Микроцефалия у детей фото продолжительность жизни

Диагностирование

Особых сложностей диагностика микроцефалии у новорожденных собой не представляет, основывается она на визуальном определении параметров, указывающих на уменьшение головы в размерах, а также в выявлении признаков, указывающих на недоразвитость интеллекта.

В период беременности также проводится диагностика на предмет сопутствующих патологий развития, в том числе и на актуальность микроцефалии. В частности производится сравнение присущих плоду биометрических параметров, их выявление происходит в рамках ультразвукового динамического наблюдения. Акушерское УЗИ, выступая в качестве такого метода, характеризуется, между тем, недостаточной чувствительностью по части диагностики (порядка около 68%), ввиду чего выявление порока развития плода, соответствующего данному заболеванию, происходит достаточно поздно – к 27-30 неделе срока беременности. Учитывая такую особенность, наличие подозрений на возможное развитие микроцефалии на фоне генетической или хромосомной патологии требует в обязательном порядке дополнения УЗИ-скрининга инвазивными методами диагностики. В качестве таких методов рассматривается биопсия хориона, кордоцентез или аминоцентез. Кроме того, дополнением к диагностическим процедурам может рассматриваться кариотипирование плода.

Определение степени микроцефалии производится на основании реализации комплекса методов диагностики, в частности это ЭхоЭГ, нейросонография, КТ и МРТ области головного мозга, ЭЭГ. На основании результатов такого метода диагностики, как рентгенография черепа осуществляется дифференцирование микроцефалии от такой патологии, как краниосиностоз.

Причины развития

Микроцефалия делится на первичную (истинную или наследственную) и вторичную (ложную, синдромальную). Первичная микроцефалия встречается в 7 – 34% всех случаев, и фиксируется преимущественно у деток с наследственными болезнями.

Истинная (первичная) микроцефалия: причины

Первичная микроцефалия имеет несколько форм, которые являются отдельными патологическими отклонениями:

  1. Синдром Джакомини – это генетически обусловленная микроцефалия, сопровождающаяся психическими расстройствами, которые часто сочетаются с судорожным синдромом и прогрессирующими параличами.
  2. Синдром Пейна. Еще одно наследственное заболевание, которое проявляется только у мальчиков. Для него характерны судороги ног, нарушения сердечной деятельности и нервные расстройства.

Помимо этого, микроцефалия может сопутствовать:

  1. Синдрому Дауна. Болезнь возникает по причине наличия лишней хромосомы в 21 паре, что приводит к отставанию ребенка в умственном развитии, микроцефалии и уменьшению мозжечка и прочим отклонениям.
  2. Синдрому Патау. В этом случае лишняя хромосома появляется в 13 паре, что приводит к низкой массе тела новорожденного младенца, микроцефалии и прочим аномалиям развития.
  3. Синдрому Эдвардса. Это генетическое отклонение развивается при появлении лишней хромосомы с 18 паре. Такой порок характеризуется узостью и вытянутостью черепа, недостаточной массой тела новорожденного, недоразвитостью головного мозга и мозжечка. При синдроме Эдвардса отмечается дефект развития лицевого скелета, стоп и многих внутренних органов.
  4. Синдрому кошачьего крика. Это дефект хромосомы в 5 паре, провоцирующий микроцефалию, недостаточную массу тела, отставание умственного и физического развития малыша. Помимо этого, у ребенка проявляется плач, схожий с кошачьим мяуканьем, являющийся следствием повреждения гортанных хрящей.
  5. Синдрому Прадера-Вилли. Это повреждение 15 хромосомы, для которого характерной является не только микроцефалия, но также задержка психомоторного развития, пороками в работе внутренних органов и костей.
  6. Синдрому Миллера-Дикера, при котором дефект отмечается в 17 хромосоме. Данная патология сопровождается нарушением развития мозговых нейронов у эмбриона. Именно этим объясняется тот факт, что головной мозг у новорожденного меньше, а также имеет недостаточное количество извилин. Помимо всего прочего, у младенца отмечается мышечная гипотония, множественные пороки внутренних органов и отставание в умственном и физическом развитии.
  7. Фенилкетонурии. Это наследственная патология, при которой нарушен процесс переработки аминокислоты фенилалалина. В результате этого образуются вещества, которые обладают токсическими свойствами, и оказывают крайне негативное действие на нервную систему будущей матери. Параллельно с этим угнетается развитие и рост головного мозга у плода.

