь, становится больше, она накладывается на другие ветви аорты. Это приводит к их аномальному расширению и увеличению (аневризме).

Аневризмы могут быть врожденными и приобретенными. Расслаивающая аневризма сигнализирует о пониженном тонусе стенок артерии, а также о различных нарушениях обмена веществ. Аневризма может стать следствием травмы, удара, аварии, а также появляется как результат колебаний артериального давления.

Беременность часто связана с формированием и разрывом аневризмы селезеночной артерии.

Какой прогноз?

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Стеноз артерии, вызванный диссекцией, через 2-3 месяца начинает исчезать. Примерно у 50% просвет артерии полностью восстанавливается.  Нарушенные функции со временем практически восстанавливаются.

Примерно у десятой части пациентов в течение года происходит рецидив диссекции позвоночной артерии, поэтому следует себя беречь.

Диссекция артерии от поцелуя — клинический случай

В 2011 году у 44-летней женщины из Новой Зеландии после страстного поцелуя в шею развился временный паралич левой руки.

Как рассказала сама пострадавшая, во время просмотра телевизора она вдруг поняла, что не может двигать левой рукой. Врачи из больницы Миддлмор в Окленде, куда она обратилась, провели обследование и обнаружили признаки микроинсульта, но вот явных причин для развития нарушения мозгового кровообращения они сначала не нашли.

При более внимательном осмотре внимание докторов привлекла небольшая гематома на шее женщины. Пациентка рассказала, что синяк появился за день до случавшегося после поцелуя партнера

Вскоре после лечения коагулянтами женщина полностью выздоровела.

Описание случая было опубликовано в New Zealand Medical Journal.

1 Определение патологии и факторы риска

Расслоение аорты — это жизнеугрожающее состояние. Данная патология определяется как разрушение среднего слоя стенки аорты, которое спровоцировано внутристеночным попаданием крови в результате разделения слоев стенки сосуда и последующим формированием истинного или ложного просвета, с наличием или без сообщения между ними.

В большинстве случаев пусковым фактором является разрыв интимы (внутренней оболочки), в результате чего кровь попадает в плоскость расслоения — в среднюю оболочку аорты. Затем возможен или разрыв аорты (при разрушении внешней оболочки), или повторное попадание крови через второе повреждение внутренней оболочки. РА может быть антеградным или ретроградным.

Расслоение аорты

Распространение поражения также способно повлиять на боковые ветви аорты. Другие осложнения включают тампонаду, недостаточность аортального клапана и проксимальный или дистальный синдромы мальперфузии (недостаточного кровоснабжения). Воспалительная реакция на процессы тромбоза в медии (средней оболочки) способны инициировать дальнейший некроз и апоптоз ГМК и дегенерацию эластической ткани. Если пациент выживает, эти изменения приводят к формированию расслаивающей аневризмы аорты.

Факторами риска развития РА являются:

• артериальная гипертензия, в основном плохо контролируемая (наиболее распространенный фактор);
• ранее существующие болезни аорты или аортального клапана;
• семейный анамнез болезней аорты;
• перенесенные операции на сердце;
• курение;
• тупые травмы грудной клетки;
• использование наркотических препаратов (амфетамина и кокаина).