Вторичная микроцефалия

Развитие ложной (вторичной) микроцефалии происходит под влиянием негативных факторов, влияющих на плод во время закладки и формирования головного мозга. Генетический аппарат родителей при этом не подвержен никаким изменениям.

Спровоцировать вторичную микроцефалию могут:

  1. Инфекционные болезни – краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, корь и пр.
  2. Употребление алкоголя беременной женщиной. Этанол проникает к плоду через плаценту, что может провоцировать так называемый фетальный алкогольный синдром. Для болезни характерно отставание ребенка в умственном развитии, а также сбои в работе внутренних органов.
  3. Наркомания. Наркотики, употребляемые беременной женщиной, легко проникают сквозь плаценту к плоду, вызывая многочисленные пороки и аномалии его развития.
  4. Прием медикаментов, противопоказанных при беременности. Это антибиотики, гормоны, антидепрессанты и пр.
  5. Гипоксия плода. Кислородное голодание тканей плода приводит к задержке его формирования, развития и роста. Вследствие этого возникает умственная отсталость и другие аномалии.
  6. Голодание. Если женщина увлекается голоданием, либо не употребляет белковую пищу в нужном количестве, это негативно сказывается на формировании органов плода. Это чревато развитием дистрофий и разных пороков.
  7. Травмы живота при беременности могут приводить к ухудшению развития головного мозга и внутренних органов у плода. Иногда такие травмы приводят к внутриутробной гибели ребенка.
  8. Радиационное воздействие. При развитии эмбриона происходит активный рост всех тканей. Воздействие радиации в это время приводит к необратимым процессам в головном мозге.

Симптомы микроцефалии

Уменьшение объемов черепа и головного мозга, как правило, приводит к возникновению симптомов микроцефалии. Их выраженность зависит от причины болезни, степени изменения нервной ткани и наличия сопутствующих патологий. Американскими учеными выделено четыре типичных варианта симптомов, которые могут наблюдать у больных детей:

Клинический тип (вариант) Симптомы, свойственные типу Частая причина развития
Первый
  • Микроцефалия не прогрессирует – размеры головного мозга остаются постоянными после рождения;
  • Движения ребенка полностью сохранены, все жизненно-необходимые функции в норме (дыхание, сердечная деятельность);
  • Интеллектуальная деятельность ниже уровня среднего человека. IQ, как правило, от 50 до 60 баллов, что соответствует дебилизму (легкая умственная отсталость).
Первый тип – частое последствие воздействия на мать токсических веществ (алкоголя, курения и так далее)
Второй
  • Объем мозга необратимо уменьшается, что говорит о прогрессировании микроцефалии;
  • Основные функции организма (дыхание и ССС) сохранены;
  • Возможно появление спонтанных мышечных судорог. Генерализованные припадки возникают редко;
  • Иммунитет значительно ослаблен;
  • Наиболее частый исход – смерть до 12 лет.
К развитию этой формы чаще приводят гормональные болезни матери (СД, фенилкетонурия и т.д.)
Третий
  • Микроцефалия стремительно прогрессирует, что приводит к угнетению сознания (ребенок постоянно пребывает в ступоре);
  • Нарушены жизненно-необходимые функции;
    Конечности парализованы полностью или частично. Постоянно возникают генерализованные судороги;
  • Закономерный исход – смерть.
Вирусы, вызывающие микроцефалию и токсоплазмоз.
Четвертый
  • Уменьшение объема мозга носит индивидуальный характер (может быть или не быть);
  • Как правило, важнейшие функции организма сохранены;
  • Параличи и судороги отсутствуют/выражены незначительно;
  • Прогноз относительно благоприятный.
Четвертый вариант симптомов развивается только при наличии генетических причин микроцефалии.

Микроцефалия – причины

Диагноз “микроцефалия” сразу заставляет женщину задумываться, что не так она делала во время беременности, какие неблагоприятные ситуации повлияли на развитие порока. Но причины микроцефалии могут скрываться в наследственности. Если существует так называемая генетическая предрасположенность, ребенок уже находится в зоне риска. Нельзя исключать также и просто сбой в генах, который приводит к врожденному пороку.

Если развитию микроцефалии послужили генетические причины, ее называют первичной.

Однако существует еще и вторичная микроцефалия, причинами которой могут быть различные неблагоприятные ситуации, произошедшие с женщиной и плодом во время беременности.

  1. инфекции во время беременности. Перед планированием беременности женщине рекомендуется пройти обследование на предмет возможных инфекций, часто развивающихся во влагалище. Иногда можно заранее предупредить возможную болезнь плода, определив беременность нежелательной в конкретный период. Вирусы и инфекции, которые способны повлиять на здоровье плода, — это и вирус Зика, и ВИЧ, и токсоплазмоз, и вирус герпеса
  2. различные недуги будущей матери. При таких заболеваниях у мамы, как сахарный диабет и др., ребенок, несомненно, будет находиться в зоне риска, хоть и процент рождающихся с микроцефалией от таких женщин ничтожен. Поэтому врачи рекомендуют перед планированием беременности пройти полное обследование у гинеколога, эндокринолога и генетика, чтобы получить картину всех возможных аномалий или исключить их вовсе
  3. отравление, интоксикация матери. Верным считается заключение о том, что все, что происходит с будущей матерью, чувствует и плод. Если последовало отравление токсичными веществами, алкоголем, то это неминуемо может сказаться на развитии плода, причем крайне неблагоприятно. Причем отравление беременной может последовать не только в результате каких-то промышленных аварий и катастроф, а и в абсолютно, казалось бы, безобидных бытовых случаях, например, при испарении бензина или при сильных запахах краски или лака. Также можно отравиться и дымом от костра или смогом, стоящим в летнем городе
  4. травматизация, механические внешние воздействия. Обычный ушиб в области живота может неблагоприятным образом сказаться на плоде. Поэтому доктора советуют по возможности никуда не спешить, передвигаться прогулочным шагом, не носить ничего тяжелого и всегда требовать помощи от близких и родных во всех, даже маленьких бытовых делах
  5. влияние алкоголя, курения и наркотических веществ на плод. Несмотря на то, что все женщины знают о вреде данных веществ, число курящих и пьющих будущих матерей не снижается. Эта безответственность может привести к печальным последствиям, так как употребление спиртных напитков, сигарет во время беременности – это одна из возможных причин микроцефалии у ребенка;
  6. радиационное излучение
  7. передозировка лекарственными препаратами

Общее описание

Как понятно из описания выше, микроцефалия является достаточно серьезным дефектом, патологией, поражающей головной мозг, а, следовательно, сказывающейся на деятельности центральной нервной системы. Окружность черепа сокращается до 2-3 сигмальных отклонений, если проводить параллели сравнения с окружностью черепа пациентов по средним половозрастным критериям. Микроцефалия, в той или иной ее форме, диагностируется в среднем в одном случае на 10000, при равном соотношении по обоим полам. Примерно в 10% случаев микроцефалия обуславливает развитие у больных олигофрении.

Если рассматривать конкретные цифры, определяющие олигофрению у новорожденных, то известно, что диагноз микроцефалия устанавливается при окружности головы в пределах не более 25-27 сантиметров. Для более понятной картины добавим, что нормальные показатели окружности головы новорожденного ребенка составляют в среднем 35-37 сантиметров. Изменения мозга при такой патологии также существенны, в частности можно выделить, что его масса составляет на начальном этапе около 250 грамм, в то время как при нормальном развитии ребенка эта цифра в среднем соответствует 400 граммам. В дальнейшем его масса несколько увеличивается (до 500-700 грамм при норме веса головного мозга у здорового человека в 1020-1970 грамм), однако все также оставаясь при этом в рамках патологии, определяя, тем самым, неизменную картину общего состояния пациента.

Таким образом, патологическое изменение головы может отличаться от нормы практически в два раза, хотя некоторые данные медицинской статистики свидетельствуют и о том, что при сопоставлении с параметрами нормально развивающегося головного мозга, указанные отклонения могут достигать трехкратного уменьшения.

Микроцефалия может быть врожденной, то есть диагностированной уже при рождении ребенка, или приобретенной, то есть развиться в течение первого года его жизни. Визуальные изменения в таких случаях проявляются таким образом, что голова расти перестает, размеры мозга неизменны (то есть он также не увеличивается), развитие лица (как и тела в целом) происходит так, как это должно быть у здорового человека. Голова в результате таких изменений остается маленькой, лоб покатый, лицо большое. В соответствии с постепенным ростом ребенка очевидным становится факт существующего отклонения, обуславливаемого в подобном предположении слишком выделяющейся при визуальном сопоставлении маленькой головой.

На основании результатов патоморфологического исследования выявлено, что головной мозг при микроцефалии, помимо сопутствующего его уменьшения, располагает недоразвитостью больших полушарий, в особенности это касается области расположения лобных отделов. Также микроцефалия может сопровождаться проявлениями в виде макро- или микрогирии (что, в свою очередь, определяет аномально широкие или, наоборот, узкие размеры для извилин), а также проявлениями в виде порэнцэфалии (формирование в тканях мозга кистозных полостей), агирии или лиссенцефалии  (отсутствие извилин или их сглаженность).

Изначально мы отметили, что микроцефалия сопровождается задержкой умственного развития, хотя это не однозначное утверждение. При микроцефалии у детей может отмечаться задержка по части моторики и речи, моторика в частности может обуславливаться спазмированием или параличом мышц. Относительно отмеченной неоднозначности утверждения по части задержки умственного развития можно определить некоторые исключения по части обучаемости больных детей. В связи с этим допускается несколько более благоприятная и не столь ограниченная картина по заболеванию, в условиях которой возможности детей с микроцефалией более широки (несколько подробнее по этой части – ниже).

Микроцефалия: фото головы ребенка

Лекарства

Фото: pp.userapi.com

Основные лекарственные средства, назначаемые при микроцефалии, направлены на улучшение обменных процессов в головном мозге. За счет этого достигается ослабление симптомов, что приводит к временному улучшению состояния ребенка.

Пирацетам – ноотропное лекарственное средство, благоприятно воздействующее на кровообращение и обменные процессы головного мозга. По данным исследователей препарат способен оказывать следующие эффекты:

  • стимулирует интеллектуальную активность;
  • улучшает память;
  • облегчает процесс обучения;
  • повышает умственную работоспособность.

Препарат достаточно хорошо переносится, практически не имеет противопоказаний к применению. Из побочных эффектов, возникающих на фоне приема препарата, выделяют: диспептические симптомы, общую слабость, головокружение, беспокойство, расстройство сна.

Громецин (глицин) также относится к ноотропным средствам. Способен повышать умственную работоспособность, память, концентрацию внимания, нормализует настроение, регулирует незначительное нарушение сна. Побочные эффекты на фоне приема препарата возникают редко. Чаще связаны с индивидуальной непереносимостью и проявляются в виде высыпаний на коже, зуда.

Церебролизин способствует повышению скорости проникновения глюкозы при нарушении гематоэнцефалического барьера, оказывая влияние на уровень ее потребления в поврежденных отделах головного мозга. Кроме того, данный препарат оказывает положительный эффект при нарушении окислительных процессов в структуре обмена веществ головного мозга, снижает уровень церебральной концентрации молочной кислоты. Это приводит к улучшению работы головного мозга.

Также назначаются витамины группы В (неуробекс, боривит) для улучшения проведения нервного импульса.

При микроцефалии часто развивается эпилепсия, поэтому незаменимым компонентом терапии является назначение противосудорожных средств. Подбор конкретного препарата из данной группы, дозировка и кратность приема производится индивидуально каждому пациенту. При этом учитывается тип судорожных припадков, частота их возникновения и чувствительность к медикаментозному лечению. Наиболее подходящий препарат, назначенный квалифицированным неврологом, принимается пациентом постоянно. Это необходимо для предотвращения развития судорожного припадка, во время которого ребенок может получить травмы. Если приступ эпилепсии все же случился, немедленно вводится диазепам. Этот препарат обладает многими терапевтическими действиями, в том числе используется для купирования судорог

Важно понимать, что в качестве поддерживающей терапии данный препарат ни в коем случае не используется, так как существует риск развития привыкания, а также других нежелательных эффектов

Виды заболевания

Различают первичную и вторичную формы заболевания. В первом случае речь идет о врожденной микроцефалии, которая возникает вследствие наследственных факторов или в результате генной мутации. Встречается с частотой до 34% случаев. Самостоятельными заболеваниями считаются синдромы Джакомини и Пейна. Обе болезни наследственной этиологии.

Проявляются психическими расстройствами, нарастающими судорожными состояниями, прогрессирующим возникновением параличей. Синдром Пейна дополнительно сопровождается нарушениями в работе сердца. Микроцефалия у ребенка – это такая патология, которая является признаком других синдромов: Патау, Дауна, Эдвардса, кошачьего крика, Прадера-Вилли, Миллера-Дикера, что в данном случае определяет ее вторичную природу происхождения.

Все перечисленные синдромы связаны с дефектами определенных хромосом. Наследственное заболевание фенилкетонурия, которое возникает из-за нарушения метаболизма аминокислот, в большей степени фенилаланина, является причиной развития микроцефалии у плода. В результате недостаточной утилизации фенилаланина накапливаются токсические продукты, которые угнетают процесс роста мозговых тканей.

Вторичная микроцефалия возникает на фоне перенесенных заболеваний и травм в перинатальный период или во время родов. Причины возникновения вторичной формы не связаны с генетическими факторами. Выделяют 4 вида патологии с учетом характера постнатального течения:

  1. Тип 1. Симптоматика не нарастает, судороги, спазмы конечностей отсутствуют, двигательная активность в пределах нормы. Коэффициент интеллекта (IQ) – около 60.
  2. Тип 2. Наблюдается судорожный синдром с нарастанием интенсивности и силы проявления. Продолжительность жизни таких детей составляет около 10-12 лет. Смерть обычно наступает из-за респираторных инфекций.
  3. Тип 3. Характеризуется прогрессирующим судорожным синдромом с яркой, преобладающей спастичностью, нарушением психических и моторных функций.
  4. Тип 4. Аутосомно-рецессивная форма. Отличается отсутствием судорог и спастики.

Качество жизни больных детей зависит от степени психических и физических нарушений. Корректная терапия в некоторых случаях способна улучшить состояние больного. Различают стадии психических отклонений:

  1. Дебильность. Умственная отсталость, проявляющаяся в легкой степени. Дети обучаются письму, чтению, навыкам самообслуживания. Больные не способны освоить типовую школьную программу, поэтому обучаются в специализированных школах и интернатах. Прогноз относительно благоприятный. Продолжительность жизни может превышать 30 лет, редко пациенты доживают до пожилого возраста.
  2. Имбецильность. Умственная отсталость средней степени тяжести. Нередко сохраняется способность к самообслуживанию. Интеллектуальные функции развиты слабо. Ребенок испытывает сложности при обучении. Продолжительность жизни может достигать 20 лет. Причина летального исхода – чаще пневмония и другие инфекционные поражения дыхательной системы, врожденные пороки развития органов.
  3. Идиотия. Тяжелая форма умственной отсталости. Ребенок не поддается обучению, нуждается в обслуживании при помощи взрослых. Прогноз неблагоприятный. Летальный исход возможен в течение первых лет жизни. Основные причины смерти: сопутствующие патологии, осложнения инфекционной этиологии, сбои в работе внутренних органов.

В зависимости от характера течения и темперамента различают пациентов с торпидной и эретической формой. В первом случае у ребенка выражен аутический синдром (пассивность, замкнутость, безучастность, малая подвижность), во втором преобладают двигательное беспокойство, суетливость и эмоциональная возбудимость.

Симптомы микроцефалии у детей

Сразу при рождении обращает на себя внимание малый размер черепа. У микроцефалов окружность головы при рождении меньше нормы более чем на 10 см

Другие симптомы при рождении могут отсутствовать, однако они присоединяются по мере роста ребенка. Отмечается:

  • значительное отставание развитии;
  • рост не пропорционально больших редких зубов и неправильный прикус;
  • задержка появления речи, скудный словарный запас, нечеткость речи, проблемы с пониманием чужой речи;
  • мышечная дистония, постоянная слабость, малоподвижность, заторможенность;
  • детский церебральный паралич;
  • постоянный тремор конечностей, эпилептические приступы;
  • недержание мочи;
  • снижение слуха;
  • проблемы со зрением.

Эмоциональные и двигательные расстройства

В большинстве случаев, дети с микроцефалией малоподвижны, заторможены. Часто они полностью пассивны по отношению к происходящему вокруг. Иногда отмечаются подражательные реакции.

Реже дети с микроцефалией подвижны, чрезмерно суетливы, гиперактивны

Характерно неустойчивое, быстро переключаемое внимание

Эмоциональная сфера у микроцефалов может практически не страдать. Такие дети часто приветливы и дружелюбны.

Агрессия, эмоциональная неустойчивость, повышенная раздражительность встречаются реже. В большинстве случаев, такое изменение поведения характерно для вторичной микроцефалии, возникшей после массивного кровоизлияния в мозг, перенесенной внутриутробной инфекции, менингита.

Задержка умственного развития

Степень умственной отсталости и социальной дезадаптации напрямую зависит от степени микроцефалии и недоразвития мозговых структур.

У них отмечается отставание в развитии, снижение скорости мышления, неспособность сконцентрировать внимание, плохая память, скудная, малоэмоциональная и невыразительная речь. Могут отмечаться проблемы с переживанием определенных эмоций, неадекватность эмоциональных реакций, эмоциональная лабильность

Дети с микроцефалией плохо адаптируются в социуме и не могут адекватно общаться со сверстниками

Могут отмечаться проблемы с переживанием определенных эмоций, неадекватность эмоциональных реакций, эмоциональная лабильность. Дети с микроцефалией плохо адаптируются в социуме и не могут адекватно общаться со сверстниками.

Однако, при грамотном специальном коррекционно-направленном обучении такие дети становятся способными к самообслуживанию. Однако они все равно нуждаются в периодической помощи посторонних.

«У моего сына микроцефалия!»: история одной мамы

Микроцефалия — это неонатальная мальформация, при которой голова ребенка намного меньше, чем у других детей того же возраста и пола. В сочетании с ненадлежащим развитием мозга у детей с микроцефалией могут развиваться нарушения развития.

Степень тяжести микроцефалии варьируется от легкой до тяжелой. Микроцефалия является редким состоянием. По оценкам, распространенность микроцефалии значительно варьируется из-за разных определений и в зависимости от целевых популяций.

Ученые изучают потенциальную, хотя и не доказанную, связь между ростом числа случаев микроцефалии и вирусной инфекцией Зика. Микроцефалию можно иногда диагностировать с помощью ультразвукового исследования плода. Наиболее подходящим периодом для диагностики является конец второго триместра около 28 недель или третий триместр беременности. Необходимо измерять окружность головы новорожденных, как минимум, через 24 часа после родов и сопоставлять данные со стандартными показателями ВОЗ в области развития детей.

Результаты интерпретируются с учетом гестационного возраста ребенка, а также его роста и веса. При наличии подозрений ребенка направляют на осмотр к педиатру и на сканирование мозга, измеряют окружность его головы раз в месяц в раннем грудном возрасте и сопоставляют полученные данные со стандартными показателями.

Врачи также должны проводить тесты на известные причины микроцефалии. У микроцефалии есть много потенциальных причин, но часто причина остается неизвестной. Наиболее распространенные причины включают:. У многих детей, рожденных с микроцефалией, при рождении могут отсутствовать другие симптомы, но позже могут развиваться эпилепсия, церебральный паралич, нарушения обучаемости, потеря слуха и проблемы со зрением. Некоторые дети с микроцефалией развиваются совершенно нормально. Специального лечения микроцефалии нет.

Для оценки состояния и лечения новорожденных и детей с микроцефалией необходима многопрофильная группа специалистов. Раннее проведение мероприятий по стимулированию и игровых программ может оказывать положительное воздействие на развитие. Семейное консультирование и поддержка родителей также очень важны. С середины года ВОЗ тесно сотрудничает со странами Америки в проведении расследований и принятии ответных мер в связи со вспышкой болезни.

В Стратегической программе ответных мер и плане совместных действий изложены шаги, предпринимаемые ВОЗ и партнерами в связи с вирусом Зика и потенциальными осложнениями:. Нормы роста детей. Микроцефалия 16 февраля г. Основные факты Микроцефалия — это состояние, при котором ребенок рождается с маленькой головой или голова перестает расти после рождения. С микроцефалией рождается один ребенок из нескольких тысяч детей. Наиболее надежным способом определения микроцефалии у ребенка является измерение окружности его головы через 24 часа после рождения, сопоставление полученной величины со стандартными показателями ВОЗ в области развития ребенка и последующее измерение роста головы в раннем грудном возрасте.

Дети, рожденные с микроцефалией, по мере их роста могут страдать от судорог, а также от физических форм инвалидности и проблем с обучением. Специального теста, который позволил бы определить микроцефалию у плода, нет, но ультразвуковое сканирование в третьем триместре беременности может иногда выявить проблему.

Синдром Гийена-Барре 31 октября г. Вирус Зика 20 июля г.

Характеристика патологии

Анэнцефалия – это такая патология, которая в медицинской классификации относится к дизрафиям (незаращению) краниальной области, что обусловлено нарушением формирования мезодермального и эктодермального зародышевых листков. Подобные пороки развития плода сопровождаются аномальным формированием мозговых оболочек, черепных костных структур и мягких тканей головы.

Распространенность патологии – 1 случай на 10 тысяч новорожденных (статистика США), 1 случай на 1 тысячу новорожденных (статистика стран Европы). Чаще выявляется среди младенцев женского пола (соотношение больных новорожденных мужского и женского пола 2:3). Доношенные дети выживают после родов в 75% случаев.

В 9% случаев одновременно с пороком трубки выявляются сочетанные аномалии и заболевания – отсутствие гипофиза, дефекты сердца, недоразвитость надпочечников, расщепление неба, спинномозговая грыжа (позвонки не смыкаются вместе, что приводит к выпадению спинного мозга).

Мозговое вещество у больных представляет собой геморрагическую массу, которая состоит из хороидального сплетения, аномальных сосудов, клеток фиброзной и нервной ткани. Одна из самых известных пациенток, больных анэнцефалией – американка, уроженка штата Виргиния, Стефани Кин, которая получила прозвище Бэби Кей. С именем этой пациентки связывают множество общественных споров, касающихся вопросов биоэтики.

Родители сознательно поддерживали жизнь обреченного ребенка, будущее которого было предрешено. Медицинские эксперты настаивали на отключении девочки от аппарата искусственной вентиляции легких. Мать в суде отстояла право дочери на существование, подкрепляя позицию религиозными убеждениями. Организация ухода за Стефани обошлась клинике более чем в 500 тысяч долларов США. Ребенок умер от остановки сердца спустя 2 года 5 месяцев после рождения.

Соотечественник Бэби Кей по имени Джексон Эммет Буэлл, известный так же как Джексон Стронг (в переводе с английского – «сильный»), появился на свет в 2014 году с диагнозом анэнцефалия. В 2018 году ему исполнилось 4 года, и он был признан рекордсменом по продолжительности жизни среди больных с подобной патологией.

Сколько живут с анэнцефалией, определяется индивидуально с учетом таких факторов, как общее состояние здоровья новорожденного, наличие сопутствующих болезней, характер и степень влияния порока на жизнедеятельность, вид и объем доступной медицинской помощи. Продолжительность жизни в большинстве случаев не превышает несколько недель.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector